成人脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系綜合征1 例

胡正祥 邱野 許玉琪 劉宇 黃敬輝

脊髓脂肪瘤(spinal cord lipoma)為先天性隱性脊柱裂的一種［1］,病理表現為皮下脂肪通過脊柱裂長入椎管,壓迫、牽拉脊髓而產生神經功能損害。脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)指先天或后天的因素導致脊髓被牽拉、圓錐低位等變化而導致的下肢功能障礙、大小便異常等一系列神經損害表現,其以兒童和青少年多見。脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系綜合征臨床上易被骨科醫師誤診、漏診［2］。廣東省人民醫院珠海醫院骨科于2022 年3 月收治1 例成人腰骶部脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系綜合征患者,現報告如下。

1 臨床資料

患者男,44 歲,3 年前以無明顯誘因出現雙足底感覺麻木起病,無肢體乏力、疼痛不適,伴有排尿困難、便秘,余無不適,未重視及治療。半個月來患者自覺行走困難,步行約50 m 即出現雙下肢疼痛、乏力不適,休息數分鐘后自行緩解,癥狀進行性加重來院。查體：腰骶部中央見一皮贅,直徑約1 cm,周圍皮膚色素沉著,鄰近皮贅脊椎棘突未捫及,周圍組織質地柔軟,有叩擊痛。腹壁反射存在,右側提睪反射減弱,左側正常,雙足底皮膚感覺麻木。雙側直腿抬高試驗(-),左足踇趾過伸畸形,雙側髕腱反射未引出,跟腱反射正常,雙側足背動脈搏動良好,雙下肢肌力、肌張力未見明顯異常。輔查：查血無明顯異常。腰椎正側位及動力位X 線：L5、S1棘突缺如。腰椎CT：L5、S1脊柱裂,L4～S1椎管內占位。見圖1。腰椎MR：腰骶椎硬膜下脂肪瘤延及腰骶部皮下,脊髓下端擠壓變形,脊髓圓錐位置下移,平L5～S1椎間隙,見圖2。診斷：脊髓拴系綜合征、先天性隱性脊柱裂(脊髓脂肪瘤)。

圖1 脊髓脂肪瘤患者皮膚外觀、足部畸形及脊柱裂表現

圖2 脊髓脂肪瘤患者MR 表現

患者完善檢查后在氣管插管全身麻醉下手術。取俯臥位,C 臂機定位,取后正中縱向梭形切口,以包括皮贅在內,逐層切開,顯露腰骶部肌肉及筋膜,盡量完整剝離與深部相連脂肪組織,見L5～S1棘突缺如,皮下脂肪經缺口與椎管內相通,見圖3。沿L4～S2棘突椎板表面及病變脂肪周邊剝離肌肉軟組織,切除部分皮下病變脂肪,顯露出L4～S1椎板。分別于L4、L5雙側椎弓根置入椎弓根螺釘,兩側分別予鈦棒連接固定。咬除L5～S1不完整椎板,椎管內大部為脂肪瘤所占據,繼續向頭側咬除L4棘突及椎板,顯露脂肪瘤的邊界,見背側硬脊膜被脂肪瘤侵犯并緊密粘連,見圖3。將脂肪瘤突出硬膜外部分分次切除,用神經剝離子從脂肪瘤周邊分離出正常硬脊膜,分離后可見腦脊液從縫隙流出。探查見脂肪瘤與脊髓圓錐粘連、融合。嘗試銳性分離圓錐及馬尾神經,但脂肪瘤與脊髓圓錐邊界不清,纖維成分多,解剖復查,為避免損傷馬尾神經而加重術后神經功能障礙,未強行切除脂肪瘤。切除大部脂肪瘤后殘留有較大硬脊膜缺損,予人工硬腦膜修補,閉合硬膜囊時于囊內注滿生理鹽水后拉緊結扎最后一針,檢查無明顯腦脊液滲出,無活動性出血,于L4、L5橫突間植骨。留置硬膜外引流管接負壓球,分層縫合各層組織。術后病理診斷：符合脂肪瘤,部分區域為肌肉脂肪組織。

圖3 脊髓脂肪瘤患者術中情況

患者術后第1 天引流出暗紅色液體450 ml,第2 天負壓球改接引流袋,引流出暗紅色液體270 ml,第3 天引流出410 ml 淡紅色液體,第4 天后引流液為淡黃色,第4～8 天引流量分別為230、60、25、15、5 ml,第8 天拔除引流管?；颊咝g后體位以頭低腳高俯臥和側臥交替,適當床上下肢活動,防止脊髓粘連,術后2 周下地,下地活動時下肢疼痛感消失,雙足底感覺麻木較前緩解,切口拆線后順利出院。患者近期出院,仍在隨訪中。

