反復誤診為耳石癥的良性復發性眩暈1例思考

姜偉瑋，高玉潔，劉泗寶，竇偉

（濟南市市中區人民醫院眩暈診療中心，山東 濟南 250002）

0 引言

良性復發性眩暈（benign recurrent vertigo，BRV）是對一系列癥狀進行的相關描述，臨床表現以反復性眩暈為主，且眩暈持續的時間可為數分鐘，也可長達數天，可伴有偏頭痛癥狀，無神經系統及耳蝸異常情況，在眩暈時可檢測到患者有眼震的癥狀，發作頻率和變異性均比較大，可每日一次，也可數年一次。該病女性比男性多見，該病概念最早由SLAER在1979年提出，之后有許多學者爭相對該病進行了研究，但臨床對其命名不已，所以至今對該病的概念還沒有達成統一的共識[1]。耳石癥實際上就是良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），是最常見的眩暈疾病[2]。耳石癥和BRV較高的相似度，臨床表現也以偏頭痛為主，臨床很容易將BRV誤診為耳石癥，因此，對該病進行鑒別診斷，對于減少誤診率意義重大。

1 病例資料

患者女，51歲，因發作性眩暈兩天入院。2天前中午躺下時突然出現頭暈，天旋地轉，伴惡心、心慌，自認為耳石癥復發，口服“敏使朗”2片，數小時后癥狀稍緩解。此后只有平躺向右側著頭靜臥不動時無眩暈，其他頭位變化仍有眩暈或頭暈不適。不伴有耳鳴、耳悶、聽力下降，無黑矇、復視、言語不利、肢體麻木及活動不靈。發病以來，精神、飲食、睡眠差。既往史：自10年前開始經常因勞累誘發類似眩暈發作，近兩年發作頻率較前增加，多次在當地醫院診斷為“耳石癥”，每次均給予復位并且輸液治療數日癥狀方緩解；50歲絕經以后常有失眠、緊張、焦慮、胸悶、心慌，可自行緩解；有暈車史；否認偏頭痛病史；無高血壓、糖尿病等病史。查體：原地踏步試驗右偏90°；位置試驗：左側Dix-Hallpike、右側Dix-Hallpike、左側Roll-Test均訴頭暈但未查及眼震，右側Roll-Test無頭暈無眼震；甩頭試驗和Romberg征均呈陰性，查體其余癥狀未見異常；。輔助性檢查：頭顱MRI無異常；24h動態心電圖無異常；前提功能檢查如凝視、掃視、位置、溫度、平穩跟蹤、視頻頭脈沖等試驗均無明顯的異常情況；cVEMP：雙耳P1N1波形分化良好，右耳振幅偏低，不對稱比＜0.35；oVEMP：雙耳N1P1波形分化良好，右耳振幅偏低，不對稱比＜0.33。純音聽閾檢測無明顯異常；簡易精神狀態檢查量表正常（30分）；漢密爾頓抑郁量表評價為輕度抑郁（13分）；漢密爾頓焦慮量表評價為嚴重焦慮（30分）；化驗檢查：未見異常。入院后診斷為良性復發性眩暈，予銀杏葉提取物注射液、注射用鹽酸倍他司汀、西比靈、黛力新等藥物治療及心理疏導后癥狀明顯緩解出院。

