復雜房間隔缺損介入封堵256例回顧分析

楊宏波，潘家華，張戈軍，唐永研，高建斌，郭 濤

(云南省阜外心血管病醫院/昆明醫科大學附屬心血管病醫院 結構病區，云南 昆明 650102)

房間隔缺損(Atrial Septal Defect，ASD)是最常見的成人先天性心臟病，占到了總先心病負擔的15.4%，且出生發生率在逐年增加，從0.452‰(1970-1974年)增加到了2.858%(2010-2017年)，在低收入國家形勢更加嚴峻[1]。1974年King等[2]首先使用封堵器介入技術成功，隨著介入技術及封堵器的不斷改進，尤其是1997年Apltazer封堵器的使用，介入封堵因為其成功率高、創傷小、并發癥少的優勢，很快取代外科修補成為了ASD治療的首要方法[3-6]。復雜ASD是指繼發性型ASD具有直徑大、邊緣不足、低齡低體重、多孔中的一個或者多個特征[7]，通常不適合行介入治療而建議行外科修補手術，但不同封堵技術的涌現和合理應用，介入封堵成為了復雜ASD的一個選擇。

1 對象與方法

1.1 研究對象

本研究回顧性分析2018年1月-2019年12月在云南省阜外心血管病醫院介入封堵的924例ASD患者，其中256例復雜ASD患者，基本情況見表1。

表1 ASD患者一般情況[n(%)]

1.1.1 納入標準

復雜ASD具有如下特征之一[8-10]：(1)兒童年齡小于1歲或者體重<10 kg；(2)超聲測得任一個徑線直徑≥25 mm；(3)多孔房缺；(4)缺損后緣/下緣短或者柔軟(同時具有多個特征按此順序規定優先級進行分類)。

非復雜ASD：(1)年齡≥2歲；(2)繼發孔型ASD直徑≥5 mm，伴右心容量負荷增加，≤36 mm的左向右分流ASD；(3)缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5 mm，至房室瓣≥7 mm。

1.1.2 排除標準

屬于以下分類或者合并疾病：(1)原發孔ASD；(2)合并嚴重肺動脈高壓或者血流動力學不穩定；(3)缺損直徑>44 mm。

介入手術患者均在術前取得患者或者監護人知情同意并簽字。

1.2 方法

1.2.1 超聲

所有患者均進行經胸或者經食道超聲檢查評估，經胸超聲窗好或者兒童不使用經食道超聲[11]。經胸包括胸骨旁短軸、心尖四腔和劍下切面，經食道超聲可以對缺損數目、直徑、邊緣和毗鄰關系、房間隔總長和膨出瘤的評估[12]。

1.2.2 介入封堵

成人患者在局麻下、年齡<10歲在全麻下行介入手術，給予肝素100 μ/kg，穿刺右股靜脈并置入5F血管鞘，經0.035″導絲引導多功能管至左上肺靜脈或者上腔靜脈，交換260 cm加硬導絲并送入輸送鞘，封堵器經輸送鞘送至左房后，回撤系統順序釋放左房盤和右房盤，在射線下左前斜位確認封堵器形態和牽拉試驗，超聲再次評估無殘余分流、封堵器形態和位置合適后釋放[13]。

