實時三維超聲心動圖診斷三尖瓣后葉缺如1例

病例男，50歲，以“呼吸困難2年，加重1 月”為主訴入院。查體：心濁音界大，心率82 次/分。2 年前勞累后出現氣短于當地醫院治療后癥狀緩解，近1 周無明顯誘因再次出現上述癥狀，伴有明顯呼吸困難、雙下肢浮腫。心電圖提示心房顫動，完全性右束支傳導阻滯，ST-T 改變。患者行經胸超聲心動圖檢查，二維超聲顯示右心明顯增大，右房顯著擴張，三尖瓣隔葉未見異常，前葉靠后部分瓣葉纖薄，脫向右房，后葉似未顯示（圖1，2），多普勒探及重度反流（圖2），下腔靜脈顯著增寬，隨呼吸變化率明顯減低，心包腔見少量液性暗區；三維超聲三尖瓣短軸右室觀及右房觀均可見三尖瓣后葉位置無瓣膜結構顯示（圖3），超聲提示三尖瓣前葉部分脫垂、后葉缺如，三尖瓣重度反流。術中可見右心顯著增大，三尖瓣后瓣缺失，且前瓣及隔瓣靠近后瓣區域脫垂。患者行三尖瓣人工機械瓣置換術，術后恢復良好。

圖1 心尖四腔心（圖1a）、右室兩腔心（圖1b）顯示三尖瓣前葉、隔葉；圖1a，1b 基礎上逆時針偏轉探頭后（圖1c，1d）顯示瓣環處瓣葉缺失（紅色箭頭所示）。 圖2 大動脈短軸（圖2a）顯示瓣葉脫垂（紅色箭頭所示）；圖2a 基礎上逆時針偏轉探頭后（圖2b）顯示瓣環處瓣葉缺失（紅色箭頭所示）；彩色多普勒圖像（圖2c，2d）顯示三尖瓣大量反流。 圖3 三維超聲心動圖三尖瓣后葉缺如。收縮期（圖3a）、舒張期（圖3b）右房觀；收縮期（圖3c）、舒張期（圖3d）右室觀（RA：右心房；RV：右心室；ATL：三尖瓣前葉；STL：三尖瓣隔葉）。

討論三尖瓣缺如是一種極為罕見的先天性心臟瓣膜畸形，又稱為先天性三尖瓣口無功能。在胚胎發育的第5周，房室環、瓣葉、腱索、乳頭肌由肌肉組織構成，隨后肌肉組織纖維化并從肌性室壁中游離，形成三尖瓣瓣葉及腱索[1]。一般認為三尖瓣缺如的發生機制是這一肌性組織纖維化過程發生障礙導致瓣葉發育不良所致。由于三尖瓣葉缺失，三尖瓣口出現大量反流，右心房、右心室增大，右心室收縮力低下,造成右心衰竭并出現相應臨床癥狀。本例患者至中年才出現癥狀，其原因可能是右心衰的發生是漸進性的，患者起初可耐受輕度右心衰竭，臨床癥狀不特異，當嚴重右室功能衰竭引起房顫時才出現明顯的臨床癥狀[2]。

通過二維經胸超聲心動圖常難以準確評價三尖瓣結構，因為三尖瓣的幾何形狀比較復雜，二維切面所顯示的瓣葉結構存在變異，且很難在單個超聲切面中同時顯示三個瓣葉，特別是當病變位置位于后葉和前葉鄰近位置時，二維超聲常難以區分。三維超聲心動圖可以同時精確顯示三個瓣葉的結構，評估瓣葉病變的位置和范圍，可視化評估反流機制和程度，顯著增加超聲心動圖對三尖瓣疾病的診斷價值[3]。在本病例中，由于患者右心和三尖瓣環顯著擴張，在常規的二維切面中，難以確定脫垂和缺失的瓣葉是前葉還是后葉，后使用三維超聲心動圖從右室觀和右房觀分別觀察，進一步證實了后葉缺如的診斷。需要注意由于三尖瓣瓣葉纖薄，在三維成像中有時出現假性的回聲失落，此時需與二維和彩色多普勒圖像對比進行診斷。

此病例中我們借助二維及實時三維超聲心動圖，準確描述并診斷了三尖瓣后葉缺如，為患者進一步診療及外科手術方案制定和成功實施提供了幫助。