兒童后腎腺瘤的影像學表現及臨床病理特點分析

胡悅林，杜妍妍，高秋，曹亞先，張明杰，徐文彪

（廣州市婦女兒童醫療中心，廣東 廣州 510623）

后腎腺瘤（MA）多見于成年女性，偶發于兒童，2016 年WHO 認為MA 與分化成熟的腎母細胞瘤有關，在組織形態和免疫表型表現相似[1]，易誤診為腎母細胞瘤，本文收集我院2015 年至今經手術病理證實的兒童后腎腺瘤8例，對其臨床及影像學表現、病理特征進行回顧性分析，旨在提高對該病的認識及術前診斷準確率，避免不必要的根治性腎臟切除。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集我院2015 年至今經手術及病理證實的8例兒童MA，對其臨床、病理及影像學資料特征，結合國內外相關文獻，進行回顧性分析。患兒男2例，女6例，年齡17 月～5歲，平均年齡2 歲6月，臨床表現1 例尿頻，7 例因腹脹、腹股溝疝等行超聲檢查偶然發現。血常規檢查5 例患者紅細胞不同程度增多，檢測值為4.74×1012～8.7×1012/L，3 例紅細胞在正常范圍內。病灶切除后1 周復查紅細胞均恢復正常。

1.2 儀器和方法

掃描前不合作患兒均口服水合氯醛0.5 mL/kg鎮靜。8 例均行MSCT 平掃及增強掃描，其中2 例行MR 平掃及增強掃描，掃描范圍由膈下至盆腔。CT掃描設備為飛利浦Brilliance 64 層或東芝Aqullion 64層，行3 期掃描：平掃、皮質期、實質期、分泌期增強掃描。掃描參數：管電壓120 kV，電流范圍57～192 mA，層厚3.0 mm，層間距3.0 mm。增強掃描對比劑為碘普羅胺，用量2.0 mL/kg，120 s 內注射完畢，25～30 s 進行皮質期掃描，50～70 s 行實質期掃描，5～10 min 行分泌期掃描。所有病例均行多平面重建（MPR）后處理圖像。從橫斷面、矢狀面及冠狀面測量其實性成分CT 值后取其平均值，每次測量都定位于腫瘤內部同一區域。MRI 掃描設備為Siemens Prisma 3.0T 超導型磁共振儀，兒童腹部線圈，呼吸觸發采集，冠狀位T2 壓脂，軸位T2WI（TR 1 600 ms、TE 70 ms），T1WI（T1-TFE 序列，TR 10 ms、TE 2.3 ms、翻轉角15°）及DWI（單射自旋回波的平面回波成像，b=0、800）。軸位T1 及T2 像FOV 224 mm×224 mm，矩陣240×240，層厚4.0 mm、間隔0.5 mm。掃描范圍同CT。增強掃描對比劑為釓特酸葡胺，用量0.2 mL/kg，行T1WI 橫斷面增強掃描，完成后輔以矢狀面、冠狀面掃描，掃描參數同平掃。

2 結果

2.1 病灶位置、大小及形態

8 例患者病變均為單發，6 例位于左腎，2 例位于右腎，病變最大徑2.4～7.6 cm，2 例位于腎實質內（圖1），6 例突出于腎輪廓外（圖2），6 例為類圓形（圖1），2 例為分葉狀（圖2）。

2.2 影像學表現

2.2.1 超聲表現

患兒均先行超聲檢查，6 例顯示為低回聲，2 例顯示為稍高回聲，內部回聲欠均勻，部分見少量液性暗區。多普勒超聲腫瘤顯示乏血供，周邊可見少許短條狀血流信號，內部未見血流信號。

