復雜先天性心臟病姑息術后患兒家庭管理水平類型及其影響因素研究

夏毓嫻，傅麗娟，羅雯懿，沈笑怡，倪平

先天性心臟病（CHD）發病率居出生缺陷首位，我國每年新增先天性心臟病患兒約15 萬～20 萬例，其中約25%患兒屬于復雜先天性心臟病（CCHD）［1］。因心臟結構嚴重畸形，大部分CCHD 患兒須接受分階段的姑息手術來減緩癥狀、延長生命［2］。接受姑息術后，CCHD 患兒的臨床癥狀雖能得到暫時緩解，但非解剖糾治所致的血流動力學異常會使其術后發生更嚴重的并發癥［3-4］，因此CCHD 姑息術后患兒須長期接受隨訪監測與家庭管理。然而研究結果顯示，CCHD 姑息術后患兒的家庭管理效果并不理想［5-6］，導致了患兒生長發育滯后、非計劃性再入院率增加；死亡率可高達 10%～15%［7-8］。國外學者將家庭管理模式框架（FMSF）應用于CCHD 姑息術后患兒的家庭管理，發現：FMSF的應用有助于識別家庭管理中存在的不足，并可協助臨床工作人員定位家庭管理中需要解決的問題；在此基礎上給予適當的干預措施，有利于提高患兒家庭管理水 平［9］。國內亦有學者針對CCHD 姑息術后患兒的家庭管理開展了研究，如張新芳［10］發現依托微信平臺的延續性護理干預有助于提升患兒父母的照顧積極感受、照顧知識得分；倪志紅等［11］發現在患兒住院期間基于授權理論為患兒照顧者開設教育課程，以及在患兒出院后對患兒照顧者進行電話隨訪，有助于提高患兒照顧者的自我效能感，但少有研究者在實施干預措施前對患兒家庭管理水平進行評估，并在分析患兒家庭管理水平類型及其影響因素的基礎上采取針對性的干預策略對患兒及其家庭進行干預，這也導致現有研究中干預措施的實施常采取“一刀切”的方式，干預措施在規范化、精準化方面仍存不足。本研究以FMSF 為指導，探討CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平類型及其影響因素，以期幫助臨床醫護人員正確認識CCHD 姑息術后患兒的家庭管理現狀，為臨床醫護人員定位家庭管理中需要解決的問題并根據患兒家庭管理水平為其制訂針對性的干預方案提供指導與依據。

1 對象與方法

1.1 研究對象 于2021 年5—9 月，采用方便抽樣法，選取2016-01-01 至2021-08-31 于上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心接受CCHD 姑息術的245 例患兒及其家庭為研究對象（患兒的主要照顧者均在本中心接受過同質化的圍術期健康教育，并由1 名承擔隨訪工作的專科護師在患兒出院后定期對患兒家庭進行回訪）。患兒納入標準：（1）本次調查時，至本中心門診接受復查者，以及在本中心成功接受了先前階段的手術治療，已入院即將接受下一階段手術治療者；（2）能夠配合完成身高、體質量測量與心功能評價；（3）主要照顧者為其父親或母親，且陪同患兒就診；（4）主要照顧者對本研究知情，并愿意參與本研究。患兒排除標準：（1）為早產兒；（2）合并其他重大疾病；（3）研究人員與患兒的主要照顧者溝通困難。本研究擬采用多元Logistic 回歸分析CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型的影響因素，基于文獻回顧初步擬定16個自變量。假設樣本量應為自變量數目的10～20 倍，同時考慮無效問卷和拒訪率不超過10%，最終確定所需的樣本量為176～352。本研究已通過上海交通大學醫學院附屬上海兒童醫學中心倫理委員會審批（審批號：SCMCIRB-K2020010）。

1.2 調查工具

1.2.1 一般資料調查表 由研究者自行設計，包括3 個部分：第一部分為患兒一般資料調查表，調查內容包括患兒的性別、診斷（單心室畸形、雙心室畸形），接受本次調查至其最近一次接受姑息術的時間，最近一次接受姑息術時的年齡、在心胸外科重癥監護室（CICU）的滯留天數和機械通氣時長，接受本次調查時的年齡，截至接受本次調查已接受姑息術的次數；第二部分為主要照顧者一般資料調查表，調查內容包括患兒父母的受教育年限、月收入、職級、從事的職業；第三部分為家庭一般資料調查表，調查內容包括家庭結構、家庭所 在地。

