支氣管脂肪瘤診斷治療及預后分析

姜 華，辛 濤，蒲文娟，王 琰，閆 巖，南巖東，潘 蕾，金發光

(空軍軍醫大學唐都醫院呼吸與危重癥醫學科,陜西 西安710038)

支氣管脂肪瘤(Endobronchial lipoma，EL)起源于位于支氣管周圍樹的脂肪細胞，偶爾也起源于主支氣管黏膜下組織[1]，這些病變通常可在軟骨環之間延伸到氣管周圍組織[2-3]。大多數氣管支氣管脂肪瘤患者為男性(80%)，平均年齡為60歲，且都有癥狀，80%的患者出現影像學異常[4]。支氣管脂肪瘤可導致氣道阻塞，伴有肺葉或全肺塌陷和阻塞后肺炎[5]。我們回顧性分析空軍軍醫大學唐都醫院確診的12例支氣管脂肪瘤患者的病例資料，總結了其臨床表現、影像學特征、氣管鏡下表現、治療過程及預后，報告如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象 在空軍軍醫大學唐都醫院病案室計算機病歷數據庫中，檢索2005年1月至2020年10月住院患者中診斷為“支氣管脂肪瘤”的病例，為活檢組織或術后標本經組織病理學獲得確定性診斷，共納入符合病例12例，無擬診病例。其中男10例，女2例；平均年齡(58.92±10.89)歲。12例患者從癥狀出現到確診平均時間為66.25(10～245)d，在病程初期被擬診為肺癌5例(41.67%)、肺炎3例(25.00%)，僅4例首診考慮支氣管脂肪瘤。

1.2 研究方法 對12例支氣管脂肪瘤患者的性別、年齡、基礎病、臨床表現、影像學特點、氣管鏡下表現、治療方法及預后等臨床資料進行分析。以查閱門診、住院病歷以及電話隨訪的方式進行隨訪，內容包括治療過程、生存情況。

2 結 果

2.1 臨床特征 12例患者中合并疾病包括慢性阻塞性肺疾病(COPD)1例，右側毀損肺1例，房顫1例，左側膿胸1例，高血壓1例，乙肝1例，其余6例(50.00%)未合并其他疾病。主要臨床癥狀包括：咳嗽10例(83.33%)，胸悶氣短6例(50.00%)，發熱3例(25.00%)，咳痰3例(25.00%)，胸痛2例(16.67%)，痰中帶血1例，乏力1例，查體患側呼吸音低5例(41.67%)，聞及喘鳴音4例(33.33%)，濕啰音2例(16.67%)，其他陽性體征少見。

2.2 影像學檢查 影像學主要表現為氣管、支氣管內塊影合并肺不張7例、氣道狹窄2例。伴縱膈淋巴結腫大2例，伴少量胸腔積液者1例。僅4例(33.33%)胸CT表現病變密度同脂肪，影像學診斷為支氣管脂肪瘤。其余8例影像學診斷肺部占位6例(50.00%)，2例(16.67%)患者胸CT并未出現氣管支氣管管腔內病灶，于常規行氣管鏡檢查發現管腔內病灶。

2.3 氣管鏡下表現 病變位于右肺7例、左肺5例，具體來說：病變位于右肺下葉3例，右主支氣管、右肺上葉、左主支氣管、左肺上葉各2例，左肺下葉1例。12例患者均行氣管鏡檢查，10例進行了氣管鏡下治療，其中2例采用全麻硬質支氣管鏡聯合可彎曲支氣管鏡下治療，2例為全麻下電子氣管鏡治療，其余8例為局麻下治療。鏡下表現為黃色囊性新生物4例，質硬球形新生物6例，余2例病變位于段支氣管，新生物全貌暴露受限。新生物大多表面光滑，多為帶蒂球形新生物，除基底部位外，新生物其他部分與管腔周圍黏膜為分離狀態，造成病變部位支氣管堵塞9例，重度狹窄3例。見圖1。

A：左肺上葉開口可見球形新生物堵塞管腔;B：給予電圈套扎切除部分新生物，左肺上葉固有支開放;C：新生物切面可見黃色脂肪，來源于左肺舌葉，并給予冷凍凍切清除;D：病變基底部位給予氬氣刀燒灼;E：治療后左肺舌葉管口開放

