右腎上腺富細胞性神經鞘瘤1例

徐凱旋，李曉宇，王 暢，劉雅茹，金光玉

(延邊大學附屬醫院放射科，吉林 延吉 133000)

患者女，52歲，超聲發現右上腹腹膜后占位3天；既往間斷頭暈3年，無其他特殊病史。查體及實驗室檢查均未見異常。腹部超聲：右上腹腹膜后長約2.50 cm低回聲近圓形團塊，邊界清，伴高回聲包膜，CDFI見條紋狀血流信號。腹部CT：右腎上腺長約2.60 cm 近圓形結節影，邊界清，可見包膜，動脈期輕度不均勻強化(圖1A)，門靜脈期及延遲期呈漸進性、填充式強化。腹部MRI：右腎上腺內3.00 cm×2.90 cm近圓形占位，邊界清，呈T1WI低信號、T2WI以高信號為主的高、低混雜信號，外見包膜，可見“雙邊征”，即T2WI顯示低信號環外高信號環(圖1B)；彌散加權成像(diffusion weighted imaging， DWI)病灶呈稍高信號，邊界清，包膜完整(圖1C)。影像學診斷：右腎上腺占位，神經鞘瘤可能。行腹腔鏡下右腎上腺腫物切除術。術中見右腎上腺內直徑約3.00 cm灰黃色類圓形腫物，包膜完整。病理：腎上腺腫瘤剖面灰黃、灰褐色，質中，包膜完整；光鏡下見腫瘤組織由緊密排列的條束狀、交織狀的梭形細胞組成，伴較多淋巴細胞浸潤(呈“套袖樣”結構)及纖維組織增生(圖1D)；免疫組織化學：S-100(+)，Vim(+)，SMA(-)，HMB45(-)，Des(-)。病理診斷：(右腎上腺)富細胞性神經鞘瘤。

討論神經鞘瘤起源于施萬細胞，為良性軟組織腫瘤，可發生于含施萬細胞的任何組織或器官。本病發病無明顯性別差異，好發年齡為20～50歲，多表現為無功能且緩慢生長的單側單發腫物，體積常較大，有完整包膜，常伴囊變、出血及鈣化；增強后可見填充式強化。本例發生于腎上腺，較少見，其包膜于T2WI呈“雙邊征”；病灶內部T2WI信號不均，以高信號為主，增強后呈漸進性、填充式強化，可能與其中存在纖維組織增生有關。鑒別診斷：①腎上腺腺瘤，含脂質成分，反相位T1WI信號強度下降；②嗜鉻細胞瘤，功能性嗜鉻細胞瘤患者血液中兒茶酚胺增多，可出現高血壓、心悸等癥狀，非功能性嗜鉻細胞瘤病灶呈持續強化。本例無證據表明頭暈病史與右腎上腺腫瘤存在關聯。最終確診需依靠病理學檢查。