直腸原發性組織細胞肉瘤1例

蔣趙娟，張大福，李振輝，高德培

(云南省腫瘤醫院放射科，云南 昆明 650118)

患者男，48歲，排便困難7個月，近1個月加重伴便血；既往無特殊病史。查體：直腸前壁距肛門3 cm處寬基底腫物，質軟，指套血染。實驗室檢查：白細胞計數10.85×109/L，中性粒細胞占比及計數增高。結腸鏡：直腸前壁距肛門3 cm處直徑約9 cm半球形腫塊，表面伴潰瘍。超聲：直腸10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不規則形混合回聲腫塊(圖1A)，與腸壁、前列腺及精囊腺分界欠清，CDFI見其內血流豐富。盆腔CT/MRI：直腸區10.3 cm×9.3 cm×11.5 cm不規則腫塊，密度不均，CT值約34.1 HU(圖1B)，呈等T1稍高T2混雜信號(圖1C)，與膀胱后壁、前列腺、直腸前壁及雙側輸尿管下段分界不清，彌散加權成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信號，最小表觀彌散系數(apparent diffusion coefficient, ADC)約0.5×10-3mm2/s；增強后腫塊中度不均勻強化，中心可見壞死(圖1D)；雙側髂血管旁淋巴結腫大。影像學診斷：直腸間葉源性惡性腫瘤可能。行全麻下直腸腫瘤切除術+橫結腸造瘺術，術中見直腸前壁11.40 cm×10.22 cm×11.80 cm分葉狀軟組織腫塊，表面見潰瘍，未見明顯包膜，與鄰近精囊腺、膀胱后壁分界不清。術后病理：直腸腫塊呈灰黃色，質軟，切面呈灰紅色、魚肉狀；光鏡下見腫瘤細胞體積較大，梭形細胞增生，核漿比稍大，見個別奇異核(圖1E)；免疫組織化學：CD68(+)，LCA(考慮+)，SMA(少數+)，CD117(-)，CD34(-)，DOG-1(-)，CK(-)，CK8/18(-)，S100(-)，Des(-)，H-Caldesmon(-)，HMB45(-)，Ki-67(70%+)。病理診斷：(直腸原發性)組織細胞肉瘤(histiocytic sarcoma, HS)。

討論HS是起源于造血系統的罕見惡性腫瘤，主要見于淋巴結和結外組織。直腸原發HS免疫組織化學特征性表現為CD68及CD163陽性。影像學上，CT多表現為密度不均的不規則腫塊；MRI多表現為等T1稍高T2信號腫塊，增強后呈不均勻強化，腫瘤中央壞死明顯，DWI彌散受限；超聲多為血流豐富的混合回聲腫塊。本例HS基本符合上述表現。鑒別診斷應包括直腸間變性大細胞淋巴瘤、直腸上皮樣血管肉瘤、直腸癌及腸絨毛狀管狀腺瘤等。確診還需依賴病理學。