大網膜及乙狀結腸子宮內膜異位癥伴子宮內膜間質肉瘤1例

李瑩，張頤，王學梅（中國醫科大學附屬第一醫院，遼寧 沈陽 110001）

病例女，47歲，以腹瀉40 天入院。查體未見明顯異常。實驗室檢查：CA125 132.00 U/mL，絕經前ROMA 指數12.72，絕經后ROMA 指數43.85（均高于正常范圍）?；颊哌M行婦科超聲檢查，檢查結果為：在右側附件區域可以看到一形態不規則、主要是實性的混合性回聲，范圍約7.6 cm×4.9 cm，其包膜邊界比較模糊，在邊緣位置上，可以看到彩色血流信號（圖1a）；頸峽部后方盆底可見低回聲結節融合，內見星點狀彩色血流，考慮繼發，注意直腸來源。右附件區病灶行超聲造影檢查呈不均勻增強，可見片狀低增強區（圖1b），造影后考慮為腫瘤。大網膜超聲可見大網膜略增厚，呈高回聲。右下腹近中部可見兩個結節，大者呈囊實混合性，次大者呈低回聲，CDFI均未見明顯血流顯示（圖1c），提示大網膜增厚伴結節。進行全腹增強CT 檢查，結果為：在左、右兩側附件區都可以看到形態不規則、混雜密度團塊影，其中右側位置塊影較大，大小約為6.7 cm×4.9 cm，增強掃描可見明顯強化現象（圖2），局部與乙狀結腸分界不清。大網膜增厚呈網膜餅樣，其內及周圍腸系膜內均可見多發小結節，增強掃描可以看出明顯強化現象。另外，檢查結果顯示：乙狀結腸近段腸壁發生不均勻、不規則增厚，腸腔狹窄?？紤]：雙側附件區占位性病變，大網膜及結腸種植轉移？乙狀結腸占位性病變，突破漿膜，伴雙側附件區轉移？乙狀結腸病變病理結果及免疫組化示：CD34（血管+），SMA（血管+）,CD10（+），ER（+），PR（+），Ki67（40%+），符合子宮異位癥（圖3a）。對大網膜結節及附件區病灶造影后行超聲引導下穿刺活檢，病理結果及免疫組化指標情況為：CD10（+），TLE-1（+），Ki-67（3%+），ER（+），CD34（血管+），CD117（散在弱+），Dog-1（+），Desmin（弱+），CD99（+），符合子宮內膜間質異位，伴低級別間質肉瘤可能（圖3b）?；颊呔芙^進一步檢查，要求出院，囑出院后定期復查必要時手術治療。

圖1a 在右側附件區域可以看到一形態不規則、主要是實性的混合性回聲，其包膜邊界比較模糊，在邊緣位置上，可以看到彩色血流信號。圖1b 右附件區以實性為主混合性回聲病灶超聲造影呈不均勻增強，可見片狀低增強區。圖1c 網膜略增厚，呈高回聲（箭頭所示）。內見囊實混合性結節，CDFI 未見明顯血流顯示。圖2 在左、右兩側附件區都可以看到形態不規則、混雜密度團塊影，增強掃描可見明顯強化現象，局部與乙狀結腸分界不清，盆腹膜見多發結節影。乙狀結腸近段腸壁發生不均勻、不規則增厚，腸腔狹窄，周圍腸系膜內見多發結節，增強掃描可見明顯強化現象。圖3a 乙狀結腸鏡下病變處免疫組化結果示CD10（+）。圖3b 盆腔中部網膜病理診斷符合子宮內膜間質異位，伴低級別間質肉瘤可能。

討論子宮內膜間質肉瘤（ESS）是一種罕見的子宮惡性腫瘤，占婦科惡性腫瘤的0.2%，子宮肉瘤的7%～17%，屬于子宮內膜間質腫瘤眾多類型當中，惡性程度較高、危險性較高的一種[1]。WHO 根據病變機理將子宮內膜間質腫瘤共劃分成為4類，這四種類型分別為良性的子宮內膜間質結節（ESN）、比較罕見的低級別子宮內膜間質肉瘤（LGESS）、發病率比較低的高級別子宮內膜間質肉瘤（HGESS）和惡性程度較高的未分化子宮肉瘤（UUS）[2]。其中，LGESS 的惡性程度較低，患者的5 年生存率＞90%，預后較好。HGESS 和UES 患者普遍預后不良，遠期生存率低，復發和遠處轉移可能性較大[3]。

