肝衰營養障礙所致紅斑鱗屑性皮膚病1例

劉瑞，周小勇

(1.湖北中醫藥大學，湖北 武漢 430000；2.武漢市第一醫院皮膚科，湖北 武漢 430000)

1 臨床資料

患者男，51歲，全身皮膚黃染、尿黃4月，軀干、四肢起皮疹伴癢1月余。患者四月前停用抗病毒藥物后出現全身皮膚黃染，伴乏力、尿黃，伴口干口苦，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等不適，于當地醫院查肝功能示：ALT 386μmol/L AST 666.μmol/L，總膽紅素322.2μmol/L，直接膽紅素256.3μmol/L，予以護肝、營養支持治療，后于荊州市某醫院就診，予以兩次人工肝治療，后于某一醫院就診，予以五次人工肝治療，后于荊州市某醫院就診，予以護肝降酶、退黃、抑酸護胃治療，患者癥狀較前好轉，仍有乏力、全身皮膚黃染，尿黃、乏力，近1月患者出現軀干、四肢起紅疹，伴瘙癢，且漸增多，用激素治療可好轉，停藥后反復發作，為求進一步診治來我院就診。起病以來，患者精神、飲食、睡眠一般，大便正常，小便如上述，體力體重下降。既往有慢性乙型病毒性肝炎病史，口服抗病毒藥物(恩替卡韋)治療，曾停藥3月。體檢： 心肺腹未見明顯異常。皮膚科情況：軀干及四肢可見大致對稱分布浸潤性紅斑、斑片伴鱗屑及抓痕雙下肢輕度水腫，部分可見綠豆至黃豆大小暗紅色丘疹、斑丘疹，伴糠秕狀脫屑。雙手足掌心對稱性較為浸潤性紅斑，其上可見干燥肥厚鱗屑。(圖1a-1c)實驗室及輔助檢查：肝功能：天門冬氨酸氨基轉移酶：43IU/L，血清總蛋白：43.3g/L，血清白蛋白：26.3g/L，血清球蛋白：17.0g/L，總膽紅素：79.7μmol/L，直接膽紅素：37.6μmol/L，間接膽紅素：42.1μmol/L，C-反應蛋白測定CRP：C反應蛋白：20.00mg/L DIC篩查：纖維蛋白原：1.42g/L，活化部分凝血活酶時間：53.9秒，凝血酶原時間：17.60秒，國際標準化比值：1.61，DD二聚體：1.33mg/L，血漿抗凝血酶Ⅲ活性測定：22.2%，全血細胞計數+五分類：紅細胞：3.10×1012/L，血紅蛋白：101g/L，紅細胞壓積：28.7%，紅細胞體積分布寬度：18.4%，紅細胞體積分布寬度SD:61.8fL，血小板總數：79×109/L，血小板壓積：0.08%，中性粒細胞百分比：24.7%，淋巴細胞百分比：53.8%，單核細胞百分比：12.1%，嗜堿細胞百分比：2.6%，中性粒細胞絕對值：0.94×109/L，嗜堿細胞絕對值：0.10×109/L。腎功能、電解質分析、ESR、降鈣素原檢測、甲型乙型流感抗原檢測、EB病毒檢測全套、細小病毒B19檢查 、結核抗體測定IgG、IgM 均未見明顯異常。診斷：1.慢加亞急性肝衰竭2.乙型肝炎后肝硬化失代償期，積液等，考慮乙型肝炎肝硬化失代償期3.慢性乙型病毒性肝炎4.銀屑病5.藥物性皮炎[藥疹]6.肺部感染7.腎結石。皮損組織病理示：角化過度伴角化不全，表皮增生，部分淋巴細胞移入表皮，灶性基底細胞空泡化，真皮淺層血管周圍可見不等量淋巴細胞浸潤，呈鱗屑病樣皮炎病變(圖2)。治療經過：予護肝(異甘草酸鎂、牛磺熊去氧膽酸膠囊、谷胱甘肽)、抗感染(頭孢哌酮他唑巴坦)、營養支持(腸內營養混懸液)，輸注白蛋白；皮損處予以尤卓爾，硅油乳膏、水楊酸軟膏包敷，入院一周后，患者周身皮疹較前明顯消退，未見新發皮疹，瘙癢較前緩解。患者面部及鞏膜黃染較前明顯減輕。雙下肢水腫較前明顯消退，面部及鞏膜黃染較前明顯減輕。(圖3a-3c)患者病情好轉，予以出院。

圖1 a-1c 浸潤性紅斑、斑片伴鱗屑

圖2 皮損組織病理

圖3 a-3c皮疹消退

2 討論

壞死性肢端紅斑(Necrolytic acral erythema，NAE)在1996年首次被報道[1]。主要來自于埃及[2]，是一種罕見的疾病。肢端壞死性紅斑是一種壞死性紅斑，包括壞死性移行性紅斑(NME)、病理性肢端皮炎和繼發于營養缺乏的各種皮炎。但也有說法認為NAE是NME的變異。[3]NAE不同于其他壞死性紅斑，因為它與丙型肝炎(HCV)密切相關，病變的肢端分布也不同其特征是：初期，紅斑或紫色丘疹，大皰和糜爛。晚期開始出現界限分明的斑塊，外層有紅斑、苔蘚樣變、繼發性色素沉著和表面細微脫屑[4]，主要累及肢端部位，其他受累部位包括膝蓋、大腿、腹部和生殖器。甲床、甲板和粘膜通常不會出現這種情況。NAE由于其銀屑病樣皮疹表現，與銀屑病相似，但其特有的組織病理學特征顯示，銀屑病樣表皮增生和表皮壞死角質細胞隨病變的慢性損傷而變化，有助于幫助鑒別。此外NAE也需與皮膜病、腸病肢端皮炎慢性濕疹和壞死性遷移性紅斑相鑒別。壞死性肢端紅斑的發病機制尚不清楚，但是已證明與某些因素相關，包括低氨基酸血癥，高胰高血糖素血癥，低蛋白血癥，血清肝細胞功能障礙，血清鋅水平的改變及肝炎病毒引起的代謝變化[5]。NAE大多數情況下與丙型肝炎病毒(HCV)感染有關，通常被認為是這種感染的早期皮膚標記物[6]。盡管如此，在沒有丙型肝炎病毒感染的情況下仍有少數與HBV感染相關的NAE病例報告。如一例乙型肝炎病毒(HBV)疫苗接種后無相關HCV感染的NAE病例[7]，一例中國大陸丙肝病毒(HCV)和乙肝病毒(HBV)患者合并感染病例[8]，一例與HBV感染相關的NAE病例報告。[9]可能與HBV相關的多形紅斑2 例[10]。以及極少的的無病毒肝炎感染病例[11]。結合患者病史及皮損組織病理，不排除NAE可能，但HBV致NAE臨床罕見，NAE發病機制至今仍不明確，還需進一步研究明確。