成年男性骶前間隙巨大成熟畸胎瘤1例*

陳 志,周榮華,陳建華,張忠平,范從彬,陸亞平,劉愛玲,袁亞峰

(江蘇省如皋市中醫院/南京中醫藥大學如皋附屬醫院:1.普外科;2.病理科;3.放射科,江蘇 南通 226500)

成熟畸胎瘤為生殖細胞腫瘤，是一種發病率很低的先天性良性腫瘤，由3個胚層中至少2個胚層組成，一般多見于新生兒、嬰幼兒及女性。位于骶尾部的畸胎瘤一般多見于嬰幼兒，臨床稱為骶尾部畸胎瘤。本病早期多無臨床癥狀，患者往往在體檢中無意發現或腫瘤隨著腫瘤逐漸增大壓迫直腸、尿道而引起壓迫或梗阻癥狀時才就診，臨床處理較為困難。成熟畸胎瘤是骶前腫瘤的一種，對畸胎瘤的臨床研究具有較大意義。本文報道了1例骶前間隙巨大成熟畸胎瘤，旨在為臨床探討該疾病提供研究資料，以提高臨床對骶尾部畸胎瘤的診治水平。

1 臨床資料

患者，男，29歲，因“體檢發現盆腔腫塊3 d”入院。3 d前本院體檢中心進行B超檢查發現盆腔內占位性病變,進一步全腹部磁共振平掃+增強檢查示：盆腔直腸后方見約11.0 cm×9.0 cm大小類圓形混合密度腫塊影，內見脂肪密度影及斑點狀鈣化影，直腸受壓向前移位(圖1)。門診收治入院。患者既往有“乙型病毒性肝炎-小三陽”病史10余年，曾進行中藥治療，未進行抗病毒治療。既往患者出生時發現右臀部有一雞蛋大小的腫塊，出生3 d后行外科手術切除，術后病理不詳。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。個人史、家族史無特殊。體格檢查：腹平軟，未見明顯膨隆，全腹無壓痛、反跳痛，未觸及明顯包塊，腸鳴音可。肛門視診：右臀部靠近肛門處可見長約5.0 cm手術疤痕，肛門指診：直腸黏膜光滑，未觸及腸壁異常占位，直腸后方可觸及質地較韌腫塊，活動度差，未觸及腫塊邊界，指檢手套無血染。盆腔磁共振平掃+增強檢查示：盆腔內見巨大占位，大小約11.6 cm×9.1 cm，內見脂肪成分，以囊性成分為主(T1W1及T2W1高信號)，病灶界限清晰，直腸及前列腺受壓改變，右側閉孔內肌稍受壓改變，與鄰近臀中肌、肛提肌及周圍血管分界尚清晰，增強后病灶未見明顯強化，膀胱充盈欠佳，盆腔未見明顯腫大淋巴結影(圖2)。診斷為:盆腔占位，考慮畸胎瘤。

A.盆腔內見巨大占位，內見脂肪成分，以囊性成分為主，病灶界限清晰，直腸及膀胱受壓改變；B.主瘤體內含子囊；C.主瘤體后方可見小瘤體

圖2 盆腔檢查

術前組織多學科診治討論，在全身麻醉下行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術。術前完善腸道準備，取截石位行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術，手術順利。術中經乙狀結腸系膜右側進入Toldt筋膜后方的骶前間隙，術中見腫瘤包膜完整，界限清，腫瘤根部系于尾骨，囊內可見膠體樣物質，因腫瘤占據整個盆腔(圖3)，故主動減壓后切除，尾骨表面殘余的囊壁予電凝鉤燒灼徹底后將手術標本送病理檢查。術中出血量約為90 mL，未輸血。患者生命體征平穩，順利蘇醒后返回病房。術后1周拔除盆底負壓引流管后出院，術后1個月門診隨訪復查未見異常，患者無不適，可正常排尿、排糞，陰莖勃起功能正常，可正常生活、工作。

圖3 腹腔鏡手術

手術大體標本可見：腫瘤包膜完整，囊實性腫塊，大小約5.5 cm×5.0 cm×4.5 cm(僅為瘤體內實性成分大小)，囊性區內壁較光滑，灰白、灰褐色，囊內物流失，實性區切面黃色，部分灰白，其中局灶見質硬骨樣組織(圖4)。鏡下可見：腫瘤囊性區囊壁內襯呼吸道上皮，實性區可見涎腺、脂肪、骨組織、神經、平滑肌等。見圖5。腫瘤含有3個胚層來源的組織成分，符合(骶前)成熟畸胎瘤。

A.涎腺，來源于內胚層；B.脂肪組織，來源于中胚層；C.纖毛柱狀上皮(呼吸系統)，來源于內胚層;D.骨組織/鈣化組織，來源于中胚層；E.神經系統，來源于外胚層；F.平滑肌組織，來源于中胚層。

