罕見胃巨大脈管瘤1例

付靖楠,張瑞奎,汪 超,王昕煒

血管瘤和淋巴管瘤統稱脈管瘤，可分布于全身各處，良性多見，常發生于口面部。脈管瘤發病率較低，胃腸道脈管瘤更為少見。胃腸道脈管瘤常見癥狀為腹痛、腹脹、腹瀉等消化道癥狀，嚴重者可出現消化道出血、胃腸道穿孔，出血腹膜炎體征及失血性休克等并發癥。由于脈管瘤癥狀不典型，容易誤診和漏診，國內文獻僅有1例報道。現報道武警特色醫學中心急救外科收治的1例罕見的胃巨大脈管瘤病例處理效果。

1病例報告

患者，男，48歲，主訴“飲酒后突發上腹劇烈疼痛8 h”于2022-05-26來我院急診科就診。既往身體健康，無傳染病等病史，有吸煙及飲酒史，無手術及外傷史。體格檢查：全腹部均有劇烈壓痛，以中上腹部最為明顯，伴有壓痛、反跳痛及肌緊張。立即行腹部CT，結果示胃底胃壁內側緣可見不規則稍高密度影，長徑18 cm，可見胃小彎及小網膜囊區多發不規則致密影，邊界不清晰(圖1A)。CT診斷：考慮消化道穿孔，腹膜炎，胃底胃壁內側緣稍高密度灶，胃小彎及小網膜囊區稍高密度影，考慮積液。腹部彩超：胰腺回聲不均勻，體積明顯增大，主胰管增寬，盆腔有較多積液。血紅蛋白110 g/L，白細胞計數11×109/L，中性白細胞95%，淋巴細胞42%，嗜酸細胞2%，血小板 320×109/L；谷丙轉氨酶：27I U/L，谷草轉氨酶45 IU/L，堿性磷酸酶400 U/L，γ-轉肽酶30 U/L，總膽紅素18 μmol/L，直接膽紅素 6 μmol/L；血淀粉酶 28 U/L，血脂肪酶102 U/L。根據病史、查體及輔助檢查，診斷：消化道穿孔。于2022-05-27在急診行全麻下腹腔鏡探查術+遠端胃大部切除術。術中探查示：十二指腸球部穿孔(圖1B)，距離穿孔部位2 cm處胃小彎可見10 cm×10 cm×8 cm腫物，腫物累及胃竇、胃體及胃底近賁門口處，腫物與胰腺及胃周圍組織緊密粘連。探查空腸、回腸、升結腸、橫結腸、降結腸未見明顯異常，肝腎隱窩、脾腎隱窩及盆腔可見大量膿性液體，腹壁可見大量膿苔，洗凈膿液清理膿苔后，術中決定行遠端胃大部切除術+胃-空腸Roux-en-Y吻合術，手術順利。術后病理結果：胃大部及腫物為黏膜慢性炎癥活動期伴糜爛，漿膜面局部呈急性炎癥反應，胃體小彎側漿膜面可見一脈管瘤，大彎側可見6枚淋巴結均呈反應性增生(圖2)。十二指腸球部及殘端黏膜重度慢性炎癥伴潰瘍病性病變，漿膜面急慢性炎癥，免疫組化結果：CD34(3+)，CD31(+)，D2-40(-)，Ki-67(-)，SMA(+)。

圖1 胃巨大脈管瘤患者術前、術中圖片

圖2 胃巨大脈管瘤患者術后病理組織

術后給予禁食水、抗感染、補液、止血、止痛及對癥支持治療。患者術后恢復順利，術后第3天排氣，少量排便，逐漸進食，經治療病情好轉，于2022-06-09出院。

2討 論

脈管瘤是血管瘤與淋巴管瘤的混合體，是一種間胚葉組織的良性腫瘤，兒童較為多見[1，2]。脈管瘤良性多見，但最新研究也有侵襲性血管淋巴管瘤的報道[3]。本例免疫組化及病理結果為良性腫瘤，無侵襲性，說明與十二指腸球部潰瘍穿孔無必然關系。脈管瘤多發生于口面部，文獻報道腹腔、后腹膜及脾臟也可出現脈管瘤[4]，但發生于胃腔內等脈管瘤極少見。筆者檢索國內文獻,僅發現關于1例大小為2.6 cm×2.2 cm位于胃竇部的脈管瘤報道[5]，且國外1953年及1977年報道過胃脈管瘤[6，7]，本例巨大胃脈管瘤大小為10 cm×10 cm×8 cm，臨床極罕見。由于胃脈管瘤臨床癥狀不典型，缺乏特異性，因此很容易誤診及漏診。本例患者急診入院行彩超檢查，由于主訴為飲酒后突發上腹部疼痛，且腫瘤臨近胰腺，因此腹部超聲容易誤診為急性胰腺炎。

目前，胃脈管瘤多可通過手術方法進行根治，但確診必須依靠病理結果。因此需要與以下疾病相鑒別：(1)胃囊腫為先天性前腸囊腫，發病率較低，多見嬰幼兒，男性多于女性，臨床多表現為惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，還可有出血、穿孔、幽門梗阻及癌變等臨床癥狀。目前認為，胃囊腫是胚胎時期前腸發育過程異常所致，可行CT、MRI與胃脈管瘤影像學表現相鑒別，也可通過病理學診斷相鑒別[8]。(2)胃重復畸形與胃壁結構一致，影像學檢查可發現位于胃腔內或胃腔外的囊性腫塊，可通過病理學診斷鑒別[9]。(3)胃腸間質瘤屬于間葉組織腫瘤，免疫組化顯示c-Kit、CD117、CD34表達陽性，可通過此病理檢查相鑒別[10，11]。(4)胃惡性淋巴瘤屬于非霍奇金淋巴瘤，50～60歲的男性多發，是一種常見的胃惡性腫瘤，病理學診斷可相鑒別[12]。(5)胃癌可有消化不良、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、黑便等消化道癥狀，晚期可有體重減輕、貧血、消瘦等表現，行胃鏡活檢相鑒別。

本病例為罕見病例，術前檢查未能明確診斷，術中也未能明確腫瘤性質，最終通過術后病理結果診斷為胃巨大脈管瘤。提示我們，對胃巨大脈管瘤的診治關鍵在于重視術前提供可靠的診斷依據，防止誤診及漏診。