代蘭蘭,丁長青,丁愛蘭
南通大學附屬豐縣醫院/江蘇省豐縣人民醫院 影像科,江蘇 徐州 221700
腦海綿狀畸形(cerebral cavernous malformation,CCM),又稱海綿狀血管瘤、海綿狀瘤,是一種隱匿性的、有出血傾向并可與發育性靜脈異常伴發的血管畸形[1]。CCM缺乏成熟動脈成分,在臨床上多呈靜止狀態,但可能生長、出血及消退,在臨床上多以神經系統功能缺陷或癲癇發作為主要表現。其低血流量的性質使其在數字減影血管造影(DSA)上常呈陰性。磁共振(MRI)成像能顯示病變的成像特征,已成為評估本癥的主要成像方式。但MRI的常規序列仍存在較高的誤漏診率,磁敏感加權成像(susceptibility weighted imaging,SWI)序列對CCM及其伴隨的發育性靜脈異常高度敏感,成為診斷本癥的最佳序列[2]。本研究回顧性分析在本院經臨床證實為CCM的52例影像學資料,旨在探討SWI在CCM中的診斷優勢,報告如下。
選取52例CCM患者,男31例,女21例,年齡32~77歲,平均(47.29±5.07)歲。主要就醫原因:頭痛頭暈27例、癲癇10例、卒中樣發作9例、外傷或體檢偶然發現6例。
納入標準:具有CCM典型MRI特征;資料完整。排除標準:CCM外的其他腦血管畸形,嚴重免疫、血液及精神系統疾病者。
行軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI、SWI序列及矢狀位T2WI序列掃描。重點觀察CCM病灶的部位及數目、信號表現特征,并測量、記錄同位置最長徑,結果取各組平均值。
采用SPSS 24.0統計學軟件,計數資料以例數和百分數表示,計量資料以()表示,組間行χ2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。
52例CCM患者中,單發47例,多發5例,共診斷128個病灶(幕上97個,幕下31個),128個病灶,分布情況具體見表1。

表1 各部位病灶分布(n)
SWI在病灶檢出個數方面明顯高于T1WI、T2WI及FLAIR常規序列,也高于DWI序列,差異均具有統計學意義(SWI與T1WI、T2WI、FLAIR及DWI檢出比較的χ2值分別為57.5694、22.8766、40.5430、14.8099,P<0.05),見表2。

表2 各序列的病灶檢出率對比(n,%)
SWI在顯示的軸位瘤體平均長徑方面明顯高于T1WI、T2WI及FLAIR常規序列,也略高于DWI序列,差異均具有統計學意義(SWI與T1WI、T2WI、FLAIR及DWI檢出長徑比較的χ2值分別為29.6660、14.5005、17.7074、10.2631,P<0.05),各序列顯示的軸位瘤體長徑平均值見表3。
表3 各序列顯示的軸位瘤體平均長徑比較()

表3 各序列顯示的軸位瘤體平均長徑比較()
注:與SWI 顯示的比較,#P<0.05。
T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及SWI可檢出的最小瘤體長徑分別為9.6mm、7.8mm、9.9mm、6.1mm、4.4mm。
病灶多呈“爆米花”或“桑葚”樣,T1WI、T2WI(見圖1a)及FLAIR序列多為中高信號為主的混雜信號,其中T2WI均伴“鐵環征”包繞,DWI多為低信號(部分病灶內可見高信號),SWI均呈明顯低信號(見圖1b),呈“黑環征”“蝌蚪征”“爆米花征”及相位圖上的“光環征”。SWI序列薄層圖像還較好顯示了6個瘤灶伴發的靜脈異常。

