嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流伴梗阻36例圍術期護理

鄒晨

完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一種罕見的先天性心臟病，所有肺靜脈都直接連接到右心系統而不是左心房，發病率約為1/15 000，僅占先天性心臟病的1%～3%[1-2]。TAPVC伴梗阻患兒存在急性左心衰、急性肺水腫以及嚴重的低氧血癥，需急診手術治療才能緩解癥狀[3-5]。目前TAPVC伴梗阻的手術治療與護理仍是臨床難點。本文回顧浙江大學醫學院附屬兒童醫院收治的36例行外科手術治療的TAPVC伴梗阻患兒，總結其臨床資料與護理經驗，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2021年9月浙江大學醫學院附屬兒童醫院共收治TAPVC合并梗阻患兒36例，其中男 20例，女 16例；年齡 2～124 d；體重（3.6±0.9）kg；新生兒21例，占58.3%。術前分型為心上型18例，心內型1例，心下型14例，混合型3例。

1.2 手術治療情況 36例患兒術前均予機械通氣支持，術前經內科治療后血乳酸水平仍持續性升高，20例患兒因病情危重行急診手術治療；3例患兒在送至手術室時嚴重低氧導致心率下降予以緊急復蘇并開胸建立體外循環手術治療；21例為新生兒患兒，出生后出現梗阻癥狀即手術治療；3例患兒＞3月齡，均為垂直靜脈經左右肺動脈后再引流至無名靜脈，出生后無明顯梗阻，但術前感染肺炎后出現梗阻癥狀，且進展迅速予以急診手術治療；4例患兒術后因肺高壓及低心排出量行體外膜肺氧合（extracorporeal membrane oxygenation,ECMO）支持，2～4 d后均脫離ECMO支持；15例患兒術后因心肌水腫以及肺高壓予以延遲關胸，術后2～5 d予以關胸；10例患兒常規術中置入腹膜透析管，10例患兒術后1～3 d因少尿置入腹膜透析管；術后機械通氣支持2～35 d。

1.3 術后并發癥 患兒術后發生心律失常5例，以室上性心動過速為主，1例心上型患兒出現病態竇房結綜合征；肺高壓危象及低心排出量4例，予ECMO治療后好轉；上腔靜脈血栓1例，予以取栓治療后好轉；術后肺靜脈梗阻10例，1個月內梗阻7例，1個月后梗阻3例，其中1例梗阻再次手術后仍出現肺靜脈梗阻；3例患兒出現多功能臟器衰竭；術后死亡9例，其中4例死于肺靜脈梗阻，3例死于多功能臟器衰竭，1例死于呼吸衰竭，1例死于低心排出量，早期（1個月內）死亡8例，中期死亡1例。

1.4 隨訪情況 生存患兒術后1個月、3個月、半年及1年門診復查，術后半年均未見肺靜脈梗阻同時左心室發育佳，患兒體重及身高均與正常同齡兒無異。

2 圍術期護理

2.1 術前護理

2.1.1 術前監護 TAPVC伴梗阻患兒術前大多病情危重，需入ICU監護治療。對于缺氧發紺的患兒，給予低流量氧氣吸入，防止劇烈哭鬧誘發缺氧發作，必要時給予適當鎮靜；嚴格控制入量，限制每餐奶量，防止過飽而增加心臟負擔，必要時遵醫囑使用強心利尿藥。

2.1.2 術前訪視 此類患兒病情嚴重，急診手術比較多，家長對病情認識不足，手術室護士需要和家長耐心講解手術室的一般流程，解答家長的困惑，減輕家長的焦慮情緒；術前參與病例討論，詳細了解手術的方法、重點、難點，查閱患兒相關的影像學資料，對患兒的病情做好預判，以保證手術配合工作的順利進行。

2.1.3 環境準備 心臟手術安排在百級層流凈化手術間，室溫設置在20～22℃，濕度50%～60%，控制參觀人員，減少人員流動。

2.1.4 物品準備 保證儀器設備處于正常待機狀態，選擇合適的手術器械。由于此類患兒新生兒占據較大比例，因此在器械選擇上就需要更加精細；手術情況較復雜，要備足心臟手術相關的特殊精細器械及物品，如起搏導線、起搏器、小號除顫板、除顫儀等；還需準備止血類材料，以備緊急填塞。

2.1.5 患兒轉運 提前30 min通知ICU，讓其能做好轉運患兒的各項準備工作。巡回護士與麻醉醫師需同時提前在患兒等候區等候，并備好搶救物品與藥品，等待ICU轉運過來的患兒。盡可能的減少患兒搬動，交接后迅速將患兒送至手術間。

2.2 術中護理

2.2.1 術中溫度的調節 術前做好保暖工作，手術間的溫度應預設在24～26℃，連接好肛溫，做好溫度的監測。新生兒體溫調節中樞不完善，受外界冷熱刺激明顯，麻醉穿刺困難，用時久，患兒裸露面積大、時間長，在短時間體溫下降過快，因此選擇在熱輻射床上進行麻醉，減少患兒熱量丟失。由于此類手術需要深低溫停循環下進行，因此在手術鋪巾完成后，將室溫調節至18～20℃。在心房縫合完畢后需將手術間溫度再次調至26℃，打開暖風機輔助進行患兒復溫。

