松果體精原細胞瘤的影像診斷
——2022年讀片窗(11)

王龍勝

作者單位： 230601 安徽合肥 安徽醫科大學第二附屬醫院放射科

1 病史摘要

患者，男性，15歲，頭痛、惡心、嘔吐伴視物重影一周余。患者一周前無明顯誘因下出現頭痛，表現為后枕部間斷性脹痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，左眼外展活動受限，視物重影，無四肢抽搐及肢體活動障礙。體檢：體溫36.6℃、脈搏80次/分、呼吸20次/分、血壓125/83 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神志清楚，精神可，右側瞳直徑3 mm，左側瞳孔直徑2.5 mm，光反射遲鈍，左眼外展受限，粗測視力基本正常，四肢肌力及張力正常，生理反射存在，病理反射未引出，右側小腿及頭部可見大片紅斑伴脫屑。實驗室檢查：尿妊娠試驗，促人絨毛膜性激素陰性，甲胎蛋白2.85 ng/mL，絨毛膜促性腺激素β 2.24 mIU/mL。癌胚抗原測定:癌胚抗原2.92 ng/mL。

2 影像檢查所見

CT平掃示松果體區見團塊狀混雜稍高密度占位，邊緣欠光整，測其大小約32.1 mm×31.6 mm×35.6 mm，CT值約49 HU，其內可見鈣化及斑點狀壞死，三腦室受壓呈杯口狀改變；雙側腦室及三腦室擴張積水(圖1)。MRI平掃示松果體區見團塊狀占位，腫塊信號混雜，以等T1等T2信號為主，并可見斑點狀長T1長T2信號以及長T1短T2信號，FLAIR序列呈等信號，DWI序列呈稍高信號，ADC呈稍低信號，測大小約39.9 mm×30.8 mm×35.6 mm，ADC值約0.65×10-3mm2/s(圖2～6)，增強掃描腫塊呈明顯強化(圖7～9)。

圖1 CT平掃

圖2 TIWI

圖3 T2WI

圖4 FLAIR

圖5 DWI

圖6 ADC圖

圖7 增強掃描軸位

圖8 增強掃描矢狀位

圖9 增強掃描冠狀位

3 術中所見及病理結果

松果體區蛛網膜增厚明顯，剪開蛛網膜，見腫瘤組織，腫瘤大小約3 cm×4 cm×4 cm，腫瘤質地韌，血供極其豐富，肉紅色，邊界尚清，與大腦大靜脈、大腦內靜脈、基底靜脈以及小腦半球皮層靜脈粘連異常緊密。鏡檢：見彌漫的小細胞，細胞排列呈巢團狀，胞漿透亮，周圍見小淋巴細胞，部分區域見壞死，局灶細胞大小不一，部分細胞核增大，免疫組化結果：CD117(+)，D2-40(+)，CD30(-)，Ki-67(+，60%)，GFAP(-)，PLAP(-)，Syn(-)，CgA(-)，CKpan(-)，CD56(-)，AFP(-)，EMA(-)。病理診斷：考慮精原細胞瘤。

4 討論

精原細胞瘤是起源于胚胎發育過程中殘存的生殖細胞的惡性腫瘤，常見于睪丸，發生于性腺外的精原細胞瘤少見，多位于人體中線區域，顱內精原細胞瘤好發于基底節區、鞍區、松果體區等。李才林等[1]報道67例精原細胞瘤其中發生睪丸46例、縱隔4例、腹腔及腹膜后6例，盆腔10例、顱內松果體1例。病理上精原細胞瘤分為以下3類:①經典型精原細胞瘤，瘤細胞較一致，彌漫分布，含淋巴細胞的纖維血管間隔，此型占絕大多數；②精母細胞型精原細胞瘤:瘤細胞大小不等，間質少，很少或無淋巴細胞浸潤；③間變型精原細胞瘤:瘤細胞較大，細胞異性明顯，核分裂像增多，間質淋巴細胞少。不同亞型腫瘤血清標志物水平不同，經典型及精母細胞型的甲胎蛋白、β-人絨毛膜促性腺激素一般在正常范圍內，而間變型睪丸精原細胞瘤通常會升高。顱內的精原細胞瘤腫瘤轉移途徑主要是局部擴展和經腦脊液遠處播散轉移。精原細胞瘤對化療、放療十分敏感。

臨床表現：該病好發于青年男性，女性罕見，發病年齡一般小于20歲，本例為15歲男童。典型癥狀為兩眼同向上視運動麻痹和性早熟，腫瘤較大時壓迫中腦導水管和室間孔，造成不同程度的腦積水，臨床主要表現顱高壓癥狀，如頭痛、嘔吐等。

影像表現特點：CT、MRI檢查是松果體區腫瘤理想檢查手段可清楚顯示的形態、位置、范圍。①腫瘤形態：大多呈圓形或類圓形實性或囊實性腫塊，邊緣清楚、光滑；②密度：CT平掃表現為等或稍高密度，腫塊內密度混雜，可見結節狀鈣化、壞死、囊變，出血少見；③信號：MRI平掃呈等或稍長T1、等或長T2信號，DWI呈稍高信號；④瘤周水腫及占位效應：一般無或輕微，但常引起幕上腦積水；⑤轉移：腫瘤常沿腦脊液種植轉移，王錚等[2]報道10例顱內原發精原細胞瘤中2例發生松果體，均有沿腦脊液種植轉移；⑥增強掃描：腫瘤實性成分、囊壁、分隔強化明顯。

鑒別診斷：①松果體細胞瘤，多見于青年女性，腫瘤常較小，邊界清楚，密度均勻，很少有出血壞死和囊變，腫瘤邊緣可出現散在性點狀鈣化，增強掃描腫瘤呈輕到中度強化。②松果體母細胞瘤：好發9歲以下兒童期，腫瘤常較大，呈分葉狀或不規則形，腫瘤內出血壞死和囊變多見，惡性度較高，容易浸潤鄰近腦組織，并可沿腦脊液播散。