2.2.2 MSCT 平掃及增強

MSCT 平掃顯示8 例病灶均呈實性腫塊，5 例呈不均勻稍低密度，3 例呈等密度，2 例內見散在出血灶；增強掃描呈漸進性不均勻強化，部分腫塊內見少量囊變、無強化區壞死，但均以實性成分為主要成分，實性成分延遲強化明顯，測量實性成分CT值，均在分泌期達到峰值，但各期強化程度低于正常腎實質，測量其實性成分CT值，均在分泌期達到峰值，但各期強化程度低于正常腎實質（圖1，2），腫塊內實性成分CT值，平掃30.1～50.6 HU，皮質期35.2～54.6 HU，實質期50.6～86.4 HU、分泌期65.6～103.7 HU，4 例腫塊邊緣見低密度包膜，2 例腫塊內部見無強化纖維組織分隔（圖2b，2c）。CTA 及MPR顯示6 例腫塊由腎動脈遠端分支供血，2 例由腎動脈起始部分支供血，6 例腫塊供血血管及少量細小側支血管影位于腫塊周圍，增強掃描腫塊邊界清晰，腎盞均完整。2 例腎盂受壓見輕度擴張。腫塊對周圍組織無浸潤，均未見腫大淋巴結。

2.2.3 MR 平掃及增強

本組中2 例行MRI 檢查患者，1 例在腫塊在T1WI 呈等信號（圖1e），T2WI 呈稍高信號（圖1f），DWI 均呈高信號（圖1g），ADC 呈低信號（圖1h），信號均勻，周邊見線狀低信號包膜（圖1e，1f），另1 例腫塊內可見少許小囊狀無強化T1WI 低、T2WI 高信號，2 例腫塊增強掃描均呈漸進性強化，病灶信號強度均低于腎皮質（圖1i，1j）。

圖1 男，1 歲5月，左腎MA。圖1a：CT 平掃軸位：左腎類圓形占位，凸向腎實質外。圖1b：CT 增強軸位，皮質期：病灶輕度強化。圖1c：CT 增強軸位，實質期：病灶強化更明顯。圖1d：CT 增強軸位，分泌期：掃描病灶進一步強化。圖1e：MR 平掃軸位T1WI，脂肪抑制：病灶呈等信號。圖1f：MR 平掃軸位T2WI，脂肪抑制：病灶呈稍高信號，外周見低信號（箭頭所指）環繞。圖1g：MR 平掃軸位DWI：病灶呈均勻高信號。圖1h：MR 平掃軸位ADC：病灶呈均勻低信號。圖1i：MR 平掃軸位T1WI 增強，脂肪抑制，皮質期：病灶內見強化，外周低信號（箭頭所指）未見強化。圖1j：MR 平掃軸位T1WI 增強，脂肪抑制，實質期：病灶強化更明顯。外周低信號（箭頭所指）未見強化。圖1k：光鏡所見：鏡下腫瘤細胞小且排列緊密，呈腺泡狀，瘤細胞無異型性及核分裂象，間質稀疏且細胞少（HE）。Figure 1.One year and five months old,metanephric adenoma of left kidney.Figure 1a: Axial CT plain scan: the left kidney has a round like mass,protruding outside the renal parenchyma.Figure 1b: Axial enhanced CT scan,cortical phase: the mild enhancement of lesion.Figure 1c: Axial enhanced CT scan,parenchymal phase: the enhancement of the lesion is more obvious.Figure 1d: Axial enhanced CT scan,secretion phase: further enhancement.Figure 1e: Axial fat-suppressed T1W1: the focus shows isosignal.Figure 1f: Axial fat-suppressed T2WI: the focus shows a slightly high signal,with low signal (arrow) surrounding it.Figure 1g: Axial DWI: uniform higher signal.Figure 1h:Axial ADC: Uniform lower signal.Figure 1i: Axial contrast enhanced TIWI,cortical phase: the enhancement is seen in the lesions.No enhancement is seen in the peripheral low signal (arrow indicated).Figure 1j: Axial contrast enhanced TIWI,parenchymal phase: the lesion enhancement is more obvious.No enhancement is seen in the peripheral low signal (indicated by arrow).Figure 1k: Light microscope,HE:The tumor cells are small and closely arranged,in acinar shape,without atypia and mitotic image,with sparse stroma and few cells.