2.2.2 手術體位 患兒取仰臥位，肩部用軟枕墊高5°～10°，由于手術時間長、患兒皮膚嬌嫩，需要做好預防壓力性損傷的準備，如身下墊硅膠墊，頭枕下放置硅膠頭圈，骨突出處放置水袋，監護連接線不能從患兒身體上經過等，術中要對局部肢體進行減壓。

2.2.3 手術方法 所有患兒在體外循環下建立肺靜脈與左心房的連接，同時結扎垂直靜脈。心上型患兒：目前采用通過主動脈與上腔靜脈之間間隙做肺靜脈脈總干與左心房吻合術，用心包補片關閉房間隔缺損，結扎或不結扎垂直靜脈。心內型患兒：切開卵圓窩或房間隔缺損，甚至切開房間隔與冠狀竇口間的房間隔組織，將肺靜脈血流用補片隔入左心房。心下型：通過右心房右后側吻合左心房底部及肺靜脈總干，同時取心包片修補房間隔缺損。混合型：采取上述不同的方法處理不同類型的病變。本組患兒均未用“原位心包”縫合技術。

2.3 術后護理

2.3.1 銜接手術監護 患兒術后入ICU。ICU護士術后第一時間做好與手術醫師、麻醉醫師的交接工作，詳細掌握術中情況。了解患兒術式及術中失血量、輸血量，掌握患兒一般生命體征，包括體溫、脈搏、心律等情況。

2.3.2 預防性監護 （1）監護循環功能。①持續多功能心電監護，持續動態監測左心房壓（left atrial pressure,LAP）、肺動脈壓（pulmonary artery pressure,PAP）、動脈血壓（arterial blood pressure,ABP）的變化，為及早診斷和處理吻合口狹窄及肺靜脈梗阻提供依據。②術后LAP應維持在10 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）以內，PAP低于體循環壓力的50%。③當LAP(相當于肺靜脈壓力)持續＞13 mmHg、氣管內出現血性痰，呼吸急促、反復呼吸道感染、喂養困難、生長發育緩慢等癥狀提示可能有吻合口狹窄和梗阻，需立即行床邊二維多普勒超聲檢查，一旦確診則應立即再次手術,不能等待觀察。（2）監護低心排出量：低心排出量是心臟外科最嚴重的生理異常，是導致術后患兒死亡的主要原因之一。①監測ABP、中心靜脈壓（central venous pressure,CVP）、LAP、PAP的變化，ABP直接反映心搏輸出量、有效循環血量，直接了解有無低心排的發生。ABP維持在 65～90/40～65 mmHg，CVP 維持在 5～12 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），LAP 維持在 6～10 mmHg，PAP保持在10～18 mmHg。術后6 h內常規行床邊心臟B超，測定心排出量、PAP、PVP。②嚴格控制輸液入量，保持水、電解質、酸堿平衡內環境穩定。防止發生急性肺水腫。LAP維持在6～10 mmHg，輸液速度保持在2～4 ml/（kg·h），保持尿量在2～3 ml/（kg·h）。③心下型TAPVC肺靜脈走行遠，垂直靜脈向下穿行時易受壓，而門靜脈本身結構特點亦具有較高阻力，因此易早期出現肺動脈高壓[6]。（3）監護肺動脈高壓：術后有效的防治肺動脈高壓危象是TAPVC手術成功的關鍵。一般發生在術后72 h內，臨床表現為患兒極度煩躁、四肢濕冷、心率增快、呼吸急促、肝臟進行性增大或變硬、少尿等，動脈血氣示低氧血癥或高碳酸血癥或代謝性酸中毒等。（4）監護延遲關胸：①此類患兒應保持鎮靜，避免躁動，勿抬高胸廓防止心前區受壓而影響心肌收縮，禁止翻身、拍背，術后48～72 h后血壓穩定、水腫減退、心功能穩定、尿量增加可予關胸。②關胸過程中嚴密觀察ABP、LAP的變化，如患兒不能適應，出現ABP下降，脈壓窄等現象應暫停關胸。特別要注意手術傷口的護理，保持局部傷口的清潔干燥，嚴格執行無菌操作。皮膚預防性保護等。（5）監護肺動脈高壓危象：①充分鎮靜，必要時予肌肉松弛治療。②充分供氧，適當延長呼吸機使用時間，吸痰前后給予100%純氧2 min，按需吸痰。③過度通氣，維持PaCO2分壓在28～30 mmHg。（6）監護心律失常：①持續心肺監護，密切觀察心律、心率的變化，常規做床邊心電圖肢體導聯，及時發現各種類型的心律失常。②維持電解質的平衡，根據血氣結果補充適量氯化鉀和血漿。使血鉀濃度維持在 4～5 mmol/L，血鎂 1.0～1.7 mmol/L，保持患兒內環境的穩定，防止嚴重心律失常的發生。必要時放置臨時起搏器。

3 小結

充分的風險準備是手術順利進行的保障。TAPVC伴梗阻患兒的手術治療仍是目前臨床先天性心臟病外科治療的難點。護士要配合醫生做好風險評估，術前做好應對各種意外的預案并提供必須保障。嚴密的預防性監控是術后生命體征平穩過度的前提。必須對患兒進行嚴密監護，積極預防肺動脈高壓危象的發生并嚴格控制出入量，加強營養支持以提高患兒免疫力，這樣在圍術期可以最大限度地保證手術的成功和術后恢復，有助于防止術后并發癥，降低手術死亡率。