子宮外子宮內膜間質肉瘤（Extrauterine endometrial stromal sarcoma，EESS）是ESS 的一種，極其罕見，好發于較年輕女性，多為30～50 歲女性，卵巢是主要部位，其他部位也包括直腸、乙狀結腸、網膜、輸卵管、陰道、腹腔等處[4-5]。臨床上常表現為腹部或盆腔可觸及的腫塊、腹痛、胃腸道及泌尿道癥狀等。EESS 的發病機制仍未明確，大部分醫學界的權威專家都認同這樣一種觀點：EESS 發生，極有可能與子宮內膜異位癥惡變是息息相關的。我們可以由此推斷：大多數的這種類型腫瘤也許是由于異位子宮內膜間質成分[6]引起的。臨床上這種與內異癥相關惡性腫瘤稱為子宮內膜異位癥相關惡性腫瘤（EAM）。但由于無法明確癌癥患者有無子宮內膜異位癥病史，因此術前診斷EAM 有一定難度。異位內膜引起的EESS 有以下3 個特點：首先，腫瘤細胞暫時沒有入侵到子宮內膜當中；其次，患者表現出非常明顯的子宮內膜異位癥病變；最后，EESS、子宮內膜異位癥兩者之間相互移行或者是共同存在[7]。

本病例中，通過患者大網膜、乙狀結腸病理結果和免疫組化指標，我們可以判斷子宮內膜異位癥已經在其體內存在，無論從發病部位或發病機制來說，均與該學說相符，即考慮在其基礎上發生EESS 的可能。有文獻報道，CD10 的表達對判斷ESS 的惡性程度有一定意義，即對ESS 的分類有指導意義。且CD10 與腫瘤的復發和預后有顯著相關性，因此，CD10 可作為LGESS 的特異性標記物[8]?；颊咭覡罱Y腸、大網膜兩個位置的組織免疫組化結果指標中，CD10 全都呈現陽性，與該結論一致。影像學檢查對于EESS 的診斷是必要的。超聲檢查結果表明：盆腔可見邊界比較模糊的、明顯的團塊，通常其內部回聲欠均勻，大部分表現為囊實混合性，實質部分呈實性低回聲。CDFI 提示團塊實性部分血供豐富，呈樹枝狀分布，多伴有盆腔積液。當病變出現合并液化壞死或出血的情況時，會呈現出不規則的液性暗區，同時，隨著壞死范圍逐漸增大，囊實混合性占位中囊性部分越多[9-10]。CT 檢查結果表明：腫塊的密度不是非常均勻，可以看到高低混雜的明顯密度影，其中實性部分的密度比較均勻，在未壞死囊變區可以看到明顯的分隔及壁結節。CT 增強檢查結果呈現輕度的、不均勻的強化，同時可以看到“肉瘤樣改變”，動脈期強化非常明顯，靜脈期及延遲期病灶持續向心性強化，且強化現象逐漸趨向均勻[11]。該病例的超聲檢查結果表明，在右側附件區域可以看到形狀不規則、大部分是實性的混合性回聲，內可見稍高回聲及囊性低回聲，包膜不清晰，邊緣可見彩色血流。這與學者報道的ESS 多呈現為囊性無回聲的液化壞死區及周邊豐富血流信號相符合。增強CT 檢查結果表明，左右兩側附件區域都可以看到形狀不規則、密度不均勻的團塊影，增強掃描則顯現明顯的強化現象，局部與乙狀結腸邊界處比較模糊、難以辨認，且在大網膜及周圍腸系膜中，見數個明顯強化的結節影，與文獻報道相符。而單純的子宮內膜異位癥在CT 檢查中由于異位子宮內膜血管的存在，多表現為與子宮實質強化程度一致的輕中度強化[12]。MRI 征象：病灶部分呈現實性或囊實性，大部分可判斷為實性腫塊伴壞死，表現為高低混雜信號影，平掃MRI 上病灶多呈T1WI 等信號、T2WI 高低混雜信號。其中HGESS 有壞死、出血現象時，表現為病灶周邊出現大片黏液樣變區，呈“環島征”。DWI 序列上這些病灶呈明顯高信號，在ADC 圖中則呈現低信號。增強檢查結果可以看到病灶的實性部分呈現中等或不均勻的強化現象，壞死囊變區域沒有顯現強化[13]。

由于EESS 臨床上較為罕見，治療標準尚未統一?，F有的治療方案多參考ESS 的治療指南。與EAM 相關的EESS 多為低級別腫瘤，其5 年生存率較高，因此手術是目前EESS 首選治療手段，除此之外，放療、全身化療及術后激素治療的聯合應用可能會降低疾病的復發風險[14-15]。盡管對EESS 進行手術切除，延遲復發或轉移仍可能發生，因此定期復查并進行相關影像學檢查是必要的。

綜上所述，在臨床工作中，由子宮內膜異位癥引起的EESS 的發生雖然罕見，但在子宮內膜異位癥的背景下仍可能出現，并且因其癥狀及體征大多數都不具有普遍性，臨床表現復雜，且非常缺乏特殊的、與其他病癥明顯不同的診斷指標，在診斷過程中，發生誤診或漏診的概率較大。因此，當患者出現盆腹腔包塊、腹痛、消化道或泌尿道不適等癥狀時應進行相關實驗室檢查及對盆腹腔進行影像學檢查，以提高對該疾病的篩查率，必要時可進行穿刺病理檢查，特別是當患者曾具有子宮內膜異位癥病史的情況下，應盡早明確診斷，以防忽視可能已發生的惡變及轉移，并且選擇最佳的臨床治療方式，指定科學的治療方案，旨在提高患者的生存率。