指狀突樹突細胞肉瘤并腮腺轉移1 例

王慧，相龍全

（濟寧醫學院臨床醫學院，山東 濟寧 272000）

1 臨床資料

1.1 患者女，64歲，因左耳垂下及頸部無痛性腫物發現4月余于入院，既往高血壓病史8年，患者4個月余前無意發現左耳垂下腮腺區及左頸部各有一腫物，無痛，左側耳垂下腮腺區腫物約2cm×2cm×2cm，皮膚顏色、皮溫正常，質地硬，邊界清楚，活動度差，與周圍組織無粘連。左側頜頸部可以觸及1腫物，大小約4cm×3cm×2cm，皮膚顏色、溫度正常，質地中等偏硬，邊界清楚，活動度可，與周圍組織無粘連，局部無觸壓痛，舌體沒有感覺異常，活動自如，其他均無明顯不適癥狀。

2 病理檢查

2.1 大體表現

左側頸部腫物：灰紅色腫物一個，大小約2.5cm×2cm×1.5cm，切面灰白灰黃色，邊界尚清。左腮腺腫物：涎腺組織一塊，大小約3.5cm×2.5cm×1.5cm，切面見一腫物，大小約1.2cm×1cm×1cm，腫物切面灰白、灰紅、質中。另見灰黃組織一塊，大小約6cm×4cm×1cm，其內查見淋巴結19枚，直0.3-1cm，附涎腺組織，大小約4cm×3cm×1cm，切面灰白，質中，分頁狀，未見明顯異常。

2.2 免疫組化

S-100、SOX10、CD68、Vimentin、Lysozyme呈彌漫強陽性（見圖二）、CD1a（個別+）、Langerin（-）、CD3（T細胞+）、CD5（T細胞+）、CD20（B細胞+）、CD79a（B細胞+）、CD21（濾泡樹突網+）、CD23（濾泡樹突網+）、MPO（-）、CD34（-）、CD30（-）、EMA（-）、Ki67（+）約40%。

2.3 鏡檢

鏡下可見瘤細胞形態相對較為一致，細胞界限不清，胞質豐富，淡嗜伊紅色，核呈卵圓形，可見核凹陷，核常呈空泡狀，可見小核仁，核分裂（見圖1）。

圖1 指狀突樹突細胞肉瘤病理特征

病理診斷：（頸部腫物）指狀突樹突細胞肉瘤（IDCS）伴壞死，（腮腺腫物）指狀突樹突細胞肉瘤，另見淋巴結（0/19）未查見腫瘤。

圖2 腫瘤細胞免疫組化結果

3 討論

樹突狀細胞（Dendritic cells，DCs）是一組異質的非淋巴、非吞噬的免疫附屬細胞，存在于淋巴和非淋巴器官中[1]。它們是關鍵的抗原呈遞細胞和免疫反應的啟動者，是體內功能最強的專職抗原遞呈細胞(Antigen presenting cells,APC)，成熟DC能有效激活初始T細胞[2]。DC分為濾泡樹突細胞、朗格漢斯細胞、指狀突樹突細胞（interdigitating dendritic cell，IDC）和纖維母細胞性網狀細胞。IDCS是一種罕見的指狀突樹突細胞腫瘤[3,4]。一項研究發現[5]編碼DNA聚合酶θ酶的POLQ和編碼腫瘤抑制卵泡蛋白相互作用蛋白的 FNIP1 可能與IDCS的惡性潛能有關。其發病機制可能與EBV 和 HSV8 病毒感染相關，但了解它們的作用需要進一步研究[6]。IDCS大部分發生在頸部淋巴結，少數發生于結外部分，如皮膚[7]、肝、脾、乙狀結腸系膜[8]、及軟組織等部位。鏡下腫瘤組織邊界不清呈巢狀，腫瘤細胞呈現卵圓形、圓形與梭形，排列為旋渦狀與編織狀[9]，伴少量反應性淋巴細胞、漿細胞。腫瘤細胞表達S-100、波形蛋白、筋膜蛋白、CD68/KPI和溶菌酶陽性，對CD1a、CD34、CD35、HMB45、Melan-A、CD21 和B細胞和T細胞的譜系標志物呈陰性[1]。IDCS病例需要與非血液腫瘤（如黑色素瘤、梭形細胞腫瘤和幾種間充質腫瘤）和血液腫瘤（濾泡樹突細胞肉瘤、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥和成纖維細胞網狀細胞瘤）等鑒別[1]。IDCS臨床發生率低且缺乏特征臨床表現，故確診多依賴病理學檢查，IDC組織形態學也同樣缺乏特異性，免疫組化有助于將IDCS與其他腫瘤區分開。

IDCS治療包括手術、化療、放療。局限性病變多采用根治性手術切除，轉移及多發腫瘤多采用化療為主的聯合療法，但尚未建立標準療法。大多數患者采用CHOP化療方案治療[10]。有學者報道[6]，一例IDCS患者經過ABVD方案后化療后，獲得完全緩解。但需要對更大的患者群體進行進一步的研究，以評估針對IDCS的標準療法。