自發性食管縱隔瘺誤診1例及文獻復習

楊 儒 趙新濤 牛樹國 劉 華

1 甘肅中醫藥大學第一臨床醫學院,甘肅省蘭州市 730000; 2 甘肅省人民醫院

食管縱隔瘺(Esophageal mediastinal fistula，EMF)是一種罕見的疾病，是由于自發性食管破裂、食管異物、醫源性、食管癌等各種原因導致食管與縱隔之間的異常交通。食管瘺一旦發生后消化酶、細菌、膽汁和胃內容物可經瘺口進入氣管、胸腔、縱隔等，若不及時診治易發生嚴重并發癥，如縱隔氣腫、縱隔炎、氣胸、膿胸、敗血癥和休克，病死率極高。為提高臨床診治過程中呼吸科醫師對本病的警惕及認識,現將1例誤診為重癥肺炎的自發性食管縱隔瘺報道如下。

1 臨床資料

1.1 病例資料 患者男性，79歲，因“咳嗽咳痰、胸痛氣短8d”于2021年8月23日入住我院。患者于8d前飯后出現腹痛，呈絞痛，隨即出現惡心、劇烈嘔吐，嘔吐物為大量食物殘渣，繼之出現胸骨后的強烈疼痛,呈撕裂樣，以右側為著,并伴胸悶氣短，咳嗽咳痰，立即送往當地醫院，查胸部CT提示:右肺液氣胸，包裹性胸腔積液，右下肺空洞，肺部感染。給予抗感染、胸腔閉式引流治療后，患者仍存在上述癥狀，為求進一步治療以“肺部感染”收住我科。入院查體:生命體征平穩，神志清，精神差，痛苦面容,被動體位，口唇發紺，右肺語顫減弱，叩診濁音，雙肺可聞及散在濕性啰音，心、腹查體無明顯異常，雙下肢輕度凹陷性水腫。入院后完善相關檢查,血常規和生化示：WBC 14.6×109/L ,中性粒細胞計數 12.52×109/L,中性粒細胞%85.6%,CRP 186.34mg/L,IL-6 123.68pg/ml，PCT 2.884ng/ml，血清總蛋白48.45g/L，白蛋白23.86g/L。2021年8月24日胸部增強CT示：雙肺多發纖維條索灶，右肺上葉及下葉片狀影，考慮炎性改變致肺不張，雙側胸腔積液，右側大量并趨于包裹，縱隔受壓左移(見圖1)。

1.2 診療過程 入院初步考慮診斷為：重癥肺炎，右側包裹性膿胸，低蛋白血癥。給予利奈唑胺注射液0.6g ivgtt q12h，頭孢他啶 2g ivgtt q12h、聯合奧硝唑氯化鈉注射液 0.5g ivgtt q12h，抗感染治療2d后，患者癥狀緩解不明顯。2021年8月25日患者進食后再次惡心嘔吐，腹脹打嗝，遂于2021年8月27日行上消化道造影示：飲入泛影葡胺順利，食管造影劑通過順利，食管未見明顯擴張及狹窄，于氣管隆突下約3.2cm處見造影劑向右下方進入胸腔內(見圖2)。同日胃鏡示：食管距門齒34cm見一大小3.0～4.0cm瘺口樣改變，可見大量食物殘渣覆著(見圖3)。追問病史,患者本次為急性發病，發病之前無明顯呼吸系統癥狀，且患者液氣胸、胸腔積液呈惡臭,考慮可能與食管瘺有關，故修正診斷為食管—縱隔—胸膜瘺。與胸外科醫師溝通后，考慮患者心肺功能較差，且外科手術創傷大，遂行2021年8月30日行內鏡下食管支架置入封堵瘺口恢復生理營養通道，術后上消化道造影見造影劑可順利通過支架段，食管縱隔瘺口完全消失。2021年9月4日觀察治療后胸腔引流液較前略有增加，考慮因患者食管瘺口較大(3.0～4.0cm)，經口進食會導致支架周圍組織水腫、充血,有感染控制不佳、支架脫落等風險,建議置入空腸營養管，以促進瘺口愈合。胸腔積液培養提示惡臭假單胞菌, 為革蘭陰性桿菌,是少見的條件致病菌，G-桿菌對毛細血管壁及其周圍組織的侵蝕性遠強于革蘭陽性菌[1]，這也許是造成患者瘺口愈合延遲的主要因素之一。遂持續空腸營養管進食，繼續胸腔引流，根據藥敏結果選用抗生素抗感染，并給予化痰、抑酸、糾正低蛋白、維持水電解質平衡等對癥處理。入院14d后復查胸部CT示：雙側胸腔積液，右側包裹性液氣胸并右側置管引流術后，右側積液較前減少；食管下段網狀支架置入術后改變(見圖4)。同日復查胃鏡示：距鼻緣30cm可見一支架留置。患者癥狀改善,要求出院,考慮患者瘺口未徹底閉合,繼續給予鼻空腸管營養治療。出院后隨訪，患者恢復良好。

