胃上皮樣黏液纖維肉瘤1例

劉思佳，楊亞英，尹 嬌，付藍琦

(昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科，云南 昆明 650032)

患者女，41歲，上腹部脹痛1月余，進食后加重，體質量下降約4 kg，外院胃鏡提示胃體部惡性腫瘤；既往體健。查體：貧血貌，上腹部壓痛(+)。實驗室檢查：血紅蛋白62 g/L，紅細胞計數3.30×1012/L，大便潛血(+)。腹部CT：胃體小彎側6.2 cm×5.1 cm×4.6 cm混雜密度軟組織腫塊凸向腔內，突破胃漿膜層，與鄰近脂肪間隙分界欠清(圖1A)，周圍脂肪間隙內未見確切腫大淋巴結；增強后腫塊實性部分明顯不均勻強化，其內片狀液性低密度區強化不明顯(圖1B、1C)；考慮惡性腫瘤，胃癌可能。行腹腔鏡探查及開腹全胃切除術，術中見胃體小彎側7.1 cm×6.3 cm×5.2 cm腫瘤，凸出于漿膜外，與周圍組織分界尚清。術后病理：實性為主腫瘤，質偏硬，切面見膠凍狀及魚肉狀物質；光鏡下腫瘤細胞散在分布于黏液樣基質，部分細胞簇狀排列，腫瘤細胞呈圓形、多邊形，胞質嗜伊紅色，核圓形，部分細胞呈空泡狀，局部細胞胞質內似有黏液(圖1D)；免疫組織化學：CK(-)，CK7(-)，CK20(-)，CK8(-)，CD34(+)，CD117(-)，DOG-1(-)，Des(-)，SDHB(+)，S-100(部分+)，SOX-10(-)，Ki-67(約20%+)，HMB45(-)，CD31(-)，CD99(部分弱+)，Vim(+)，EMA(-)，STAT-6(-)，MyoD1(-)，Myo(-)，TFE-3(-)，MelanA(-)，SMA(-)，ERG(-)，Fli-1(-)，INI-1(+/-)。病理診斷：(胃)上皮樣黏液纖維肉瘤(epithelioid myxofibrosarcoma, EMFS)。

圖1 胃上皮樣黏液纖維肉瘤 A.腹部軸位平掃CT圖；B.腹部軸位動脈期增強CT圖；C.腹部冠狀位靜脈期增強CT圖；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論黏液纖維肉瘤是中老年人常見軟組織肉瘤之一；EMFS在其中占3%，無明顯性別傾向，多見于四肢及其附近，其次為軀干，少數可發生于頭頸部，臨床多表現為無痛性腫塊，體積較大，直徑約2～15 cm，少數可伴疼痛，發生于腹腔者可表現為腹脹。MRI上，EMFS多呈不均質混雜信號，增強后呈輕中度或明顯不均勻強化，可伴囊變或分隔。本例EMFS CT表現為體積較大的不規則混雜密度軟組織腫塊，增強后實性部分明顯不均勻強化，其內片狀液性低密度區強化不明顯，符合腫瘤黏液樣區與致密區并存的病理特點。鑒別診斷：①胃神經鞘瘤，CT密度多較均勻，增強后多呈輕中度漸進性強化，出血、壞死、囊變、鈣化等少見；②胃間質瘤，CT見胃部腫塊向腔內或腔外生長，邊緣光滑，增強后明顯強化，免疫組織化學示CD117陽性。確診有賴病理學檢查。