2 討論

BRV表現為反復發作性眩暈，不伴神經系統及耳蝸異常，患者此癥狀持續發生的時間短的有數分鐘，長的可能持續數天，癥狀出現的頻率可能是1次/天，也可能1次/數年，發生頻率各有不同，且女性在發生概率上高于男性。對BRV的發生機制進行分析，大部分認為該疾病與偏頭痛、前庭性偏頭痛關系密切，或為偏頭痛等位癥，推測它們具有共同的發病機制[3]，目前此病報道較少，臨床醫生對其認識不足，診斷率低。針對BRV實施診斷的過程中通常以1979年Slater的診斷標準[4]作為參考，該參考標準可分為兩部分：其一為基本標準；其二為支持標準。基本標準：發作性眩暈程度為中重度，無明顯聽覺癥狀；患者的癥狀發作所持續時間以每小時為單位；患者無不明原因聽力異常；相關檢查無其他原因導致的眩暈；支持標準：發作期出現惡心、嘔吐的癥狀，或表現出共濟失調的問題；發作期階段表現出眼球震顫的癥狀；有偏頭痛個人史或偏頭痛家族史；聽力不存在異常，不存在其他原因導致的對稱性聽力喪失；月經、飲酒以及睡眠不規律等引起偏頭痛的常見因素。據2017年《眩暈診治多學科專家共識》中相關內容，可將其歸入病因診斷中值得商榷的一個問題。有研究發現，BRV患者在前庭功能方面表現出一定程度的損傷[5]，針對冷熱試驗、搖頭試驗及VEMP等前庭功能檢查進行完善，對診斷有一定的參考意義。本例患者符合上述診斷標準，圍絕經期、睡眠障礙及焦慮是其主要誘發因素，予改善前庭功能、控制焦慮情緒而非耳石復位治療取得良效，診斷明確。其前庭功能檢查顯示cVEMP、oVEMP右耳振幅偏低，但不對稱比尚在正常范圍[6]。cVEMP檢測的是同側球囊及相關傳導通路功能，oVEMP檢測的是對側橢圓囊及相關傳導通路功能[7]。橢圓囊和球囊也可稱為耳石器，在感受人體姿勢、頭部空間位置、運動狀態及保持身體平衡當中有著重要作用。本患者多個頭位變化均誘發頭暈不適是否與雙側耳石器功能異常有關值得進一步探討。

隨著相關知識的普及，近年來診斷率迅速增加，與頭位變動相關的眩暈發作常被診斷為耳石癥。實際上前庭性偏頭痛、良性復發性眩暈、梅尼埃病、前庭神經炎、突聾、顱內器質性疾病等均可以有位置性眩暈癥狀，并且有時會出現與耳石癥類似的眼震，特別是前庭性偏頭痛和良性復發性眩暈[8]。耳石癥的發病機制已經明確，是因為耳石顆粒脫落進入半規管，在頭位變動時耳石在內淋巴液中移動產生的拉力致壺腹嵴帽偏斜，壺腹嵴帽中毛細胞的纖毛隨之偏斜，毛細胞產生興奮性或抑制性電位變化，這種電位變化造成相應半規管興奮或抑制，兩側前庭失衡，半規管又與特定眼外肌偶聯，因此發生眩暈和眼震。但BRV出現位置性眩暈或眼震的機制目前尚不清楚。考慮到BRV與偏頭痛、前庭性偏頭痛的密切關系，以下前庭性偏頭痛相關的研究報道可作為借鑒。King等[9]認為前庭性偏頭痛可能存在半規管和耳石信號的中樞整合異常，這些異常可能起源于小腦。小腦實際上屬于組成前庭中樞的其中一個重要部分，該部位不但能夠對外周前庭感受器的神經傳入纖維進行直接接受，而且能夠對前庭核復合體的次級傳入纖維進行有效接受，同時針對接受到的信息實施有效地整合以及分析處理，將其傳送至上一級中樞，或將其傳導至相應的效應部位，舉個例子，可通過動眼神經核對眼球的運動進行有效支配，同時針對前庭神經核、外周前庭進行反饋性的調節。另有研究推測涉及感覺信息處理、前庭輸入和疼痛的大腦結構興奮-抑制失衡，多種功能和結構神經網絡的相互作用參與前庭性偏頭痛的發病機制[10]。也有研究提示前庭介導的眼動和感知在腦中由不同的路徑和機制產生[11]，前者更依賴于頭部活動的頻率，后者多反映半規管和耳石信息在腦的整合。這也許能夠部分解釋本病眼震和眩暈不同步現象。

