輸尿管上皮樣血管內皮瘤1例

楊礫寒，趙新湘

(昆明醫科大學第二附屬醫院放射科，云南 昆明 650000)

患者女，55歲，體檢發現右腎積水3月余；既往體健，否認家族史及遺傳病史。查體未見明確異常。實驗室檢查未見明顯異常。腹部CT：膀胱右后方輸尿管入口處見4.2 cm×2.9 cm×1.5 cm不規則腫塊，內見粗大鈣化，密度與膀胱肌壁一致(圖1A)，鄰近膀胱壁增厚，與腫塊分界不清，并與鄰近子宮壁部分粘連；增強后腫塊輕度強化，以邊緣為著，鄰近膀胱壁呈輕度強化。腹部MRI：膀胱右后壁不均勻增厚，其后方右側輸尿管下段見3.6 cm×2.5 cm×1.6 cm不規則腫塊，T1WI及T2WI均呈低信號(圖1B)，邊界不清、突入膀胱，增強后腫塊邊緣呈漸進性強化(圖1C)，中央呈輕度強化；彌散加權成像示腫塊邊緣呈高信號。影像學診斷：右側輸尿管下段腫瘤，考慮尿路上皮癌可能。行腹腔鏡下右輸尿管腫物切除術，術中見腫物與周圍組織嚴重粘連。術后病理：4.5 cm×3.0 cm×1.2 cm灰紅色質硬腫物；光鏡下見排列成條索狀及巢狀的癌細胞，胞漿內可見液泡，偶見印戒細胞，間質缺乏，或見豐富的黏液狀/透明軟骨樣基質(圖1D)；免疫組織化學：P53(+)，Ki-67(5%+)，CK-L(+)，Villin(-)，GS(弱+)，CK(廣泛-)，CK18(弱+)，CD31(+)，CD34(+)，D2-40(灶+)；病理診斷：(右側輸尿管)血管源性惡性腫瘤，伴神經侵犯，符合上皮樣血管內皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)。

圖1 輸尿管上皮樣血管內皮瘤 A.盆腔軸位平掃CT圖；B.盆腔軸位T2WI；C.盆腔增強軸位T1WI；D.病理圖(HE×400) (箭示病灶)

討論EHE是由上皮樣或組織細胞樣內皮細胞異常增殖而來的低度惡性血管源性腫瘤，患病率約百萬分之一，各年齡段皆可發生，男女比例約1∶4，多累及四肢軟組織、肝臟及肺，原發于輸尿管者罕見；CT多呈等密度，可見鈣化；MR T1WI呈低或等信號，T2WI呈低、等或高信號，彌散受限，病灶多邊界模糊，并侵犯周圍組織。本例累及輸尿管，增強掃描腫塊邊緣呈漸進性強化，中央呈輕度強化、彌散無受限，可能與腫塊中央間質為乏血供的黏液軟骨樣組織及粗大鈣化有關。鑒別診斷：①尿路上皮癌，CT密度均勻，可伴鄰近管壁浸潤性增厚，鈣化相對少見，MR T1WI呈等或稍低信號，T2WI多呈高信號，呈乳頭狀或菜花狀生長；②輸尿管息肉，多發生于輸尿管上1/3，CT表現為輸尿管管壁增厚，MR表現為T1WI等信號、T2WI低信號，增強后呈輕度強化。最終確診需依靠病理學檢查。