2.4 治療方式 支氣管鏡下介入治療9例，手術3例，支氣管鏡下介入+手術1例。經上述處理后12例患者全部治愈。9例采用支氣管鏡下治療中，采用全麻硬鏡聯合可彎曲支氣管鏡檢查1例，局麻下可彎曲支氣管鏡8例，其中4例患者進行了兩次支氣管鏡操作。鏡下治療操作方式中氬氣刀9例(75.00%),高頻電圈套扎6例(50.00%),冷凍治療5例(41.67%)，鈥激光2例(16.67%)，9例患者操作過程中有少量出血者2例(22.22%)，給予鏡下灌注血凝酶止血，中量出血2例(22.22%)，采用鏡下灌注血凝酶及靜滴生理鹽水+垂體后葉素治療。以上患者無其他并發癥。2例患者行手術治療，1例因右肺下葉腫物進行手術，術中發現右肺中葉膨脹不良，遂行右肺中下葉切除，1例術前CT提示左主支氣管腫物，縱膈腫物，因此采取手術治療，術式為左主支氣管腫物+縱膈包塊切除+肋間神經冷凍，術后縱膈及左主病變均為脂肪瘤。1例患者胸CT提示右肺下葉腫物，先采用全麻下硬質支氣管鏡聯合可彎曲支氣管鏡，鏡下見左肺下葉可見黃色球形新生物，給予電圈套扎切除新生物，并對基底部氬氣刀燒灼，1個月后復查胸CT提示左肺下葉背段部分不張，于胸外科行左肺下葉切除術，術后病理提示脂肪瘤伴錯構瘤。

2.5 隨訪及預后 12例患者中1例患者住院期間血清CEA 11.05(<5 ng/ml),胸CT提示肺氣腫，間質性肺炎，未發現氣管內病變，行氣管鏡檢查提示右肺上葉黃色新生物，給予電圈套扎切除新生物、氬氣刀及鈥激光處理病灶基底部，1個月后復查CEA 17.88 ng/ml，給予完善PET-CT檢查未發現明顯腫瘤性病灶，目前仍在隨訪中，其余患者均已痊愈。

3 討 論

氣管支氣管脂肪瘤是一種罕見的肺良性腫瘤，多見于中老年男性，臨床癥狀不特異，容易誤診[6]。有研究顯示內鏡下對氣管支氣管良性腫瘤進行切除，氣管支氣管脂肪瘤占15.56%[7]。肥胖和吸煙是氣管支氣管脂肪瘤發病的高危因素[4,8-9]。氣管、支氣管脂肪瘤的生長性質均為良性膨脹性生長，可部分或完全阻塞肺段、葉甚至主支氣管。本研究中12例患者位于右肺7例，左肺5例，右肺多于左肺，男性多于女性，與既往文獻報道[4]相符。氣管支氣管脂肪瘤多為單發，單側發病，也有病例報道支氣管多部位脂肪瘤[10]，本研究12例中10例為單發氣管支氣管脂肪瘤，1例為脂肪瘤伴錯構瘤，1例為左主支氣管脂肪瘤合并縱膈脂肪瘤。依據文獻[11]將支氣管脂肪瘤分為兩種：近端型及遠端型，前者即病變部位在大氣道，包括氣管、隆突、左右支氣管及右肺中間段[12]，后者則發生于葉、段及亞段支氣管[13]。支氣管脂肪瘤因為生長緩慢，因此臨床特征各異[14],主要癥狀為咳嗽、氣短，合并阻塞性肺炎時可伴有發熱，因瘤體生長緩慢，因此大多數患者在瘤體較大時出現明顯癥狀才就診[15]，臨床癥狀與腫瘤大小、部位、支氣管阻塞程度及有無支氣管遠端肺組織繼發性損傷等相關。此外，本研究中患者從出現癥狀到確診時間平均66.25 d，其中1例從出現癥狀9個多月后才確診。主要是與患者本身未重視，從出現癥狀到規范就診間隔時間較長引起。