圖1 30 歲女性海綿狀腦血管瘤患者的T2WI 及SWI 圖像
CCM是發病率僅次于動靜脈瘺的中樞神經系統的第二種最常見的血管畸形類型,其發生率約為0.1%~0.8%[3]。病變分為散發性或家族性(后者約占20%)[3]。多發性海綿狀血管畸形綜合征的特征是指中樞神經系統中存在多個海綿狀血管畸形,部分為家族性發病[4]。多發性腦海綿狀血管畸形可為KRIT1/CCM1、MGC4607/CCM2和PDCD10/CCM3等基因突變所致[5]。CCM可見于任何年齡段,多以青壯年好發(本組平均47.29±5.07歲);可發生在顱內任何部位,又以幕上多見(本組75.78%位于幕上);病灶可單發或多發,本組單發者占90.38%。由于瘤灶的大小及部位的不同,其在臨床上可無任何癥狀或表現為頭痛頭暈、癲癇、局灶性神經功能缺損進行性運動和感覺改變等癥狀(本組也多以此類癥狀就醫),甚至可伴有嚴重的臨床后遺癥[6]。
CCM由不規則擴張的毛細血管簇組成,其組織學上為缺乏高壓力動脈、由擴張的血管腔和一層單層內皮細胞組成,周圍有含鐵血黃素畸形血管團。瘤灶內的血流緩慢、淤滯,致血栓及鈣化形成[5]。25%的CCM也可出現出血,與CCM相關的出血可能與畸形內的血栓形成有關,女性、病灶較大、多處病灶和腦干位置與較高的出血風險相關[3]。
DSA因血流緩慢、細小供血動脈栓塞及瘤灶內彌漫性血栓充填而較難發現、不能作為本癥的診斷手段。因本癥較為隱匿,非行CT或MRI檢查多難以發現[3]。CT平掃上病灶多呈結節狀高密度,有時難以與鈣化灶鑒別,增強CT或MRI也多無明顯強化[6-7]。
本癥的診斷主要依賴于MRI平掃諸序列,瘤灶周圍因陳舊性出血所致的含鐵血黃素沉著,在MRI T2WI上顯示最佳,成為常規序列中較佳的診斷序列。常規MRI上病灶可呈蝌蚪征、爆米花或桑葚征;T2WI病灶中央高信號,周圍繞以低信號的特征性“鐵環”征。當MRI表現不典型時,病灶周圍低信號環及其內的極低信號多可提示CCM診斷[8]。DWI序列對瘤灶內富含的順磁性物質極為敏感,通過相反相位的梯度場,使自由水分子去相位,致病灶信號減弱,呈明顯低信號[9]。由于腦內海綿狀血管瘤外周含有鐵血黃素,內部含有正鐵血紅蛋白、脫氧血紅蛋白等成分,均具有順磁性,利用DWI磁敏感效應可破壞局部磁場,從而提升本癥的檢出率。DWI也因此較常規序列更易檢出病灶、且顯示病灶范圍相對更大。但DWI序列對磁敏感偽影及化學位移偽影極其敏感,常影響幕下病變的診斷[10-11]。
SWI序列利用組織磁化率差異成像,可重建成薄層,具有更高的分辨力及信噪比,可顯著提高順磁性物質與周圍組織的對比,對于瘤灶內部及其周圍磁敏感差異具有極高的敏感性,可顯著提高不典型瘤灶及微小病灶的檢出,且在多發病灶的檢出中更具優勢,明顯優于常規序列[12]。SWI對靜脈的成像依賴血氧飽和度的磁敏感差異,不受血液流速的影響,對靜脈特別是小靜脈的顯示優勢明顯,易于檢出CCM伴發的靜脈異常[13]。SWI對伴發的其他腦血管畸形的診斷準確性也較高[14]。本組SWI也遠較其他序列敏感,與文獻報道相似[15]。該病的鑒別診斷主要與其他血管畸形、腦淀粉樣血管病、出血性腫瘤、多形性黃色星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤等顱內病變相鑒別[3-16]。
本研究結果顯示,SWI序列在CCM檢出率、顯示瘤灶數目及大小方面較常規序列及DWI序列高,且能顯示CCM可能伴發的微小靜脈異常,提示SWI在CCM診斷中具有較高的應用價值。一旦常規的CT及MRI等影像學檢查懷疑本癥,進一步的SWI掃描極為必要。