咽后間隙成人型橫紋肌瘤1例

葉蘭靜，吳英寧

(1.右江民族醫學院研究生院，廣西 百色 533000；2.右江民族醫學院附屬醫院放射科，廣西 百色 533000)

患者男，37歲，無明顯誘因吞咽困難10余天，呈漸進性加重，伴呼吸不暢；既往無特殊病史。查體：咽部慢性充血，左后壁隆起，表面光滑，局部黏膜顏色正常；雙側頜下觸及多個腫大淋巴結，以0.5 cm×0.5 cm居多，質地中等偏軟，活動可。實驗室檢查未見明顯異常。喉鏡提示咽后壁隆起待查。口咽部CT：口咽-喉咽左后壁增厚，局部軟組織內見4.5 cm×3.6 cm×4.8 cm囊實性腫塊，邊界不清，密度不均，CT值約31～47 HU，左側梨狀隱窩消失，左側咽旁間隙變窄，雙側頜下及頸部見淋巴結，較大者短徑約11 mm(圖1A)；增強后腫塊呈不均勻輕-中度強化，其內見斑片狀未強化低密度區，雙側頜下及頸部淋巴結呈較均勻強化(圖1B、1C)；提示咽部膿腫。行全麻下支撐喉鏡下下咽部腫物切除術，術中見咽部左后壁明顯膨隆，上至懸雍垂下2 cm、下至左杓狀軟骨上方水平，表面黏膜光滑，累及咽側壁，致咽腔明顯變窄。術后病理：實性腫物，質中，見不完整包膜，切面呈灰紅色；光鏡下見其由類圓形、多邊形細胞組成，細胞核仁明顯，無異型性，細胞質豐富且內含嗜酸性細顆粒狀空泡(圖1D)；免疫組織化學：S-100(灶+)，Des(+)，CD56(+)，SMA(-)，Vim(+)，STAT6(-)，CD34(血管+)，MyoD1(+)。病理診斷：(咽后間隙)成人型橫紋肌瘤(adult rhabdomyoma, AR)。

圖1 咽后間隙成人型橫紋肌瘤 A.頭頸部平掃軸位CT圖；B.頭頸部增強動脈期軸位CT圖；C.頭頸部增強靜脈期冠狀位CT圖；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論橫紋肌瘤是來源于間葉組織的良性腫瘤，由骨骼肌分化而來；AR較少見，好發于男性頭頸部，腫塊增大并壓迫鄰近組織可引發以吞咽困難、聲嘶甚至呼吸困難為主的臨床癥狀；影像學表現為邊界清晰的孤立性腫塊，可呈分葉狀，密度及信號與鄰近肌肉組織相似，CT呈軟組織密度，MRI多表現為T1、T2等-高信號腫塊；增強后呈漸進性或輕度強化。本例CT表現為邊緣淺分葉狀囊實性腫塊，實性部分密度與鄰近肌肉組織相似，增強后呈不均勻輕-中度強化。本病需與咽后間隙感染性病變鑒別，后者好發于兒童或免疫力低下的成年人，常有發熱、畏寒及咽痛等癥狀。最終確診需賴病理學檢查。