特征性腦電圖提示精神運動性癲癇持續狀態1例

吳蒙蒙 劉英高 王雁 李展秀 孫永香 丁菡

青島大學附屬醫院神經內科 山東省 青島市 266003

精神運動性癲癇持續狀態，也稱為復雜部分發作持續狀態，多起源于一側或雙側顳葉內側或邊緣系統。在2001年Engel提出的癲癇發作分類中也稱為邊緣系統癲癇持續狀態［1］。精神運動性癲癇持續狀態的臨床表現多樣、多變，有不同程度的意識、精神、行為、情感和認知的改變，發作時間可持續數小時至數天［1］。常表現為意識模糊、反應遲鈍及呆滯；行為異常（口、手自動癥）；煩躁、情緒異常、攻擊行為、毀物傷人等精神行為異常；對發作沒有記憶。需要與反應性精神病、癔病、失神持續狀態、長時間的發作后狀態、腦梗死的譫妄狀態等鑒別。對于這種非驚厥性癲癇持續狀態，長程視頻腦電圖監測是最有效的診斷方法。

病歷資料

患者，26歲，女性。因“發作性意識喪失伴肢體抽搐1 d” 就診于青島大學附屬醫院。患者1天前無明顯誘因出現發作性意識喪失伴肢體抽搐，雙眼上翻，口吐白沫，小便失禁，持續約2 min，抽搐后仍有意識模糊，反應遲鈍，不能回憶，不能正常交流，雙手經常摸索、抓握衣服，不聽勸解，持續不緩解，家屬自認為患有“精神病”，遂來我院門診就診。既往有癲癇病史，間斷服用左乙拉西坦，自行停藥一周。患者無冶游史、無手術史、無輸血史。查體：神志清楚，雙眼球各向運動靈活，兩側瞳孔等大等圓，對光反應可，雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，共濟運動正常，感覺系統查體未見明顯異常。雙側腱反射（++），雙側Hoffmann征（-），Babinski征（-），頸軟，Brudzinski征（-），雙側Kernig征（-），閉目難立征（-）。輔助檢查：顱腦MRI平掃未見明顯異常。血常規、肝腎功能、電解質、血糖、血氨等化驗未見異常。做視頻腦電監測過程中發現從2021年5月19日8：09分到8：43分的這34 min內有5次右側顳區起始的局灶性發作。發作期具體表現為患者雙手間斷性亂抓、亂摸索，下肢不自主亂動，表情茫然，呼之不應，持續整理衣服袖口，不能被打斷，不能正常交流；同期EEG示右側前頭部8～10 Hz低波幅快波，波幅漸高、波及雙側額極區、額顳區、蝶骨電極區高波幅節律性尖波，前頭部為主的高波幅慢波夾雜棘波或尖波，一次發作持續約3 min（見圖1～3）。發作間期異常波：睡眠期右側蝶骨電極區、右前中顳區、右額極區（右前頭部）少量2～3 Hz中-高波幅尖慢復合波散發（見圖4）。腦電圖背景活動示：清醒安靜閉目狀態下，雙側枕區10～11 Hz低-中波幅α節律，左右大致對稱，調節、調幅差（見圖5）。

圖1 發作開始，右側蝶骨電極、右額顳區低-中波幅的快波發放

圖2 發作期，雙側蝶骨電極、額極區、額顳區為主高波幅節律性尖波發放

圖3 發作期，前頭部為主的高波幅慢波

圖4 發作間期異常波，睡眠期右側蝶骨電極區、右前中顳區、右額極區（右前頭部）少量2～3 Hz中-高波幅尖慢復合波散發

圖5 腦電圖背景活動，清醒安靜閉目狀態下，雙側枕區10～11 Hz低-中波幅α節律，左右大致對稱，調節、調幅差

結合患者的臨床表現和同步視頻腦電圖特點，診斷非驚厥性癲癇持續狀態（NCSE）中的精神運動性癲癇持續狀態。立即把患者送往急診室，給予安定、甘露醇等治療后，患者意識完全恢復，可以正常交流，繼續服用左已拉西坦、奧卡西平治療，未再出現臨床發作。10 d后復查視頻腦電監測為界線性腦電圖：清醒安靜閉目狀態下，雙側枕區9～11 Hz低-中波幅α節律，夾雜較多量低波幅快波，左右大致對稱，調節、調幅差。監測期間未見異常波，未見臨床發作。睡眠波和睡眠周期大致正常。

討 論

國際抗癲癇聯盟將癲癇持續或頻繁發作，且發作間期中樞神經系統功能未恢復到基線水平的情況定義為癲癇持續狀態；不伴臨床可見驚厥性抽搐的反復或持續發作稱為非驚厥性癲癇持續狀態［2］。根據NCSE的表現和發作期腦電圖的變化，通常分為四種主要類型：失神發作持續狀態、簡單部分發作持續狀態、復雜部分發作持續狀態（精神運動性癲癇持續狀態）、昏迷中的癲癇持續狀態［3］。精神運動性癲癇持續狀態是成人中比較常見的一種非驚厥性癲癇持續狀態，臨床表現隱匿、復雜，極其容易漏診、誤診；其發作期腦電圖表現具有特征性。EEG是診斷NCSE的必要條件，但由于其發作期EEG無特定模式，至今仍然沒有統一的診斷標準［4］。2015年國際抗癲癇聯盟提出診斷NCSE時要將腦電與臨床密切結合，注重腦電與臨床表現的相關性。成人NCSE患者EEG可表現為局灶性或廣泛性棘波、棘慢波、節律性慢波及周期性一側性癲癇樣放電（periodic lateralized epileptiform discharges）、廣泛性周期性癲癇樣放電（generalized periodic epileptic discharges）和三相波等。異常放電可為頻繁或持續性發放［5-6］。本例患者發作期視頻腦電圖可見局灶性（右側蝶骨電極區、右側額顳區）低波幅快波、節律性尖波、高波幅節律性慢波等，呈動態變化的過程，這為臨床醫生與反應性精神病、癔病、失神持續狀態、長時間的發作后狀態、腦梗死的譫妄狀態等相鑒別提供了有利依據。視頻腦電圖可在對患者的行為進行監測的同時記錄放電情況，將患者發作時臨床表現與腦電圖同步顯示，有利于早期明確診斷，指導臨床用藥。