2.3 手術及病理

手術見腫塊多位于腎臟周邊腎皮質，向外生長，部分切除術6例，2 例分葉狀腫塊行左腎根治性切除+前哨淋巴結探查+腎周粘連松解術，均隨訪至今，無復發或轉移，均無瘤生存。

病理大體：位于腎皮質的實性腫塊，突出于腎表面，與周圍正常腎組織分界清楚，切面實性，多呈灰白或灰黃色，質地多數較硬，部分可見小灶囊變、灶狀出血和壞死。4 例腫瘤可見纖維假包膜（圖2d），2例腫瘤巨大（最大徑超過7.0 cm），由纖維組織分隔呈分葉狀（圖2d）。鏡下：可見腫瘤由大小較一致性的細胞形成小腺泡、小管樣結構，腫瘤細胞間質稀疏，細胞成分少，細胞核卵圓形，深染，核仁不明顯，偶見個別核分裂，瘤細胞無異型性，2 例見少量砂礫體樣鈣化。鏡下僅1 例腫瘤內部散在極少量細小血管，其余均未見血管結構。

圖2 女，5歲，左腎MA。圖2a：CT 平掃冠狀位：左腎見分葉狀囊實性腫塊，密度不均，突出腎臟輪廓之外。圖2b：CT 增強冠狀位，皮質期：腫塊邊緣外凸，見低密度包膜（黑箭），實性部分輕度強化，見腎動脈遠端分支供血。圖2c：CT增強冠狀位，實質期：實性部分強化更明顯，強化低于程度正常腎組織，包膜（黑箭）及其內低密度分隔（白箭）無強化。圖2d：病理大體：腫塊呈分葉狀，見纖維假包膜（黑箭），與周圍腎組織分界清，內見條形纖維組織分隔（白箭）。Figure 2.Female,five years old,metanephric adenoma of left kidney.Figure 2a: Coronal CT plain scan: lobulated cystic solid mass with uneven density is seen in the left kidney,protruding beyond the outline of the kidney.Figure 2b: Coronal enhanced CT scan(cortical period): The margin of the mass is convex,with low-density capsule (black arrow),and the solid part is slightly enhanced,with blood supply from the distal branch of the renal artery.Figure 2c: Coronal enhanced CT scan (parenchymal phases): the enhancement of the solid part is more obvious,the degree of enhancement is lower than that of normal renal tissue,and the capsule (black arrow) and its internal low density separation (white arrow) have no enhancement.Figure 2d: General pathology: the mass is lobulated,see fibrous pseudocapsule (black arrow),demarcation with peripheral renal tissue,and strip fiber tissue division(white arrow).

免疫組化：8 例均Vim（+），CD57（+），EMA（-），WT1 廣泛陽性（+）5 例、3 例局灶（+），6 例CK（+），3例CK7（+），1 例CK7（小灶+），4 例CK7（-）。

3 討論

MA 是由原始的后腎腎小管細胞腫瘤性增生而形成的罕見腎臟上皮來源良性腫瘤，起源于葉周腎源性殘余，約占原發性腎臟腫瘤的0.2%[2]，好發年齡50～60歲，男女發病比率1∶2.6，2016 年WHO 將MA、后腎腺纖維瘤（MAF）、后腎間質瘤（MST）共同歸類為后腎腫瘤[3]。兒童MA 極為罕見，多為個案報道[4-6]

