永存原始三叉動脈供血頸動脈-海綿竇瘺1例

齊佳偉， 楊萬欣， 李靜偉， 紀禎龍， 李桂林

1 臨床資料

患者女，51歲。因“左側頭部及面部搏動性疼痛伴頭暈、耳鳴2個月”入院。患者既往身體健康，查體可聞及左側眼球后搏動性血管雜音，左側眼球突出伴球結膜水腫。患者入院后行全腦血管造影見左側永存原始三叉動脈供血的頸動脈-海綿竇瘺（carotid-cavernous sinus fistula，CCF），原始三叉動脈兩端分別與左側頸內動脈海綿竇段及左側小腦上動脈相連，左側小腦上動脈遠端未見顯影，主要經眼上靜脈、巖上竇、基底竇、直竇引流（圖1）。全麻后通過8 F導引導管經左側頸內動脈向瘺口處置入球囊，但因原始三叉動脈迂曲成角無法滿意到位，故改為雙微導管彈簧圈栓塞。分別將兩根Echelon10微導管送至瘺口處海綿竇內及原始三叉動脈小腦上動脈端，反復造影確定微導管到位滿意后，在路圖下首先經海綿竇內微導管填塞彈簧圈一枚閉塞該處海綿竇及瘺口，復查造影顯示瘺口仍有部分殘留，故又經原始三叉動脈小腦上動脈端所預置的微導管填入5枚彈簧圈以閉塞原始三叉動脈降低復發風險。術后即刻造影顯示瘺口完全閉塞，遂結束栓塞。圍術期無并發癥發生，其眼球突出及結膜水腫較前減輕，余癥狀消失。術后3個月復查造影提示瘺口完全消失，患者眼部癥狀完全消失。

圖1 患者影像學資料

2 討論

在胚胎早期，后腦的供血主要通過原始三叉動脈、舌下動脈、耳（聽）動脈和寰前節間動脈，隨著后交通動脈和椎基底動脈開始發育，原始頸動脈-椎基底動脈間吻合在1周內消退，很少有退行性變失敗持續到成年形成原始三叉動脈、永存舌下動脈、永存耳（聽）動脈和寰前節間動脈。原始三叉動脈是成年人最常見的頸動脈-椎基底動脈間吻合動脈［1-4］。

根據原始三叉動脈的解剖特點將其分為內側蝶骨型和外側巖骨型。內側蝶骨型：原始三叉動脈進入蝶鞍，通過斜坡外側凹槽或鞍背穿透硬腦膜；外側巖骨型：原始三叉動脈與三叉神經感覺支伴行，于巖斜韌帶下方的Meekel腔穿出。根據血管造影可將原始三叉動脈分為兩型。SaltzmanⅠ型：基底動脈、小腦上動脈、大腦后動脈由原始三叉動脈供血，原始三叉動脈與基底動脈匯合處位于小腦前下動脈遠端，但靠近小腦上動脈［5］。此時，同側后交通動脈缺如，基底系統遠端主要由原始三叉動脈供血。SaltzmanⅡ型：原始三叉動脈在小腦上動脈起源處上方加入基底動脈，僅供血于小腦前上動脈，大腦后動脈供血主要來自后交通動脈［6］。當原始三叉動脈直接連接小腦動脈，不與基底動脈相連時稱之為SaltzmanⅢ型，又根據其終止吻合動脈不同分為Ⅲa型（小腦上動脈）、Ⅲb型（小腦前下動脈）、Ⅲc型（小腦后下動脈）。文獻報道，大多數屬于Ⅲb型，Ⅲa型和Ⅲc型極為罕見［7-8］。Saltzman分型對 于 治 療具有重要意義，SaltzmanⅠ型中后交通動脈缺如，基底動脈缺如或發育異常，大腦后動脈和小腦上動脈的供血主要來自原始三叉動脈，所以原始三叉動脈在治療中必須予以保留，避免后循環出現缺血。Ⅱ、Ⅲ型中后循環供血主要來自后交通動脈，所以原始三叉動脈可以閉塞。盡管原始三叉動脈可能有分支供應腦干和三叉神經，但是目前尚無原始三叉動脈閉塞后出現缺血性并發癥的報道。本例患者原始三叉動脈直接連接左側小腦上動脈，屬于Ⅲa型。

原始三叉動脈供血的CCF的發病率很低，目前還沒有明確的最佳治療方法。但是由于該部位的外科解剖結構較復雜，血管內治療已成為治療的首選。可解脫球囊在1999年前使用較多，而現在通常經動脈和/或靜脈使用彈簧圈和生物膠進行栓塞。患者的癥狀通常在治療數月后緩解，但一些治療相關的并發癥（如腦梗塞、顱神經麻痹等）亦有報道［9-10］。本例患者原始三叉動脈迂曲成角，球囊難以送達瘺口，由于瘺口流量較大，3D-DSA未能明確是否存在破裂動脈瘤，另外注射生物膠可能會返至頸內動脈或椎動脈，導致遠端細小血管栓塞，出現并發癥，最終選擇使用彈簧圈閉塞海綿竇和原始三叉動脈。