2 討論

脊髓脂肪瘤是在胚胎發育過程中,椎管因發育不全導致脊柱裂,而中胚層的間充質細胞在此處分化、填充,成為貫通椎管內外的脂肪瘤,背側的硬脊膜被脂肪瘤侵蝕,兩側硬脊膜繼而生長到脊髓上［3］。因此,脊髓圓錐及馬尾固定于椎管的裂孔處,隨著脊柱的生長,圓錐上移被限制,脊髓及馬尾神經受到硬脊膜可脂肪瘤牽拉、壓迫,引起脊髓缺血及各種功能障礙［4］,如大小便異常,下肢畸形、感覺減退等,即為脊髓拴系綜合征。脊髓脂肪瘤通常背部表現為一皮下脂肪瘤,有時可有皮膚凹陷或毛細血管痣,也僅可表現為一小皮贅。

脊髓脂肪瘤的診斷主要依據臨床癥狀及MR 表現,MR 檢查為確診的首選檢查及金標準,根據MR 表現可明確病理分型及術前評估手術方式［5］。根據病理特點其可分為背側型、過渡型、混雜型及末端型,前三種又稱為復雜脊髓脂肪瘤［6］。

目前普遍觀點認為,該病確診后盡早手術能有效緩解癥狀,防止病情進一步惡化,嚴重時可致殘［7］。國際公認的治療方法為在神經電生理監測下,沿“白板”即脂肪瘤-脊髓交界面盡量全切脂肪瘤,松解脊髓和馬尾,重建神經基板和硬膜擴大成形［8,9］。有研究［10］表明,全切或次全切患者的長期療效高于大部分切除,且復發率遠低于后者,故作者主張在條件允許下盡可能全切脂肪瘤,防止拴系復發。但前者神經損害率高,故有學者［6］建議根據患者病理類型、術中所見及術前主訴,在保證不損傷脊髓神經根的情況下,爭取全切脂肪瘤,對于術中解剖結構復雜難辨者,達到次全切或大部切除即可。另外,對于復發、高風險性脊髓脂肪瘤還可以選擇脊柱縮短術治療［11］,有報道稱術后高壓氧治療可提高術后療效［12］。

本例報道屬于復雜脊髓脂肪瘤,手術為難度最大的一種,病變靠近脊髓圓錐,延及馬尾神經,組織粘連重,分離非常困難,即使在顯微技術下分離也難以保證不誤傷馬尾神經,完全切除手術代價高,有統計顯示,完全切除術后神經功能障礙發生率可達95%［13］,且該病例以椎管狹窄癥狀為主訴,故手術目的以解除壓迫為主,腫瘤大部分切除后椎管內壓力下降,術后患者疼痛癥狀好轉,椎管狹窄癥狀緩解,手術目的已達到,且腫瘤壓迫解除后可同時減輕脊髓牽拉張力,故術中只做腫瘤大部分切除。缺損硬膜應進行嚴密修補、擴大成形,防止腦脊液漏、中樞性感染及術后再粘連,降低復發率。切口引流管放置時間適當延長,避免腦脊液漏及周圍積液,影響切口愈合。術后予頭低腳高俯臥位、側臥位交替,減少腦脊液漏,促進硬膜愈合。為防止椎板及棘突去除后椎體不穩,該病例予椎弓根釘固定及橫突間植骨,增加脊柱穩定性。

有學者［14］對該疾病患者術后進行長期隨訪,結果表明疼痛癥狀緩解最為明顯,其次為感覺功能,恢復較為困難的是膀胱及直腸功能,足部畸形需要配合其他矯形治療才能恢復。本文病例術后疼痛癥狀緩解明顯,感覺恢復不明顯,可能與隨訪時間不長有關,大小便功能暫無明顯改善。該病例出院時間短,后續療效仍需跟蹤隨訪。脊髓脂肪瘤術后有復發可能,采用硬膜懸吊技術可預防再拴系發生［15］。

綜上所述,脊髓脂肪瘤為危害較大的神經管畸形,臨床治療困難,一經確診應盡早手術治療,術中在保證不損傷神經根情況下盡可能全切腫瘤,防止進一步加重神經功能損害。早期手術患者癥狀均能得到較好控制,部分恢復神經功能損害,術后應持續隨訪,防止復發。