3.1 臨床表現

MA 無特異性臨床癥狀，多為體檢或偶然發現，本組8 例患兒，除1 例因尿頻就診，7 例因腹脹、腹股溝疝等泌尿系無關癥狀行超聲檢查偶然發現。本組男2例，女6例，男女發病比率1∶3。10%～12%的患者合并紅細胞增多癥[4-8]，Yoshioka 等研究表明這種現象可能與MA 細胞可產生并分泌促紅細胞生成素、粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子等多種因子增加有關，術后可恢復正常[9]，有學者建議術后仍繼續監測紅細胞參數[10]，本組病例5 例伴有不同程度紅細胞增多癥，4 例為輕微增多，僅1 例為正常值1.9倍，術后復查均恢復正常。

3.2 影像學表現及其病理學基礎

兒童MA 的影像學資料較少，復雜多變，國內外報道較為罕見。成人MA 好發于腎皮質區，位于腎實質內或者凸出腎臟表面，無明顯包膜[7-8，11-12]。本組MA 1 例在MR 上顯示周邊線狀低信號無強化包膜（圖1e，1f，1i，1j），4 例CT 見低密度無強化包膜，病理證實為纖維假包膜，分析因由于腫瘤組織生長緩慢，壓迫周圍正常的腎實質，導致纖維組織增生而成，2 例病灶內見無強化纖維組織分隔（圖2b～2d），腫瘤包膜及內部纖維分隔是否為兒童MA 與成人的區別，尚需更多病例進一步驗證。本院所見8 例均表現為實性腫塊，與文獻[6-14]相符合，部分文獻報道以囊性為主伴發壁結節[5]，分析應為腫瘤乏血供大面積壞死囊變所致。MA 在超聲顯示為等、低或高回聲實性腫塊，共同特征為彩色多普勒顯示腫瘤周圍無明顯血流信號或僅有少許血流信號，提示其為乏血管性腫瘤，MSCT 顯示6 例腫塊由腎動脈遠端分支供血，2 例由腎動脈起始部分支供血，供血血管細小，CTA 顯示病灶周圍少量細小側支血管影，呈“抱球征”，內部無強化血管，與鏡下腫瘤細胞間質稀疏、無或罕見內部血管病理表現相符合。MSCT 及MR常表現為邊界清楚，外生性生長，類圓形多見，分葉狀腫塊見于巨大病灶，邊界清晰，平時密度或信號不均勻，增強掃描漸進性強化明顯，瘤內囊變、壞死常見，出血少見，多篇文獻報道鈣化是MA 較具特征性的影像表現，其發生率顯著高于腎臟其他腫瘤[5，7]，本組病例超聲及MSCT 均未見鈣化，與文獻報道病灶內CT 常見鈣化不一致，鏡下2 例見少量砂礫體樣鈣化，因鈣化微小，MSCT 未能顯示。本組病例2例MA 進行MR 檢查，因1 例腫瘤內有少量囊變信號，在T1WI、T2WI 信號略有不同，由于MA 腫瘤細胞小而豐富，細胞排列緊密，其內水分子的布朗運動明顯受限，因此DWI 均為高信號，ADC 均為低信號。在病理上MA 缺乏腎小球球形毛細血管網結構，所以增強掃描后各期強化程度均低于腎皮質。

3.3 病理特征

MA 發生于腎皮質區，結節狀，單側發病，腫瘤邊界清楚，多有完整包膜；切面實性或囊實性，灰白、灰紅或灰黃色，質中，可見局灶囊性變、出血、壞死，部分可見纖維組織分隔（圖2d）。鏡下見腫瘤細胞較小，排列呈規則而緊密的小管狀、巢狀乳頭狀、花蕾狀及腎小球樣結構，后者是在稍大一些腔隙內細胞堆積成球形團塊，似新生兒腎小球樣結構，極具診斷及鑒別診斷價值[11-12]。胞質淡染，胞核圓形、深染，核仁不明顯，無異型性，無核分裂象或少見。部分可見少量砂礫體樣鈣化，另外可見組織間隙水腫、砂粒樣結構或鈣鹽沉積，也可見腫瘤壞死。電鏡下見胞質內細胞器稀少，上皮細胞腔面有微絨毛，腫瘤性小管周圍有較為豐富的基底膜圍繞。免疫組化多數病例Vim、WT1、CD57 彌漫陽性表達，EMA 多陰性，CK7灶性陽性或陰性表達[11，13]，本組Vim、WT1、CD57 陽性率分別100%、75%、100%，EMA 均陰性，CK7 表達陽性率為50%，與文獻報道較一致。分子遺傳學方面，王璇等[13-14]研究證實大多數MA 存在BRAF V600E 突變，與p16 蛋白介導的BRAF 基因突變誘導的細胞衰老有關。

