產前超聲檢出先天性顆粒細胞牙齦瘤1胎

張乾泉，彭麗珊

(貴州省人民醫院超聲醫學科，貴州 貴陽 550000)

孕婦38歲,孕6產2；妊娠37周產前超聲檢查于胎兒口腔處探及3.5 cm×3.0 cm×3.0 cm向外突出的中低回聲實性團塊，邊界清，CDFI于其內見分支血流信號(圖1A)，提示胎兒口腔占位。既往剖宮產分娩1子1女，均體健，無家族遺傳病史及不良接觸史。胎兒出生后見新生兒口腔下頜牙齦處3.0 cm×2.5 cm形態不規則腫物，表面呈紅色，有蒂，邊緣光滑，向外突出(圖1B)。于出生第3天經手術完整切除腫物。術后病理：送檢物為帶蒂灰白3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm實性包塊1個，切面灰白，質中，蒂長0.3 cm，直徑0.3 cm；光鏡下見胞膜界限清楚，胞質顆粒狀，胞核小呈圓形，偏位，未見明顯核仁或核分裂象(圖1C)；免疫組織化學：Pgp9.5(+)。病理診斷：先天性顆粒細胞牙齦瘤(congenital granular cell epulis, CGCE)。

討論CGCE又名為先天性牙齦瘤、先天性顆粒細胞瘤或先天性顆粒細胞成肌細胞瘤，亦可稱為“Neumann瘤”，是極其罕見的胎兒及新生兒口腔內良性病變，發生率僅為0.000 6%；好發于女性，女∶男為8～10∶1，多見于上頜前牙槽嵴處牙齦，該處發病率約為下頜處的3倍。CGCE組織學來源目前尚不明確，可能包括牙源性上皮細胞、未分化的間充質細胞、周細胞、成纖維細胞、平滑肌細胞、神經相關細胞及肌成纖維細胞等，多于孕中晚期發生、發展。產前MRI能準確判斷病變部位，CDFI可顯示由蒂部進入包塊的血流信號，均有助于診斷；最終經出生后病理組織學確診。盡管CGCE屬于良性病變，但腫物過大時可能增加出生后發生呼吸、進食困難等的風險。手術切除是治療新生兒CGCE最常用的方法，預后良好，目前尚未見復發及惡變報道。本例為女性患兒，產前常規超聲檢查于孕晚期檢出下頜處病變，出生后行手術切除腫物；術后隨訪7個月，患兒一般情況可，現已萌出乳牙。CGCE過大、形成口腔占位甚至突出口腔之外時，可能影響孕婦選擇分娩方式；及時檢出有助于臨床提前做好準備并制定后期治療方案。