Prader-Willi綜合征合并呼吸衰竭重癥患兒1例人文護(hù)理體會(huì)

張燕紅，顧 鶯，沈偉杰，胡 靜，楊玉霞

（復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，上海 201102）

Prader-Willi 綜合征是由父系遺傳的15q11.2-q13區(qū)基因表達(dá)缺失引起的神經(jīng)發(fā)育障礙遺傳疾病，是成人最常見的致死性肥胖綜合征，也是首個(gè)被發(fā)現(xiàn)與人類疾病相關(guān)的基因組印記遺傳綜合征[1]。其主要臨床表現(xiàn)包括：新生兒期嚴(yán)重的肌張力低下、喂養(yǎng)困難，隨后出現(xiàn)的食欲亢進(jìn)、貪食、病態(tài)肥胖、內(nèi)分泌紊亂，伴有固執(zhí)和脾氣暴躁等性格特點(diǎn)，以及學(xué)習(xí)障礙，行為、社會(huì)和心理障礙等[2]。目前，“以患者-家庭為中心”的照護(hù)模式（patient and family-centered care，PFCC）日益得到國際認(rèn)可和推廣。該模式注重尊嚴(yán)和尊重、信息共享、參與合作，關(guān)注患者及其家庭的需求，為患者及家屬提供生理、心理、社會(huì)和精神方面的服務(wù)[3-4]。在一些國外兒科醫(yī)療機(jī)構(gòu)中，兒童醫(yī)療輔導(dǎo)專家（certificat?ed child life service，CCLS）作為PFCC 的參與者，廣泛服務(wù)于急診、放射科、牙科、重癥監(jiān)護(hù)病房、慢性疾病病房和臨終關(guān)懷病房等，對(duì)改善患兒及其家庭的就醫(yī)體驗(yàn)、提高其診療滿意度有積極促進(jìn)作用[5]。據(jù)國外相關(guān)報(bào)道，CCLS 主要提供基于循證的人文護(hù)理實(shí)踐，即Child Life 服務(wù)。相關(guān)服務(wù)包括：開展醫(yī)療輔導(dǎo)游戲及治療性游戲、幫助患兒適應(yīng)醫(yī)療環(huán)境并協(xié)助其做好診療心理準(zhǔn)備、進(jìn)行疼痛管理、緩解患兒住院期間的壓力、提供醫(yī)療經(jīng)歷應(yīng)對(duì)策略指導(dǎo)、幫助患兒家屬應(yīng)對(duì)住院心理壓力、協(xié)助患兒家庭渡過住院期間的困難等[5-6]。在國外多數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)中，CCLS常作為獨(dú)立的專業(yè)人士與醫(yī)師、護(hù)士等醫(yī)療團(tuán)隊(duì)成員一起工作。Child Life 服務(wù)雖已在國外開展多年，但國內(nèi)兒科醫(yī)療機(jī)構(gòu)中該項(xiàng)人文服務(wù)尚處于起步階段，醫(yī)院CCLS 角色缺失[7]。我院為兒童專科醫(yī)院，注重倡導(dǎo)兒童友好醫(yī)院的理念，并于2018 年針對(duì)臨床護(hù)士開展了醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員培訓(xùn)。護(hù)理部及人力資源部共同設(shè)置兼職醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員崗位，社工部組織系統(tǒng)化專業(yè)培訓(xùn)，共選拔出22 名臨床護(hù)理人員受聘該崗位，并組建了醫(yī)療游戲輔導(dǎo)護(hù)士隊(duì)伍。相關(guān)工作的開展旨在運(yùn)用Child Life 服務(wù)理念改善患兒就醫(yī)體驗(yàn)，促進(jìn)兒科醫(yī)療環(huán)境中人文護(hù)理的發(fā)展[8]。本文以1 例Prader-Willi 綜合征合并呼吸衰竭患兒為例，報(bào)道CCLS角色在基本醫(yī)療照護(hù)中的實(shí)施情況及體會(huì)，以期為兒科人文護(hù)理的開展提供參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料患兒男，15 歲，體質(zhì)量120 kg。2012年因超重度肥胖就診并被診斷為Prader-Willi 綜合征，2014年及2016年先后被診斷為高血糖、肺動(dòng)脈高壓及呼吸衰竭，并于當(dāng)?shù)亟邮茏≡褐委煟袡C(jī)械通氣及胃大部切除術(shù)。2021 年1 月4 日，患兒因飲食計(jì)劃控制不佳、貪食、嗜睡、呼吸睡眠暫停、呼吸衰竭及高血糖收治于我院兒科重癥監(jiān)護(hù)室（pediatric intensive care unit,PICU），并行氣管插管及機(jī)械通氣等治療。機(jī)械通氣過程中，患兒出現(xiàn)害怕、煩躁、恐懼等表現(xiàn)，不能有效配合醫(yī)療護(hù)理，存在氣管插管吸痰配合不良、不能適應(yīng)有創(chuàng)機(jī)械通氣治療等問題。入院次日，胸部X 線攝片提示，雙肺存在大量滲出，出現(xiàn)急性呼吸窘迫綜合征。醫(yī)師將患兒不良預(yù)后告知其家屬后，家屬焦慮程度較高，出現(xiàn)應(yīng)激性悲傷。遂在醫(yī)療護(hù)理及家屬關(guān)懷中開展Child Life人文護(hù)理，取得了良好效果。