3.4 鑒別診斷

兒童MA 是一種富含細胞的上皮樣腫瘤，主要和兒童最常見的腎臟惡性腫瘤——腎母細胞瘤鑒別，影像上MA 為乏血供腫塊，腫塊周圍僅有少量供血小血管，周圍腎實質受壓。而腎母細胞瘤常為富血供腫塊，腫瘤內部及周圍大量供血血管，伴大片囊變壞死，平掃密度不均，動脈期實性成分強化明顯，增強后殘余的腎實質呈明顯強化，表現為腫塊周邊“半圓形”或“新月形”高密度影，臨床無紅細胞增多癥表現，另外部分腎母細胞瘤可出現轉移灶或靜脈癌栓等惡性腫瘤征象，較容易鑒別。當MA 腫瘤巨大，呈分葉狀，內部壞死囊變明顯時，在影像表現上主要應與外生型腎母細胞瘤鑒別，后者無纖維間隔分隔，內部血管豐富（圖3b），最終主要依靠病理及免疫組化分析對二者進行鑒別。腎母細胞瘤典型的光鏡下可見原始腎胚芽、上皮和間質三種成分，也可見其中兩種或一種成分，但原始腎胚芽是病理確診腎母細胞瘤的最主要依據，核分裂象、瘤細胞異型性常見[15]。MA 在組織學上不含有原始腎胚芽，無核分裂象或罕見核分裂象，腫瘤上皮細胞常排列成為整齊的腺泡或小管樣結構，瘤細胞無異型性。

圖3 男，3歲，左腎外生型腎母細胞瘤。圖3a：CT 平掃冠狀位：左腎下部見類圓形腫塊，密度不均，突出腎臟輪廓之外。圖3b：CT 增強冠狀位（實質期）：腫塊內見豐富血管及大面積壞死無強化區。Figure 3.Male,three years old.Exogenic wilms tumor in left kidney.Figure 3a: Coronal CT plain scan: a round mass in the lower left kidney,with uneven density,protruding beyond the outline of the kidney.Figure 3b: Coronal enhanced CT scan (parenchymal phases):abundant vessels and large areas of necrosis in the mass.

3.5 手術及隨訪

術中完整切除腫瘤6例，并取瘤床各方向腎組織，送腫瘤及瘤床組織冰凍檢查，提示小細胞腫瘤，瘤床腎組織，無瘤細胞浸潤。2 例因術前影像診斷為腎母細胞瘤，未行冰凍病理檢查，直接行腎根治性切除+前哨淋巴結探查+腎周粘連松解術，8 例均隨訪至今，無復發或轉移，均無瘤生存。

綜上所述，兒童腎臟腫瘤以惡性腫瘤多見，MA是一種相對良性的腫瘤，女性患兒居多，紅細胞增多癥是其重要臨床特點，影像多表現為邊界清楚的圓形、實性腫塊，外生性生長，周圍可有完整包膜包裹，內部可有無強化纖維分隔，乏血供，延遲掃描實性部分呈漸進性強化，提示病變的生物學行為偏良性。以腎部分切除為主的外科治療可達到治愈，臨床預后好，術前綜合臨床及影像學表現考慮到MA 的可能十分重要，可于術中行冰凍切片病理檢查，確診后行腫瘤切除，保留正常腎組織，避免進行不必要的根治性腎切除術。