肌萎縮側索硬化患者的營養飲食管理

楊春梅

肌萎縮側索硬化（ALS）是一種進展性神經肌肉疾病，因肌肉無力及萎縮而逐漸喪失運動和生活自理能力。一經診斷，為了延緩病情進展、提高患者生活質量、延長生存期限，除了藥物治療，營養管理、呼吸支持、心理治療、康復鍛煉也至關重要。

研究發現,營養狀態的管理可能對延長ALS患者生存期及提高生存質量有相當重要的作用。就診前半年內體重下降>10%，其生存期較其他ALS患者下降18.3個月。營養不良患者的死亡風險較營養充足患者增加7.7倍。

ALS患者營養不良的發生率在16%～53%，其原因可能有：①吞咽困難、食欲下降、味覺異常；②疾病導致機體代謝率增高、能耗增高；③認知異常影響飲食偏好，導致攝入不足。因此保持體重、保證入量、避免脫水對維持機體功能至關重要。

ALS患者沒有什么特異性飲食，如果條件允許，可請營養師進行專業的營養評估與監測，指導飲食攝入配比。

在吞咽功能正常階段的主要原則：膳食均衡并監測體重，參考膳食寶塔，可多食用深綠色及顏色鮮亮的蔬菜（含有β-胡蘿卜素、葉黃素），同時避免食用含有谷氨酸鈉的食品或調料。

在出現咀嚼及吞咽困難階段，飲食結構出現調整，遵循營養最大化原則，提倡高蛋白、高熱量飲食。飲食五大要素：①蛋白質（有利于組織修復和再生），尤其含有必須氨基酸的食物，如牛奶、魚、肉、豆制品、蛋黃、花生、芝麻、洋蔥、香蕉等，其中鮭魚、金槍魚、鱒魚、鯡魚等魚類還富含歐米伽-3脂肪酸。②脂肪（供能和輔助吸收其他營養），如黃油等動物油脂。③碳水化合物（供能和維持體重、提高肌糖原水平、幫助肌肉生長），如淀粉類食物和果醬、巧克力、蜂蜜等糖類。④膳食纖維（有助消化系統健康、幫助規律排便），如全麥、水果、蔬菜。⑤維生素和礦物質（調節、抗衰老），如水果、蔬菜、牛奶、肉類。

因特殊的咀嚼吞咽障礙，還要注意五忌：①忌辛辣、有尖銳味覺的食物（刺激唾液分泌并引發咳嗽）。②忌質硬澀或需要反復咀嚼的食物（增加咀嚼負擔、能量消耗，影響進食效率）。③忌固液混合物（易嗆咳、誤吸）。④忌長絲狀、皮狀或黏性食物（卡喉風險）。⑤忌脆或易碎食物（易嗆咳、誤吸）。

在吞咽困難的終末階段，患者應盡早接受胃造瘺術或鼻飼，以便保證營養攝入，穩定體重，延長生存期。