1.2 治療經(jīng)過患兒入院后，給予有創(chuàng)呼吸機(jī)支持改善肺部通氣及換氣功能，以提高氧合。治療期間給予中心靜脈置管，并通過靜脈輸注抗生素進(jìn)行抗炎等對(duì)癥治療。護(hù)理過程中，給予充分氣道管理，包括定時(shí)翻身、機(jī)械排背、氣道內(nèi)吸痰，纖維支氣管鏡配合等。患兒機(jī)械通氣期間煩躁，在充分評(píng)估的基礎(chǔ)上，遵醫(yī)囑給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療，以保證患兒處于舒適狀態(tài)。定時(shí)進(jìn)行床旁血糖監(jiān)測(cè)，結(jié)合營養(yǎng)師意見，調(diào)整飲食種類及頻次，提高營養(yǎng)管理和血糖控制。

1.3 預(yù)后及轉(zhuǎn)歸經(jīng)30余天有創(chuàng)呼吸機(jī)治療后，患兒各項(xiàng)生命體征穩(wěn)定，肺部情況明顯改善，予拔除氣管插管，并經(jīng)家用型無創(chuàng)呼吸機(jī)通氣過渡和積極呼吸訓(xùn)練后順利脫機(jī)，脫機(jī)后自主呼吸良好。經(jīng)52 d 的節(jié)食治療，患兒體質(zhì)量由入院時(shí)的120 kg 下降至94 kg，血糖恢復(fù)正常并控制良好。開展Child Life 人文照護(hù)后，患兒在轉(zhuǎn)出PICU 前測(cè)得社會(huì)心理風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分為4 分，較入院時(shí)的16 分明顯下降。患兒轉(zhuǎn)至普通病房2 d 后順利出院。出院后1 個(gè)月時(shí)電話隨訪反饋，患兒居家照護(hù)中，飲食控制良好，貪食行為得到有效控制，能積極參加運(yùn)動(dòng)塑形訓(xùn)練課程，體現(xiàn)出正向積極的生活狀態(tài)。

2 “以患兒-家庭為中心”的Child Life人文護(hù)理實(shí)踐

2.1 有效評(píng)估醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員對(duì)患兒的住院環(huán)境反應(yīng)及個(gè)人脆弱性特點(diǎn)進(jìn)行有效的心理社會(huì)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估[9]。患兒入住PICU 后，立即出現(xiàn)害怕、煩躁、恐懼等表現(xiàn)，不能有效應(yīng)對(duì)住院環(huán)境，存在對(duì)醫(yī)療環(huán)境適應(yīng)不良和心理脆弱。患兒雖然生理年齡已15 歲，但因疾病原因尚未入學(xué)，認(rèn)知水平發(fā)育明顯落后于同齡人，發(fā)育年齡約6～9 歲，屬于特殊兒童范疇。因多次入院，患兒存在一定程度的醫(yī)療恐懼，并對(duì)前幾次住院經(jīng)歷產(chǎn)生恐懼感，不愿在醫(yī)療環(huán)境中接受和配合有創(chuàng)性治療。重癥監(jiān)護(hù)病房因院內(nèi)感染控制要求高，需限制家屬探視及陪護(hù)。患兒與主要照顧者的分離也使其產(chǎn)生了嚴(yán)重的分離性焦慮。患兒入住PICU 后，護(hù)士采用兒科患者就醫(yī)相關(guān)社會(huì)心理風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表（Psychosocial Risk Assessment in Pediatrics，PRAP）對(duì)其進(jìn)行評(píng)估。此量表作為兒科患者社會(huì)心理風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的篩查工具，具有較好的信效度[10]。PRAP總分0～24分，得分0～7分提示低風(fēng)險(xiǎn)，8～14 分提示中風(fēng)險(xiǎn)，15～24 分提示高風(fēng)險(xiǎn)。該例患兒進(jìn)入PICU 時(shí)PRAP 評(píng)分為16分，屬于高風(fēng)險(xiǎn)級(jí)別，須盡早得到相應(yīng)干預(yù)，以促進(jìn)其適應(yīng)環(huán)境及有效應(yīng)對(duì)醫(yī)療過程。