2 討 論

畸胎瘤是一種來源于胚胎的生殖細胞層的多功能細胞，具有向3個胚層分化并產生各種組織器官的能力，主要好發部位依次為前縱隔、骶尾部及腹膜后等。畸胎瘤始于胚胎時期，成人畸胎瘤也都是出生時就已存在。本例患者在出生時已經存在右臀部腫塊，無法獲取當年就診信息，但根據檢查可見右臀部手術疤痕組織延續至尾骨。畸胎瘤早期可無臨床癥狀，但隨著年齡增長，腫瘤增大可導致骶尾部脹痛、骶尾部包塊、會陰部膨隆、壓迫直腸和膀胱引起排尿排便困難，嚴重者可導致肛瘺、直腸瘺、膀胱瘺，甚至是惡變轉移等[1]。由于畸胎瘤的這些臨床特點、生物學特性，成人畸胎瘤很容易誤診，因此詳細詢問病史和全面詳細的體格檢查是非常重要的。目前主要的輔助檢查包括以下內容：骶尾部X線片檢查，若見有牙齒或骨組織，則提示畸胎瘤診斷；另外，腔內B超、增強CT、增強磁共振成像等可明確腫瘤大小、部位、與周圍組織器官之間的關系，以及是否累及重要血管等。以上輔助檢查對于臨床診斷及外科治療術式的選擇具有重要臨床意義。組織病理學檢查是畸胎瘤診斷的“金標準”，但由于畸胎瘤瘤體內的組織形態多樣，一般活檢只能取出部分組織，很難作出正確診斷[2]。臨床上，骶尾部畸胎瘤需要與脊索瘤、神經纖維瘤、脊膜膨出、藏毛竇、骶前單純性囊腫、直腸后壁的平滑肌瘤[3]等疾病進行鑒別診斷。

骶尾部畸胎瘤的分類采用Altman系統。該系統根據骶尾部畸胎瘤在盆腔內和盆腔外延伸程度不同，分為4種不同的解剖類型，Ⅰ型為顯著外露型；Ⅱ型以外露生長為主，骶前盆腔內也有部分腫瘤；Ⅲ型腫瘤主要位于盆腔及腹腔，有部分外露；Ⅳ型為內生型，腫瘤完全位于骶前，沒有外露表現。在病理方面，畸胎瘤可分為成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和惡性畸胎瘤3類。相關研究顯示，術中腫瘤實質成分潰破(P=0.028)、腫瘤未完整切除(P<0.001)、腫瘤為惡性畸胎瘤(P=0.026)是骶尾部畸胎瘤復發的危險因素[4]。多因素分析進一步證明,腫瘤實質成分潰破、腫瘤未完整切除、腫瘤為惡性畸胎瘤是骶尾部畸胎瘤的危險因素。骶尾部畸胎瘤不僅隨著年齡的增長，惡變率逐漸增高，且良性畸胎瘤復發后也易出現惡變[4]。有學者認為，這種病理類型的轉變，一方面可能與一期手術切除的腫瘤標本未檢測出惡性成分有關，另一方面可能與術中腫瘤殘留及殘留腫瘤的生物學特性發生轉變有關[5]。

對于骶尾部畸胎瘤，完整徹底切除病灶是手術成功的關鍵，可有效防止復發。本案例患者術前檢查發現主瘤體后方有子囊存在，術中予以完整切除。大多學者提出，畸胎瘤的發生與尾骨關系密切，認為引發畸胎瘤的生殖細胞可能來源于尾骨，因此建議手術時應一并切除尾骨，而不完全切除尾骨可能增加復發風險[6]。在外科手術入路的選擇上，若瘤體較小或位置低時，可選擇經骶尾部切除。患者取折刀位，采用骶尾部豎行切口，腫瘤連同尾骨一并切除。若瘤體較大、占據盆腔并向上延伸至盆腔或腹膜后時，可采取經腹-骶尾部聯合切除方式將腫瘤完整切除。若有要求保留尾骨者，可選擇腹腔鏡行腫瘤切除術。對于腫瘤較大或合并反復感染導致腫瘤與骶前靜脈叢、直腸致密粘連者，術中需避免損傷骶前靜脈叢及直腸、膀胱。經腹手術時要注意保護盆神經，以減少術后排糞、排尿障礙和性功能障礙。

越來越多的臨床研究顯示，針對畸胎瘤的治療不能僅僅只著眼于切除腫瘤，腫瘤的復發、惡變及遠處轉移也是主要臨床問題和治療難點，因此需要更加重視術前的評估、術中的操作、病理分類和有效的隨訪。骶尾部畸胎瘤的總體復發率在2%～35%，而不同病理組織的復發情況有明顯差異，成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、惡性畸胎瘤的復發率分別是0～26%、12%～55%和0～36%[7]。研究認為，腫瘤未完整切除、病理性質為惡性、腫瘤有反復感染、潰破、尾骨未切除、是骶尾部畸胎瘤術后復發的高危因素[8-10]。年齡、腫瘤的實質性及反復發作的感染可能與惡變有關，而腫瘤大小不是惡變因素[3]。對于腫瘤巨大、切除困難時，可以通過適當引流囊液來盡可能保證完整切除腫瘤實質成分，以降低腫瘤的復發[4]。良性畸胎瘤復發是由于腫瘤切除不完全造成的，其原因可能是術中未發現子囊而遺漏，也有可能由于粘連嚴重，腫瘤有殘留。對于復發的病例是可以治愈的，但需要再次手術切除殘留的腫瘤組織。

本案例患者最終選擇要求保留尾骨，行腹腔鏡切除盆腔腫瘤，術后進行嚴密隨訪。隨訪建議:術后第1年每1～2個月隨訪1次，術后第2年每3～4個月隨訪 1次，術后第3年每半年隨訪1次。隨訪時要進行全面體檢，尤其要查直腸指診；對于懷疑有復發的患者進行腹盆腔CT和磁共振成像檢查可以精確探測到復發的腫瘤。本案例的手術方式是否為針對骶前間隙成熟型畸胎瘤最佳手術治療方案尚需更多的臨床研究。