BRV鑒別診斷是一種排他性診斷，要與其他可引發反復發作性眩暈疾病加以鑒別，具體如下：①前庭性偏頭痛，前庭性偏頭痛實際上是導致發作性眩暈發生的常見因素，指的是同時存在眩暈癥狀以及頭痛癥狀的患者，該診斷名稱最早是1999年DIETERICH提出，直到2012年國際頭痛學會和國際頭暈學會才共同制定了前庭性頭痛的診斷標準，其認為眩暈形式比較多樣，包含位置性、自發性、運動視覺誘發、頭部運動誘發、平衡障礙及不穩定感等，最常見的是自發性眩暈。患者頭痛及眩暈的發生并無固定時間關系，在眩暈發作前、中、后均可能伴有頭痛癥狀，部分患者也可能從未有頭痛表現，所以其與BRV較難區分；②良性復發性眩暈，常見人群為2～6歲兒童，臨床表現有無先兆性頭暈，多為突發起病，持續的時間比較短，可在數分鐘到數小時內自行緩解，常伴自主神經癥狀，眼震及聽力下降癥狀不明顯，和BRV區別為發病人群及持續時間差異；③梅尼埃病，作為一種內耳病變，以反復發作性眩暈、膜迷路積水、耳鳴、神經性聽力下降為主要表現，發病持續在20min～20h，伴有惡心嘔吐和耳鳴耳脹感。其與BRV臨床表現比較相似，其區別是梅尼埃病有單側聽力癥狀表現，但也有部分BRV可發展成梅尼埃病；④前庭神經炎，也可稱為病毒性迷路神經炎或者急性單側周圍前庭眩暈、急性單側前庭功能減退等，主要常見的是單側前庭障礙，作為一種自發性、孤立性的急性眩暈癥，其發病前多有感染時，臨床表現為急性起病，可在數分鐘內至數小時內發展至高峰，表現出惡性嘔吐、眼球震顫的癥狀，出現步態不穩等問題，通常情況下較少出現耳蝸癥狀或表現出聽力降低癥狀，癥狀可持續一天及以上，可通過頭脈沖試驗和冷熱試驗等將其與BRV進行區分鑒別；⑤其他，針對BRV進行診斷時，應注意將其與突聾、米路炎或者癲癇性眩暈等其他容易導致反復性眩暈的疾病進行有效鑒別。事實上，對于BRV的臨床鑒別診斷工作十分復雜，必須要針對患者病歷病史進行認真采集和分析，并確保相關體格檢查工作的細致性，同時嚴格落實各項眩暈床旁檢查工作，配合必要的輔助檢查等，以減少誤診率。

本例患者既往在外院多次診斷為“耳石癥”，考慮誤診。一方面復發頻繁，不符合耳石癥流行病學[12]；另一方面，耳石癥經手法復位即可痊愈，不需要輸液治療數日癥狀方才緩解。必須認識到只有相對于重力方向改變頭位后出現反復發作的短暫的眩暈或頭暈，位置試驗誘發出眩暈及眼震，且眼震特點符合相應半規管興奮或抑制的表現才可以診斷為耳石癥[13]。總結本眩暈中心的經驗，以下幾點有助于鑒別耳石癥和前庭性偏頭痛、良性復發性眩暈。耳石癥的位置性眩暈和眼震存在漸強漸弱特征，持續時間短暫，多小于1min，Roll-Test雙側眼震強度不一致且以向地眼震多見，眼震形式固定，眩暈和眼震同步性好，復位效果好，復發相對少見；前庭性偏頭痛和BRV的眩暈和眼震不一定僅在經典Dix-Hallpike、Roll-Test誘發體位出現，漸強漸弱特征不突出，持續時間可大于1min，Roll-Test雙側眼震難分強弱且以離地眼震比例相對高，僅一側Roll-Test出現眼震而另一側無眼震者也多見，眼震短時間可以多變，包括從無到有、從有到無或方向改變，眩暈和眼震常不同步，常見眩暈明顯而眼震輕微或眼震明顯而不伴有眩暈的情況，復位效果差，復發多見[14]。

綜上所述，眩暈是臨床最常見的癥狀之一，病因眾多，涉及耳鼻喉科、神經內科、骨科、急診科、老年病科等專業。近年來眩暈領域發展迅速，眩暈中心及專病門診層出不窮，但也帶來了診斷不規范和泛化的問題，最突出的就是耳石癥診斷的泛化。詳細的病史采集、查體、隨訪、全面細致地分析有助于去偽存真，規范眩暈疾病的診斷和治療。