2.2 尊重與理解患兒入院第2 天即出現(xiàn)病情惡化。考慮可能因環(huán)境改變，且家長不能陪伴而出現(xiàn)情緒失控，并導(dǎo)致治療護(hù)理配合不良。兒童醫(yī)療輔導(dǎo)員、醫(yī)師及護(hù)士主動(dòng)與患兒家長進(jìn)行溝通。醫(yī)護(hù)人員從患兒母親處了解到患兒的性格、興趣愛好等，以及家長的訴求。因患兒家庭有宗教信仰，家屬希望護(hù)理人員將患兒枕巾墊于其枕后。基于Child Life 的核心要素，充分尊重并理解患者、尊重患兒家庭信仰及文化是家庭支持及滿足患者需求的重要部分。因此，在護(hù)理工作中，醫(yī)護(hù)人員將患兒的手機(jī)、銀行卡等其重視和心愛的物品置于其身邊，讓其能夠觸碰到，以增加安全感。經(jīng)再次評(píng)估，患兒煩躁情緒和恐懼感明顯降低。

2.3 鼓勵(lì)家長參與醫(yī)療決策患兒入住PICU 期間，考慮到家長無法陪伴、醫(yī)療信息來源受限，醫(yī)護(hù)人員每日通過電話聯(lián)系患兒家屬，告知其患兒的醫(yī)療計(jì)劃、疾病狀態(tài)、護(hù)理支持及患兒心理狀況等，并鼓勵(lì)家屬參與到醫(yī)療決策中。患兒家屬積極配合醫(yī)療護(hù)理工作，并提供了家用無創(chuàng)呼吸機(jī)，為患兒拔除氣管插管做積極準(zhǔn)備。

2.4 提供社會(huì)心理支持由于社會(huì)因素會(huì)對(duì)家庭功能產(chǎn)生一定影響，因此醫(yī)護(hù)人員需評(píng)估相關(guān)因素并幫助患兒家庭克服社會(huì)壓力[9]。該例患兒因長期處于疾病狀態(tài)，醫(yī)療費(fèi)用成為其家庭最大的壓力源。患兒家庭為重組家庭，家中有3 個(gè)子女。母親在患兒此次住院期間，已向其親朋好友發(fā)起籌款以應(yīng)對(duì)醫(yī)療費(fèi)用支出。為了給予患兒及其家庭提供更好的支持，醫(yī)療輔導(dǎo)員通過聯(lián)系醫(yī)院的醫(yī)務(wù)社工，幫助其家庭申請(qǐng)到社會(huì)愛心基金，并通過心理輔導(dǎo)與溝通讓家庭成員重塑信心，重新建立家庭復(fù)原力。

2.5 實(shí)施醫(yī)療游戲輔導(dǎo)

2.5.1 吸痰護(hù)理的醫(yī)療游戲輔導(dǎo)患兒因疾病原因體質(zhì)量嚴(yán)重超標(biāo)，且性格脾氣固執(zhí)，對(duì)吸痰操作不配合，往往需多名醫(yī)護(hù)人員協(xié)助約束才能完成拍背和吸痰。患兒這種因恐懼及痛苦拒絕吸痰的行為，對(duì)氣道護(hù)理提出較大挑戰(zhàn)，造成了醫(yī)護(hù)人員的困擾。根據(jù)患兒特點(diǎn)，醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員及時(shí)干預(yù)，結(jié)合患兒認(rèn)知特點(diǎn)實(shí)施針對(duì)性的醫(yī)療游戲輔導(dǎo)，包括開展吸痰演示游戲、翻身拍背演示等，逐步提高患兒的認(rèn)知和對(duì)此項(xiàng)操作的應(yīng)對(duì)能力和配合度。吸痰時(shí)，醫(yī)療輔導(dǎo)員允許患兒選擇舒適的體位，并全程握住患兒的手給予其支持，同時(shí)通過舒緩的音樂來分散其注意力，使其能夠順利配合吸痰操作。