1.2.3 特殊技術

常規釋放方法不能成功，可考慮使用特殊技術或者3D打印輔助診斷，封堵器不能成型的常見原因有ASD位置靠上、邊緣不足、左房過小、心臟轉位等。

1.2.3.1 肺靜脈釋放法

左房盤在肺靜脈里打開并保持未展開形態，回撤輸送鞘至右房盤釋放出并回貼至房間隔，快速從肺靜脈牽拉出左房盤，即刻在X線下左前斜位觀察封堵器形態[14，15]。

1.2.3.2 頂左房壁釋放法

左房盤不進入肺靜脈，而是頂房壁釋放，且右房盤成型可跨房間隔或者右房內，快速回撤系統使封堵器夾住房間隔[7]。

1.2.3.3 輸送鞘預塑形

包括預先對輸送外鞘頭端進行斜切或者對頭端進行塑彎，特殊情況下可經頸靜脈使用可調彎鞘、特殊硬鞘和側孔鞘輔助技術[16-19]。

1.2.3.4 導管、球囊和封堵器輔助技術使用

導管、輸送鞘或者測量球囊跨間隔，在輔助下左房盤不會滑回右房，多孔型房缺使用多跟鞘管輔助通過，互相輔助順序釋放封堵器使位置固定形態良好[20-23]。

1.2.3.5 改良輸送鞘回撤技術

輸送鞘不直接進入左房，而是先上至上腔靜脈，回撤彈入左房，再順序釋放左房盤和右房盤[24]。

1.3 對比分析

分為復雜ASD與非復雜ASD組，復雜ASD又分為低齡低體重、大ASD、多孔ASD和邊緣不足ASD組和是否使用特殊封堵技術亞組，比較封堵成功率、嚴重并發癥發生率。

1.4 統計學方法

采用SPSS23.0軟件進行統計學分析。計量資料用數±標準差表示，2組比較采用t檢驗，計數資料采用數量和率表示，采用卡方檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 復雜ASD封堵

低齡低體重組有1例未成功，原因為封堵后心律即刻變為III°房室傳導阻滯；大ASD組常規封堵有2例未成功，均為合并嚴重肺動脈高壓；多孔ASD組9例殘余分流；邊緣不足特殊技術組有1例封堵未成功，原因為后/下緣邊短軟，復雜ASD封堵與非復雜ASD組相比，體重、邊緣、缺損大小和封堵器大小有差異(P<0.05)，術中心律失常在復雜ASD封堵過程中明顯(P<0.001)，但術后相當，常規封堵組發生1例封堵器脫落，圍術期最常發生的并發癥是術后頭暈、惡心(12.87%)，但各亞組間無明顯差異，見表2。

表2 ASD封堵數據

2.2 特殊技術應用

特殊技術使用最多的是改良輸送鞘回撤技術(56.76%)，見表3。

表3 特殊技術應用[n(%)]

3 討論

既往對于復雜ASD介入的研究少，部分研究也只納入其中一種類型，本研究統計了所有類型的復雜ASD封堵手術，采取了多種介入方法，有效的比較了介入在此類患者中施行的安全和有效性。對于低齡低體重的病例，根據缺損大小、邊緣及體重綜合考慮，目前多推薦在體重>8 kg、封堵器/體重<1.5且邊緣充足的情況下嘗試，封堵后要重點觀察二尖瓣有無受影響和是否發生III度房室傳導阻滯(0.22%～1%)[25]。對于大ASD常常合并邊緣不足，缺損距離大動脈側的邊緣為0 mm，封堵器可以呈八字型抱住大動脈，但潛在的大動脈瘺風險(0.05%～0.46%)[26]，在邊緣不足、范圍不同時累及下和后緣的情況下，成功率同中央型ASD，超聲在大動脈短軸上對大動脈對側邊緣的評估可以判斷下腔邊緣不足累及的范圍。大封堵器可能引起嚴重緩慢型心律失常(0.2%～0.43%)[27]，也可能引起房顫概率增加(11%)[28]，因此應加強隨訪，必要時行起搏器治療或者增加抗凝治療。

封堵不成功的原因多為對缺損大小和邊緣判斷，因此建議在封堵前超聲醫生和術者再次行超聲檢查，必要時經食道超聲檢查或者3D打印輔助診斷。封堵前常規行右心導管檢查，對于肺高壓患者需謹慎封堵，或者使用帶孔封堵器，封堵試驗作用有限。

本研究局限于來源為單中心且數據少，同時復雜先心病具有多個特征相互影響，對亞分類和技術與并發癥發生的關系討論不夠。

復雜ASD使用合適的技術封堵是安全、有效的，特殊技術單用或復合使用值得推廣。