氣管支氣管脂肪瘤的影像學表現為主要為氣管、支氣管內軟組織塊影，病變堵塞管腔可造成肺不張、氣道狹窄，同時病史較長者可伴縱膈淋巴結腫大、少量胸腔積液。當胸CT示管腔內軟組織塊影如為脂肪密度樣陰影，對比劑注射后無強化，可提示氣管支氣管脂肪瘤診斷[16-17]。本研究12例患者中僅4例(33.33%)胸CT示病變為均勻脂肪密度影，通過影像學診斷為支氣管脂肪瘤。文獻報道[18]氣管支氣管脂肪瘤的CT值介于-40～-120 HU之間，有助于診斷，而且胸CT在顯示腫瘤的大小、形態、密度及周圍支氣管壁有無受侵及鑒別診斷方面明顯優于支氣管鏡[19]。此外，通過CT區分支氣管內脂肪瘤和支氣管錯構瘤仍是一個挑戰，因為后者也是主要由脂肪組織組成[10]。由于較大的支氣管在軟骨環外常有脂肪組織存在，因此有文獻報道絕大多數支氣管內脂肪瘤都好發于大氣道[20]并導致阻塞。

支氣管鏡檢查是確診氣管支氣管脂肪瘤的重要手段，尤其是在本研究中有 2例(16.67%)患者胸CT并未出現氣管支氣管管腔內病灶，于常規行氣管鏡檢查發現管腔內病灶，進而病理確診，更加說明支氣管鏡與胸部CT二者不可互相替代[21]。支氣管脂肪瘤氣管鏡下主要表現為腔內球形新生物，表面可有血管增生，質硬脆，易碎，病變位于段及段以下時氣管鏡暴露受限。新生物大多表面光滑，多為帶蒂球形新生物，除基底部位外，新生物其他部分與管腔周圍黏膜為分離狀態，可造成病變部位支氣管堵塞或重度狹窄[19,22]。此外，部分患者雖在氣管鏡下發現異常，但由于支氣管脂肪瘤起源于黏膜下層的脂肪組織，瘤體光滑，且隨呼吸活動，且表面常被覆正常的支氣管黏膜纖毛柱狀上皮或炎性鱗狀上皮，不易鉗取，從而導致診斷延誤[15,18-19]。本研究中經支氣管鏡診斷患者，均為經介入手段切除新生物后送檢，從而彌補了活檢陽性率低的缺陷。隨著介入肺臟病學技術的發展，氣管鏡下介入治療已經成為氣管支氣管脂肪瘤的首選治療方式。治療過程主要包括三個主要步驟，一是充分暴露新生物，二是明確其基底部位，切除新生物，最后對病變基底部位進行處理，防止復發。由于治療過程時間較長，因此多采用全麻下檢查，喉罩的使用不僅可以為鏡下操作提供足夠的操作空間，還可以避免氣管插管導致的瘢痕氣管狹窄[23]。氣管鏡下治療氣管支氣管脂肪瘤方法包括硬質支氣管鏡聯合可彎曲支氣管鏡削瘤或可彎曲支氣管鏡削瘤，具體削瘤手段包括高頻電刀切除、氬離子凝固、冷凍、激光及硬鏡旋切等方法。本研究中切除瘤體使用最多的介入手段是高頻電圈套扎，在使用過程中選擇混合模式，可以在切除的同時進行止血，減少了出血的風險，此外對于病變大的患者，還可以采用分次清理切除。對于瘤體主要部分切除后還應仔細觀察病變基底部位，盡量清除，但不宜過深，對于基底部的處理目前沒有明確統一的標準，本研究中采用氬氣刀電凝燒灼病變基底部，僅1例因病變無法完全清除后采取手術切除，其余均未復發。關于麻醉方式，如瘤體較大，血運豐富，治療過程復雜，建議全麻，必要時采用硬鏡聯合可彎曲支氣管鏡下治療，因為該方法在治療的同時可保證患者的有效通氣，工作通道大，可提高手術操作安全性。手術是治療氣管支氣管內脂肪瘤的另一重要手段，本研究中采用手術治療3例，均為鏡下無法完全切除或合并有其他部位病變患者，因此，針對不宜行氣管鏡治療，如管外型、易造成遠端不可逆支氣管及肺組織損害的管內型患者、多發病灶、合并有肺部或縱膈其他病變者應考慮手術治療，手術方式選擇應盡量保護肺組織，保留肺功能。

支氣管脂肪瘤是臨床相對少見的一種良性腫瘤，臨床表現不特異，確診主要依賴于組織病理學。氣管鏡下介入治療是首選的治療方式，可完全緩解患者阻塞癥狀，風險低，并發癥少，患者耐受性好，可保護肺組織和肺功能，然而對于多發病變，同時存在惡性腫瘤尤其是內鏡無法完全切除及合并有多部位腫瘤，手術仍是重要的治療手段。