隱睪癥手術方式對隱睪合并原發性腹繭癥患者預后的臨床研究

宋偉杰 周 磊 高 軍 何樂業 張 翼 尹冠群

1.中南大學湘雅三醫院泌尿外科（湖南長沙）；2.中南大學湘雅三醫院性健康研究中心（湖南長沙）；3.中南大學湘雅三醫院胃腸外科（湖南長沙）；4.長沙市婦幼保健院外科（湖南長沙）

隱睪癥為一種先天性睪丸發育畸形，可分為單側或雙側隱睪，表現為患側陰囊內睪丸缺失[1]。原發性腹繭癥是一種罕見的先天性腹部器官病變，以致密、蒼白的異常纖維膠原膜像繭一樣包裹部分或全部腸管為特征，可出現腹痛、腹脹、嘔吐和腹部腫塊等臨床表現。隱睪癥合并原發性腹繭癥非常罕見，我院從1992 年至2019 年間僅收治了2 例，查閱國內外文獻鮮有類似報道。本文就我院收治的2例隱睪癥合并原發性腹繭癥患者的資料進行分析，現報告如下。

一般資料

患者1：男，19 歲，因雙側陰囊空虛13 年于2013 年7 月入院。患者自幼發現雙側陰囊空虛，未觸及睪丸，無疼痛，未予重視。入院前出現左側腹股溝區間斷性隱痛不適，遂于當地醫院就診，診斷為“雙側隱睪癥”。完善相關檢查后確定其左側為高位型隱睪，右側為低位型隱睪。患者于腹腔鏡下行左側隱睪切除術加右側隱睪下降固定術，術中即發現腹腔異常粘連，未見大網膜結構，考慮同時合并有原發性腹繭癥可能，但因腹繭癥狀不重，術中并未行特殊處理。患者術后睪丸病檢良性，鏡下睪丸細胞學形態符合隱睪特征，PAS陰性(圖1 A)。住院觀察無特殊不適后出院。2019 年12 月患者因腹痛伴惡心嘔吐，肛門停止排氣排便3天，再次入院。查體：腹部膨隆，臍周有壓痛無反跳痛，腹肌稍緊張，腸鳴音活躍，約6-7次/分。腹部平片提示腸管積氣積液，考慮腸梗阻可能。全腹部增強CT提示小腸末端機械性腸梗阻可能。血常規示白細胞16.63*109/L，單核細胞絕對值0.73*109/L，中性粒細胞百分比84.3%，中性粒細胞絕對值14.02*109/L，提示患者存在感染。根據檢查結果，結合患者已有癥狀、體征和既往手術史等，考慮為粘連性腸梗阻。遂急診胃鏡下置入腸梗阻導管行保守治療。2周后患者腹部體征較入院時明顯好轉，遂行全消化道造影復查腸梗阻情況，結果仍提示不完全性低位小腸梗阻，遂繼續行保守治療(圖1 B)。約3日后，患者突發腹部疼痛，訴不可耐受，腹部壓痛反跳痛明顯。復查全腹部CT，提示小腸積液擴張較前明顯，腸梗阻加重，可見小腸壁異常增厚影（圖1 C）。為防止腸管壞死，遂停止保守治療，急診行剖腹探查術。術中可見腸管表面纖維組織像繭一樣緊緊附著并包裹腸管(圖1 D)，遂確診患者為原發性腹繭癥。患者繭膜較薄，雖廣泛粘連形成纖維帶，但包膜下仍可見腸管，遂行腸粘連松解、腸減壓、腸排列術。手術順利，術后第3 天，肛門開始排氣排便，術后第10 日未訴特殊不適，大便正常。遂拔除腹腔引流管及腸梗阻導管后出院。現腸梗阻未復發，仍在隨訪中。

患者2：男，64歲，因右側陰囊空虛40余年于1992年12月入院。患者自幼發現右側陰囊空虛，未觸及睪丸，無疼痛，未予重視。因隱睪病史長，本人及家屬擔心睪丸惡變，遂至我院擬行隱睪切除術，入院診斷為右側低位型隱睪癥。完善相關檢查后，以右側腹股溝切口行開放隱睪切除術，術后病檢未見惡變，結合臨床符合隱睪，PAS 陰性(圖2)。術后無特殊不適出院。2016 年1月患者因右上腹絞痛2 月，加重伴嘔吐1 天再次入院。查體：腹部平坦，腹式呼吸存在，腹部未觸及包塊，中上腹部壓痛、僅跳痛，墨菲氏征陽性。腹部彩超提示膽總管下段結石并膽管擴張，膽囊多發結石，膽囊炎。磁共振胰膽管成像（Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）示膽總管結石，并肝外膽管輕度擴張，膽囊多發結石，膽囊炎可能。血常規示中性粒細胞百分比81.6%，血總淀粉酶3338U/L，胰淀粉酶3050U/L，總膽紅素116μmol/L，直接膽紅素77.8μmol/L。根據檢查結果，結合患者已有癥狀、體征和既往病史等，考慮急性膽源性胰腺炎。遂行腹腔鏡下膽囊切除術。術中腹腔鏡探查時發現腹腔內廣泛粘連，膽囊三角結構不清，繭樣組織廣泛粘連形成纖維帶，大網膜缺失，符合腹繭癥臨床表現。同時因患者既往無腹部手術及腹腔灌注等病史，遂確診其為原發性腹繭癥。仔細分離粘連部位后行腹腔鏡下膽囊切除加腸粘連松解術。患者術后第5日，未訴特殊不適后出院。至今仍在隨訪中。

