超聲引導下蛛網膜下腔注射諾西那生鈉治療脊髓性肌萎縮癥1例

李君晴，曾祥剛，宋 濤，李文謙

(貴州醫科大學附屬醫院麻醉科，貴州 貴陽 550004)

患者女，19歲，罹患脊髓性肌萎縮癥(spinal muscular atrophy， SMA)18年余，未經治療，無法扶站及行走；既往多次反復患肺炎。查體：語言及智力正常；胸椎右側彎、腰椎左側彎，脊柱活動度小；雙下肢屈曲，伸直及抬腿不能；上肢肌力Ⅱ級，下肢Ⅰ級，四肢肌肉萎縮明顯、肌張力均低，肢體淺感覺正常，雙下肢腱反射未引出。實驗室檢查無明顯異常。腰椎MRI：腰椎左側彎，椎體上移，椎間隙寬窄不一，椎管擴張，脊髓信號正常，豎脊肌、腰大肌萎縮，軟組織腫脹，皮下見片狀積液信號(圖1A、1B)。基因檢測：運動神經元存活基因1、2第7、8號外顯子變異。臨床診斷：SMA。于超聲引導下行蛛網膜下腔諾西那生鈉注射。囑患者左側臥并屈髖屈膝，以2～5 MHz凸陣探頭沿后正中線掃查，于L3、4棘突做體表標記點。局部消毒、鋪巾，以無菌塑料套包裹探頭后置于體表標記點，向外滑動至旁矢狀位椎板水平，傾斜探頭，于椎板間隙不連續時辨別椎管內結構，包括黃韌帶、背側硬膜、蛛網膜下腔及腹側硬膜(圖1C)。局麻后以7號腰穿針經椎板間隙平面外進針，針尖穿過黃韌帶及背側硬膜后退出針芯，如見腦脊液流出，即緩慢推注5 ml諾西那生鈉至蛛網膜下腔。局部加壓、覆蓋無菌敷料，囑患者去枕平臥6 h。

討論SMA指脊髓前角及延髓運動神經元變性所致肢體和軀干進行性、對稱性肌無力和肌萎縮。諾西那生鈉注射液可治療SMA，但無法透過血腦屏障，需鞘內注射。本例病情嚴重，脊柱畸形明顯，傳統以體表解剖標志定位盲穿難度大，故以超聲引導穿刺，隨腰椎彎曲反復調整掃查方向及角度，并傾斜探頭，以獲取滿意圖像，最終選擇于L3-4椎間隙水平穿刺，進針時穿過的組織結構與旁路法椎管內麻醉相似，可直接進入蛛網膜下腔；但此處椎板間隙狹窄，平面內進針困難，故采用平面外進針。蛛網膜與硬膜貼合較緊密，聲像圖中難以辨別二者，一般認為穿過背側硬膜即到達蛛網膜下腔，預估進針深度約5 cm。本例成功穿刺并注射藥物，未見并發癥及不良反應。