鼻腔漿液黏液腺錯構瘤1例

聶洪婷，翟長文，林 嵐

患者男性，64歲，左側鼻塞10年余伴嗅覺減退。專科檢查：左側下鼻甲后端新生物。MRI示：左側鼻腔下部、下鼻道血供豐富腫塊占位，與下鼻甲分界不清，考慮偏良性腫瘤(圖1)。術中見左下鼻道球形新生物，表面光滑，見新生血管，有束狀蒂連于鼻中隔與鼻底相交處，遂行鼻腔新生物切除術。

病理檢查眼觀：碎組織，灰白色，部分息肉狀，質地中等。鏡檢：呼吸性纖毛柱狀上皮被覆于腫瘤表面，并向間質內陷。腫瘤富含漿液性及黏液性腺泡，大小不等的腺體及導管于黏膜下雜亂無章排列或呈小葉狀增生(圖2)，腺體或導管內襯單層立方或扁平上皮，其間散在杯狀細胞(圖3)。部分腺體或導管擴張成小囊狀，腔內可見紅染的分泌物。間葉成分為纖維性間質，細胞形態為卵圓形或短梭形，并混雜少量炎性細胞。上皮及間葉細胞均無異型性，核分裂象罕見。免疫表型：p63肌上皮/基底細胞陽性(圖4)；S-100部分肌上皮/基底細胞陽性，部分漿液性腺泡陽性(圖5)；DOG1部分細胞示腔緣陽性，GCDFP-15部分陽性，且陽性細胞與DOG1一致；SOX-10漿液性腺泡陽性；CK7、CK19(圖6)、EMA陽性；Ki-67增殖指數約1%。

病理診斷：(左側鼻腔)漿液黏液腺錯構瘤(seromucinous hamartoma, SH)。

討論SH是由Baillie和Batsakis于1974年首次報道[1]，臨床少見，多數發生于鼻腔或鼻咽[2-3]，也可發生于肺部[4]。WHO(2017)頭頸部腫瘤分類將其從呼吸道上皮腺瘤樣錯構瘤(respiratory epithelial adenomatoid hamartoma)中獨立出來的一類疾病[5]。

SH好發于中老年人，發病年齡14～85歲，中位年齡56歲，無明顯性別差異[6-7]。SH多表現為鼻腔或鼻咽息肉狀腫塊，臨床多以鼻塞或鼻出血入院。大體腫瘤呈息肉狀，灰白色，質地中等，腫瘤最大徑0.6～6 cm。組織學特征：腫瘤由上皮及間葉成分構成。上皮包括呼吸性上皮、漿液及黏液腺體。呼吸性上皮被覆于腫瘤表面，并可向下內陷。大小不等的腺體及導管雜亂無章或呈小葉狀排列。部分腺體或導管可擴張呈囊性，內含紅染的分泌物。腺體和導管內襯單層立方或扁平上皮，胞質嗜酸或嗜堿性，可見杯狀細胞。纖維性間質穿插于腺體中間或周圍，細胞形態為卵圓形或短梭形，并混雜少量炎癥細胞。上皮及間葉成分無明顯異型，未見核分裂象。免疫表型：腫瘤細胞CK7、CK19、EMA等陽性，漿液性腺體S-100陽性，p63及S-100染色示漿黏液周圍基底細胞/肌上皮細胞陽性[7-8]。文獻中關于p63表達的情況不一，有部分研究顯示SH中并無肌上皮/基底細胞，p63陰性[9]。本例DOG-1及GCDFP-15陽性，并且兩者表達的細胞成分一致，其中DOG-1腔緣陽性，部分腫瘤細胞表達SOX-10。

①②③④⑤⑥

鑒別診斷：(1)呼吸性上皮腺瘤樣錯構瘤，腫瘤由小到中等大的腺體構成，增生的腺體與表面上皮連接，并潛入黏膜下。特征性改變是間質的玻璃樣變，伴腺體被厚的嗜酸性基膜包繞。(2)低度惡性非腸型腺癌，是一種局限性或侵襲性腫瘤，生長方式較復雜，可有微乳頭結構、乳頭或腺樣結構，大量一致的小腺體或腺泡以背靠背結構構成，并可侵犯周圍正常組織，腺體周圍缺乏p63陽性細胞，而SH中腺體周圍可見p63陽性的基底細胞/肌上皮細胞。(3)炎性息肉，間質較單一，呈水腫狀，可含多種炎癥細胞浸潤，表面較光滑，缺乏腺體增生，可復發，而SH表面呈息肉狀，不光滑。

SH是良性腫瘤，臨床極其罕見，單純性手術切除即可，預后極好。本例患者術后隨訪16個月，預后較好，未見復發或轉移。