感音神經性耳聾人工耳蝸術前影像學檢查應用進展

徐重洋 蔡楚逸 周小君 戴 琦

感音神經性耳聾（sensodneural searing loss，SNHL）是耳鼻喉科常見病，人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）是治療重度-極重度SNHL 的主要有效方法。影像學檢查是CI 術前評估的重要手段，精準的影像學評估可提供耳部結構、顱內信息，有助于臨床判別病因、手術禁忌癥以及預后等。本文將圍繞SNHL 術前的影像學檢查的臨床應用現狀綜述如下。

1 感音神經性耳聾概述

SNHL 指聽覺傳導通路中與神經感受和分析相關的內耳、聽神經、聽覺中樞的器質性病變引起的聽力減退或喪失[1]，常見病因包括毛細胞損失、內耳病毒感染、聽神經病變、內耳畸形等信息。近幾十年來，人工耳蝸植入術已成為重度或極重度聽力喪失患者聽力康復的首選治療方法。目前，電子計算機斷層掃描CT 和核磁共振成像MRI 被認為是SNHL 術前的主要成像方法，CT 可準確識別骨骼異常，而MRI 可提供耳蝸神經、顱內結構和腦膜炎等信息[2]。

2 顳骨高分辨率CT 檢查

顳骨高分辨率CT（High resolution computed tomography，HRCT）是評估耳部骨性異常的首選影像學檢查手段，其主要優勢在于可清晰顯示顳骨的骨性結構和內耳的基本形態，包括中耳、骨性迷路、聽小骨、乳突等解剖細節。顳骨HRCT 可評估乳突氣化程度、耳蝸發育情況、內聽道底骨質缺損，以及是否存在內耳畸形（包括Michel 畸形、耳蝸未發育、Mondini 畸形和共腔畸形）、內聽道狹窄或擴張、中耳乳突炎、乙狀竇前移、頸靜脈球高位等異常情況[3]，為SNHL 行CI 術提供了可靠的參考依據。

顳骨HRCT 除可提供內耳、中耳的解剖結構，輔助臨床判別SNHL 行CI 術的絕對禁忌癥和相對禁忌癥外，還可通過多平面重建、最大密度投影的技術多維度顯示SNHL 患者耳蝸幾何形態，有助于制定術前人工耳蝸機器人植入方案的和保護患者殘余聽力[4]。在不同聽力障礙患者之間的耳蝸幾何結構相差較大[5]，耳蝸幾何形態術前評估中耳蝸幾何特征和耳蝸長度為關鍵觀察指標，可以評估特定電極陣列的植入深度和耳蝸覆蓋程度[6-7]。最近的一項研究中Oh Jiseon 等[8]利用術前HRCT 確定耳蝸大小，選取35 例接受CI 的患兒為研究對象，評估耳蝸大小和植入深度之間的相關性，結果顯示術前預估耳蝸大小和最終植入深度角有助于選擇正確的電極尺寸。Halawani等[9]在3D-slicer 免費軟件中從整個數據集中獲取完整的內耳結構，對內耳進行三維分割，形成可視化的內耳模型。根據可用的耳蝸基匝直徑和耳蝸管腔長度測量耳蝸大小，結果顯示CI 電極陣列長度可以根據3D 圖像中獲取的耳蝸管的長度進行選擇。

面神經隱窩（亦稱面隱窩）是由面神經垂直段、鼓索神經和砧骨窩所圍成的類三角形解剖區域，CI最經典的手術進路為面隱窩進路（又稱后鼓室進路），即通過乳突腔和面隱窩進入鼓室圓窗區。通過面隱窩鉆出一條狹窄的線性路徑，即從側顱骨到耳蝸，可有效避免損傷關鍵結構損失（如面神經）。人工耳蝸植入術前顳骨HRCT 可以顯示面神經隱窩的重要解剖關系，測量結果對人工耳蝸植入手術操作具有重要的臨床參考價值[10]。除傳統對面神經隱窩顯示外，在顳骨HRCT 圖像基礎上還可結合計算機技術制定個性化的手術路徑。如Balachandran 等[11]研究在術前CT 上進行路徑規劃，以確定以耳蝸為目標的安全線性路徑，并開發了計算機程序自動化過程。