2.5.2 飲食控制行為輔導(dǎo)醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員通過講述醫(yī)療勵(lì)志故事、游戲陪伴等手段，提高患兒在飲食過程中的依從性和配合度。患兒屬重度肥胖患者，血糖不穩(wěn)定。診療計(jì)劃中，需要通過飲食控制來降低患兒體質(zhì)量、改善其呼吸功能等。針對(duì)患兒常因饑餓產(chǎn)生的沮喪情緒等，醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員通過游戲輔導(dǎo)緩解患兒心理壓力，并通過注意力轉(zhuǎn)移降低患兒貪食的欲望。此外，通過食物接龍游戲，讓患兒說出自己想要吃的食物，以滿足大腦對(duì)食物的渴望來達(dá)到情緒穩(wěn)定狀態(tài)。在游戲中，患兒與醫(yī)護(hù)人員能夠有效互動(dòng)，戰(zhàn)勝疾病的信心得到提高。

2.6 開展多學(xué)科會(huì)診查房多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（multi-disci?plinary team，MDT）協(xié)助診療對(duì)疾病治療護(hù)理非常重要。參與該例患兒查房的MDT 成員包括主管醫(yī)師、呼吸治療師、營養(yǎng)管理師及專科護(hù)士等。在醫(yī)療護(hù)理查房中，兼任醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員的護(hù)士向查房團(tuán)隊(duì)成員主動(dòng)報(bào)告患兒相關(guān)信息，包括其社會(huì)心理評(píng)估情況、焦慮水平、認(rèn)知評(píng)估狀況、患兒及家庭的應(yīng)對(duì)能力、家庭社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)、家屬對(duì)疾病的認(rèn)知水平和態(tài)度等，以協(xié)助患兒個(gè)體化診療護(hù)理計(jì)劃的制訂與實(shí)施。

3 護(hù)理體會(huì)

住院治療是一種可能破壞兒童發(fā)展發(fā)育和家庭功能的創(chuàng)傷性事件。而融入了人文關(guān)懷的Child Life 護(hù)理能有效降低患兒住院期間的不服從和破壞性行為水平[4]。醫(yī)療游戲輔導(dǎo)作為人文關(guān)懷護(hù)理的有效措施，有利于降低患兒對(duì)未知環(huán)境的陌生感，緩解其生理上的不適及緊張焦慮心理。我院自2018 年在國內(nèi)率先開展此項(xiàng)游戲治療，并積極推動(dòng)以護(hù)士為主導(dǎo)的醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員相關(guān)工作[8]。我院在借鑒國外Child Life 模式護(hù)理理念和程序的基礎(chǔ)上，通過增設(shè)以護(hù)士為主導(dǎo)的醫(yī)療游戲輔導(dǎo)員角色，在常規(guī)護(hù)理的基礎(chǔ)上開展基于循證的Child Life 人文護(hù)理。人文護(hù)理的實(shí)施基于“以患兒-家庭為中心”的理念，注重尊重和尊嚴(yán)、參與與合作，開展入院患兒的社會(huì)心理風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，并通過游戲輔導(dǎo)干預(yù)增加患兒診療護(hù)理依從性等。經(jīng)過為期1個(gè)多月的身心干預(yù)，該例患兒各項(xiàng)指標(biāo)趨于平穩(wěn)，體質(zhì)量及社會(huì)心理風(fēng)險(xiǎn)值有明顯降低，治療依從性良好。出院后，責(zé)任護(hù)士通過定期隨訪持續(xù)關(guān)注患兒的生活狀態(tài)，注重護(hù)理的完整性和延續(xù)性。其間，患兒家屬也獲得了滿意的體驗(yàn)，對(duì)治療護(hù)理給予了高度評(píng)價(jià)，并于出院后向監(jiān)護(hù)室醫(yī)護(hù)人員發(fā)送了感謝視頻、贈(zèng)送了錦旗以表示感謝。

4 小結(jié)

針對(duì)特殊病例深入開展人文關(guān)懷護(hù)理是提高患兒診療護(hù)理依從性、提升患兒及家屬就醫(yī)體驗(yàn)、改善診療效果的重要途徑。Child Life 人文護(hù)理干預(yù)通過心理準(zhǔn)備、醫(yī)療游戲干預(yù)、教育倡導(dǎo)等方式，能有效提高患兒在醫(yī)療經(jīng)歷中的應(yīng)對(duì)能力，使其獲得自我掌握感、降低焦慮水平，且可有效提高家庭滿意度，有助于提升多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成員的價(jià)值感和滿意度，對(duì)于診療護(hù)理質(zhì)量提升有積極促進(jìn)作用。