圖2 睪丸組織（右側），符合隱睪。特殊染色：PAS(-)

討 論

隱睪癥是一種男性生殖系統常見的先天性疾病，可表現為睪丸下降不全、睪丸異位和缺如，通常為單側發病，雙側隱睪發病率約為10%-25%[2]。根據隱睪位置的不同，又可分為可觸及睪丸型低位隱睪癥和不可觸及睪丸型高位隱睪癥。約70%的未降睪丸可在出生第一年內自然下降，但當患者的年齡達到1歲以上睪丸仍未下降時，則建議行手術治療。傳統的隱睪癥手術方式為經腹股溝或陰囊切口的開放手術。近年來，因腹腔鏡隱睪切除術的諸多優點，也正被患者和醫生廣泛認可[3-4]。對于低位型隱睪癥，傳統手術和腹腔鏡手術方式均可完成[5]。對于高位隱睪癥，傳統手術方式難度較大。

腹繭癥是一種罕見的腹部疾病，根據發病原因分原發和繼發兩種。原發性腹繭癥為一種先天性疾病，可能與先天性發育畸形及自身免疫反應有關。繼發性腹繭癥多發于有腹部手術史、腹腔灌注史或長期服用某些特殊藥物的患者[6]。無論原發或繼發，腹繭癥的典型表現均為腸管表面包裹繭膜樣纖維組織[7]。但是，由于腹繭癥非常罕見，加上受限于醫學成像儀器的分辨率，早年多數腹繭癥是在行腹腔探查手術過程中被確證。近年來，隨著醫療儀器技術的發展，腹繭癥的診斷手段也在不斷進步，典型的腹繭癥表現在CT 等影像學檢查上也可體現。腹繭癥也正成為越來越多胃腸外科醫生關注的疾病。在對腹繭癥治療方面，有研究指出，除非長期反復出現腸梗阻，否則可行保守治療[8]。輕癥腹繭癥患者有可能終生帶繭生存而沒有不適癥狀[9]。對于嚴重的腹繭癥患者，外科手術目前依然是治療的金標準[10]。但此種手術同時具有時間長、難度大，術后易出現腸粘連、腸梗阻復發的臨床特點[11]。

隱睪癥與原發性腹繭癥同為先天性畸形疾病，合并出現的病例偶爾也有報道[12]。對于兩疾病伴隨出現的病因學解釋目前仍存在爭議，有研究者認為是睪丸下降不完全導致睪丸局部的炎癥反應影響了腹腔的正常發育，導致大網膜缺失，腹腔粘連出現原發性腹繭癥。也有學者認為是原發性腹繭癥導致腹腔粘連阻礙了睪丸正常下降至陰囊[13,14]。當隱睪癥患者同時合并原發性腹繭癥時，應謹慎選擇腹腔鏡隱睪切除術。因為凡是經腹的手術，在手術過程中都會對腸管造成一定的牽拉、分離，同時縫線等術中操作均有可能破壞腹膜上皮的連續性和完整性，引起腹膜和(或)腸管漿膜發生炎癥反應，導致腸粘連。腹腔鏡手術中氣腹的建立以及手術操作均會造成術后炎性因子水平的上升，增加腸粘連發生的風險[15]。對于原發性腹繭癥患者，更應避免不必要的經腹手術操作。因此，本文作者認為腹腔鏡隱睪切除術可能更易誘發隱睪癥合并原發性腹繭癥患者術后更早出現嚴重的腸梗阻癥狀，降低患者術后生活質量。本文第1例患者為雙側隱睪癥同時合并原發性腹繭癥，僅19歲即出現嚴重腸粘連導致腸梗阻，保守治療無效被迫行外科手術治療。推測出現此情況可能與6年前的腹腔鏡隱睪切除手術方式有關，經腹手術加速了患者原發性腹繭癥的病情進展。而本文第2例患者，因行傳統腹股溝切口手術方式未直接進入腹腔，術后20余年未出現腸梗阻等不良預后表現，因膽囊疾病再次入院手術治療。結合兩例患者的病史及臨床診療資料分析，再次說明對于隱睪癥合并原發性腹繭癥患者，腹腔鏡隱睪切除術更有可能會導致患者更早出現嚴重的腸梗阻等不良預后。

綜上所述，隱睪癥和原發性腹繭癥同為先天性疾病，在發病機制上具有一定交叉性和關聯性。因此，即使作為泌尿外科醫生，也應充分了解原發性腹繭癥這一罕見疾病。當需對隱睪癥患者行手術治療前，必要時可通過增強CT 等影像學手段評估患者是否同時合并原發性腹繭癥，或是在決定對患者行腹腔鏡手術治療前，充分告知患者合并原發性腹繭癥的風險，及術后出現嚴重腹腔粘連等并發癥的可能性。從而利于泌尿外科醫生選擇更適合患者的手術方式，以期提高患者手術預后，減少醫患糾紛。