因此，顳骨HRCT 為SNHL 患者CI 術前的重要檢查手段，放射科醫生主要需觀察患者內耳、中耳解剖情況，包括內耳畸形、內聽道狹窄/擴張、耳蝸和乳突發育情況，以及是否存在中耳乳突炎、乙狀竇前移、頸靜脈球高位等情況，以最大程度降低術中和術后的并發癥。另外，需關注面神經隱窩位置、耳蝸幾何形態等信息，以指導臨床選擇合適的CI 電極長度，制定個性化的手術路線圖。

3 MRI 檢查

雖然顳骨HRCT 可有效診斷SNHL 內耳畸形骨迷路結構，但難以發現細微的神經、小血管和內耳迷路結構信息[12]。MRI 是評估SNHL 的一種選擇方式，能夠彌補CT 的不足，也是CI 置入術前的一項常規影像學檢查手段，通常建議兩者結合使用[13]。

3.1 內耳水成像 正常情況下內耳充滿內、外淋巴液，CI 植入術后需通過內耳的液體才能刺激產生聽覺，故對內耳淋巴液的檢查為CI 植入成果的關鍵。MRI 具有較高的軟組織分辨率，可評估迷路液體情況，顯示迷路纖維性閉塞位置、范圍，同時可提示微小神經、血管相關病變，為評估耳蝸后聽覺通路的首選檢查方法[14]。水成像主要是利用水分子長T2 的特性，通過特殊技術獲得重T2 加權效應，從而突出體內含液體的組織結構，結合MRI 的流空效應，從而清晰顯示含水器官，因此可以觀察膜性耳蝸、前庭和半規管。vanBeeck 等[15]對207 名雙側SNHL 患兒進行了302 次掃描，雙側SNHL 最常見的病因是迷路畸形，發現MRI 的診斷率（34%）明顯高于CT（20%），并提出MRI 是兒童雙側SNHL 病因學評估的首選影像學方法。另外，利用多種圖像后處理技術可清晰顯示內耳的精細解剖結構，擴大的前庭導水管是SNHL 兒童最常見的影像學異常，Clarke 等[16]對52 名SNHL患者的內淋巴管中孔測量值進行了分析，發現MR成像診斷內淋巴管擴大的敏感性和特異性分別為97%和100%。

另外，耳蝸神經發育不全是SNHL 患兒的常見病[17]，為CI 的絕對禁忌證。由于人工耳蝸植入后的效果與螺旋神經節細胞的殘存數目密切相關，蝸神經的直徑與螺旋神經節的數目有關，CI 術前測定蝸神經直徑有望預測術后效果，通常蝸神經缺陷的患者往往CI 術后愈后較差。因此，術前通過MRI 檢查評估聽神經-聽覺通路的完整性，可有效避免無效的CI[18-19]。通過MRI 對內聽道內神經的重建，可以更準確的判斷聽神經的發育情況。通過MRI 的FSE 序列斜矢狀面T2WI，可以在內聽道內觀察到面神經、蝸神經、前庭上神經及前庭下神經的排列關系及發育程度，從而幫助判斷有無蝸神經缺如。

3.2 常規顱腦MRI 成像 顱腦MRI 平掃是重要的術前常規檢查項目，能夠發現一些重要的臨床信息，如患者顱腦形態發育異常，腦白質發育異常影像上主要表現為腦白質脫髓鞘，均屬于CI 的禁忌癥。另外，成人橋小腦角區占位性病變較大時，由于局部占位效應可引起系列癥狀，包括單側SNHL，如前庭神經鞘瘤可累及迷路，也不宜進行CI 術。SNHL 患者CI 術后可能無法進行MRI 檢查，因此SNHL 患者術前行常規頭顱MRI 檢查顯得尤為必要，為術后患者恢復情況保留重要的基線信息。Chilosi 等[20]研究評估SNHL 兒童樣本中額外神經發育障礙的頻率和類型，發現80 名患兒中37 例MRI 顯示信號異常，其中腦畸形（46%）和白質異常（54%），并發現SNHL 殘疾的頻率和類型與MRI 數據相關。