圖1 入院時胸部增強CT

圖2 食管造影見造影劑向右下方進入胸腔內(箭頭) 圖3 胃鏡示食管下段可見一大小約30mm×40mm瘺口

圖4 治療后復查胸部CT

2 討論

2.1 病因及發病機制 自發性食管破裂又稱布爾哈弗綜合征，是由種種因素引起的食管腔內壓力驟然增加，導致食管全層的縱行撕裂，大多在暴飲暴食及大量飲酒后劇烈嘔吐引起。嘔吐時胃幽門部痙攣，使食物向下推進受阻，腹肌和膈肌強烈收縮，致使腹內壓力迅速升高，如果嘔吐動作發生協調失常，食管痙攣，則胃內容物不能吐出，結果食管內壓力驟升可引起破裂。而且食管沒有漿膜層,尤其是食管壁腹段的平滑肌相對比較薄弱,同時食物也易停留于此部位,且腹段食管位于左側胸膜下,故食管破裂多好發于左側下段[2-4]。

2.2 臨床特征與診斷 本病起病急驟,主要臨床表現為暴飲暴食或酗酒后發生嚴重嘔吐，胸痛胸悶、放射性肩部疼痛、活動后氣短、呼吸困難、皮下氣腫、發熱、嘔血、上腹痛、休克等，其中嘔吐、胸部疼痛和皮下氣腫是最為典型的Meckler三聯征[5]。必須注意的是,自發性食管破裂偶可見上消化道出血、顏面水腫、聲音嘶啞、吞咽困難等癥狀,需要與賁門黏膜撕裂綜合征、消化道潰瘍等相關疾病相鑒別[3]。癥狀體征缺乏特異性,極易誤診為急腹癥、重癥肺炎、自發性氣胸、主動脈夾層、急性心肌梗死等相關疾病，或者漏診,甚至耽誤治療。臨床應用上如遇急性劇烈嘔吐后或雖無吐,但同時伴突發胸痛、胸悶氣促、頸部皮下及縱隔氣腫以及單側或雙側呼吸音減弱的患者時,在治療思維上不宜只局限于心、肺、腹等常見的急性重癥問題,還應高度警惕自發性食道破裂,并及時進行胸部CT、胃鏡或食管造影檢查才可確定診斷。避免誤診，早期診斷，早期手術是搶救自發性食管破裂患者的關鍵[6]。

2.3 治療 治療方法有手術修補瘺口，食管內支架置入、內科保守治療。自發性食管瘺為胸外科急癥，較大瘺口應盡快修補瘺口，對于發病24h以內的食管破口,黏膜活力良好,清創縫合成功率較高,可直接修補。內鏡下置入覆膜金屬支架或蛋白膠封堵夾閉破口是目前治療食管破裂的新方法,有創傷小、花費低等優勢[7]。內科保守療法主要包括禁食水、加強引流、持續沖洗，選用有效抗生素控制感染，處理并發癥，腸內營養作為輔助支持治療，主要采用經鼻空腸營養管，可以較好的實現足量營養給予，且能防止胃內容物反流入食道，減少胃潴留、吸入性肺炎等相關并發癥。但是，目前對本病的治療意見不一，哪種醫療方法最佳沒有定論，仍需根據患者自身情況：食管瘺的病因、類型、瘺口大小及部位等的差異，采取相應的方法進行個體化處理[8]。

2.4 預后 自發性食管破裂早期及時正確地診斷及處理是提高治愈率、降低病死率的關鍵。預后程度主要與確診的時間、破口大小及位置、感染程度等密切相關。如能早期識別臨床征兆，明確診斷，經積極治療后，預后多良好。若誤診漏診，治療不及時甚至錯誤，受胸膜腔的負壓吸引影響，胃內含有各種細菌的食物殘渣及反流胃內消化液易進入胸腔和縱隔，造成縱隔和胸腔嚴重感染，致使以嚴重感染、膿毒癥和多器官功能衰竭為主的全身嚴重反應[9-10]，甚至死亡。

3 小結

自發性食管破裂因發生率低，且缺乏典型體征和癥狀，臨床醫生常常經驗不足，思維局限，死亡率和誤診率都較高。如本例自發性食管縱隔瘺,早期診斷為重癥肺炎，直至胸腔引流出食物殘渣才考慮食管穿孔,行上消化道造影及胃鏡確診。通過此次診治經驗教訓，希望臨床醫生引以為戒，提高對該病的認識，掌握診斷及鑒別的重點，并選擇有效的個體化治療措施，是減少誤診，降低死亡率的關鍵。