3.3 磁共振彌散張量成像（MR-diffusiotensor imaging，MR-DTI）雖然傳統結構MRI 在評估先天性SNHL 方面提供了重要信息，但對白質微結構相對不敏感。MR-DTI 技術借助各向異性分數（fractional anisotropy，FA）值和其他參數的定量分析，反映水分子的擴散特性以及纖維束和髓鞘的損傷或退變等情況[21]。杜玲等[22]研究探討了先天性SNHL 患兒顳骨HRCT 定量參數與聽覺傳導通路MRI-DTI 參數的相關型，研究發現不同程度SNHL 的顳骨HRCT 參數窩神經管長度、耳蝸神經管寬度及耳蝸高度與聽輻射FA、ADC 有關。Huang 等[23]通過MR-DTI 技術評估先天性SNHL 兒童聽覺通路微觀結構的可能變化，以及CI 患者預后良好和不良的區別，結果發現術前DTI 可用于評估常規MRI 無法檢測到聽覺通路的微觀結構改變，并且可能在評估CI 術后預后中發揮重要作用。

3.4 磁共振三維流體衰減反轉恢復（3D-FLAIR）對于特發性SNHL 而言，越來越多觀察性研究使用MRI 的3D-FLAIR 觀察SNHL 患者的迷路內信號改變。如Byun 等[24]研究發現特發性SNHL 的4 小時延遲增強3T-MR 的3D-FLAIR 圖像上可以看到內耳結構對比增強,而內耳病灶側不對稱強化可能與預后不良有關。Lammers 等[25]研究指出3D-FLAIR 可以識別高達29%的突發性聽力損失患者的潛在迷路異常，可能有助于臨床對SNHL 病理生理機制的理解。

3.5 功能磁共振成像（functional magnetic resonance imaging，fMRI）聽覺中樞以及聽覺傳導通路是否存在異常直接關系CI 術后聽力和語言能力的恢復，而先進的神經成像技術使評估活體大腦結構和功能成為可能。精細態腦fMRI 是目前人們掌握的一種無創性、可精確定位的人腦高級功能研究手段，其方法很多，主要包括灌注加權成像（perfusion weighted imaging，PWI）、彌 散 加 權 成 像（diffusionweighted imaging，DWI）及血氧水平依賴（blood oxygen level dependent，BOLD）法，目前常用方法為fMRI-BOLD法。劉振等[26]研究利用靜息態功能MRI（rs-fMRI）觀察單側突發性SNHL 患者的腦活動改變，發現單側SNHL 患者的腦活動水平存在“超激活”現象，并指出右側顳中回腦區活動水平有望作為潛在的影像學生物標志，可用于評估聽覺損傷程度。Guo 等[27]通過rsfMRI 觀察先天性SNHL 患兒的腦功能改變，以選取45 例SNHL 患兒和20 例健康對照，分析比較兩組rs-fMRI 的區域同源性，包括肯達爾系數一致性（kendall coefficient consistency，KCC-ReHo）和相干局部一致性（coherence-cased parameter，Cohe-Re－Ho），結果發現與聽力正常的健康對照組相比，SNHL患兒在聽覺、視覺、運動和其他相關大腦皮層存在RoHo 改變。

綜上所述，MRI 具有軟組織分辨率高，在觀察迷路液體以及纖維性閉塞位置、范圍方面具有優勢。同時，MRI 具有多序列特點，除可評估顱內基本情況外，通過DTI、3D-FLAIR 以及fMRI 等特殊序列，還可評估SNHL 患者的的白質微結構、潛在迷路異常以及大腦結構和功能，在預測患者預后方面具有廣闊的應用前景。

4 小 結

顳骨和內耳的成像在識別兒童SNHL 的內耳發育異常是必不可少，而CT 和MRI 檢查均有各自獨特的優缺點。顳骨HRCT 可更好識別骨骼異常細節，為臨床識別CI 術的相對禁忌癥、絕對禁忌癥方面發揮重要作用。同時CT 掃描具有成本低、成像時間快的優勢，有助于識別面神經隱窩位置、耳蝸幾何形態等重要信息，可指導臨床制定手術方案。MRI 在評估耳蝸開放和檢測耳蝸神經、大腦軟組織異常方面具有優越性。此外，MRI 具有多種序列和多種成像方式特點，在評估SNHL 患者CI 術后預后方面具有潛在的應用前景，尚待進一步挖掘。