1.2.2 中文版家庭管理量表（FaMM） 通過中文版FaMM 衡量家庭對兒童罹患慢性病做出反應的具體方式。FaMM 是KNAFL 帶領的研究團隊于2006 年基于FMSF 研制而成的［12］，中文版由張瑩［13］翻譯修訂。中文版FaMM 共53 個條目，由6 個維度組成，其中3 個（患兒日常生活、疾病管理能力、父母相互支持）為正向維度，3 個（疾病影響擔心、疾病管理困難、疾病精力消耗）為負向維度。各條目采用Likert 5 級計分法，“非常不同意”到“非常同意”分別賦1～5 分，部分條目采用反向計分法，各維度得分為該維度下各條目得分之和。本研究中，患兒日常生活維度得分越高，表明父母對患兒日常生活狀況的認可越高；疾病管理能力維度得分越高，提示父母對自身管理能力越認可；父母相互支持維度得分越高，說明父母間相互支持的程度越深。疾病影響擔心維度得分越高，說明父母對疾病的擔心程度越高；疾病管理困難維度得分越高，提示父母對疾病管理越感到困難；疾病精力消耗維度得分越高說明父母需要投入更多的時間和精力到疾病管理中。中文版FaMM 具有良好的信效度，其各維度的Cronbach'sα系數為0.52～0.86，內容效度指數為0.84［14］，本研究中中文版FaMM 的Cronbach'sα系數為0.79。

1.2.3 中文版家庭功能評定量表（FAD） FAD 基于McMaster 家庭功能理論編制，主要用于評價家庭實現其基本功能、完成其基本任務的能力，尤其在實現有效的家庭內部溝通方面，中文版由劉培毅等［15］翻譯修訂。中文版FAD 由問題解決、溝通、角色、情感反應、情感介入、行為控制、總的功能7 個維度共60 個條目組成。各條目采用Likert 4 級評分法，“很像我家”到“完全不像我家”分別賦1～4 分，量表總得分為各條目得分之和，得分范圍為60～240 分。量表總均分（條目水平得分）=量表總得分/60，＞2 分提示家庭功能失調，越接近4分表明家庭功能越不健康。中文版FAD 的Cronbach's α 系數為0.83～0.86，并已被證明具有良好的實證 效度［15-16］。

1.2.4 中文版親職壓力指標簡表（PSI-SF） PSI-SF由ABIDIN［17］編制，近年來被普遍用于評估慢性病患兒父母的心理狀態，于2011 年被翻譯修訂成中文版［18］。中文版PSI-SF 共36 個條目，包括親職愁苦、親職互動失調及困難兒童3 個維度。各條目采用Likert 5 級評分法，“非常不同意”到“非常同意”分別賦1～5 分，各條目得分之和即為量表總分，得分范圍為36～180 分，總得分＞90 分，表明患兒父親或母親承受較高水平的親職壓力。中文版PSI-SF 的信度和效度經嚴格檢驗，總量表和各維度重測信度為0.68～0.85，Cronbach'sα系數為0.80～0.91［17］。

1.2.5 社會經濟地位（SES）指數 采用李春玲［19］設計的社會經濟地位指數來衡量患兒父母的職業聲望和社會經濟地位，SES 指數=11.808+3.349×平均教育年限+0.573×平均月收入（百元）+（16.075×最高管理者+11.262×中層管理者+3.738×基層管理者）+（8.942 ×黨政機關+6.841×事業單位-5.694×企業單位） -26.655×受歧視職業。基于SES 指數，可將患兒父母的職業聲望和社會經濟地位分為5 層，其中≥80 分為上層，60～79 分為中上層，40～59 分為中層，20～39 分為中下層，0～19 分為下層。

1.3 體格檢查 由1 名專科醫師在對患兒身高、體質量進行測量的基礎上評估其營養不良發生情況，并對其心功能進行評價。測量身高、體質量時要求被測者脫去鞋、帽、外衣，≥1 歲患兒以“立正”姿勢站在電子人體秤（TZ-120C，上海光正醫療儀器有限公司）上；＜1 歲患兒平躺在醫用電子嬰兒秤（seca 376，德國賽康有限公司）上。對接受本次調查時年齡＜2 歲的患兒使用年齡別體質量Z 評分（WAZ）來評估其營養狀況，WAZ=（實測體質量-該年齡兒童體質量平均值）/該年齡兒童體質量的標準差，WAZ＜-2 表示有營養不良；對接受本次調查時年齡≥2 歲的患兒使用年齡別BMI來評估其營養狀況，年齡別BMI=BMI/年齡，年齡別BMI 百分位＜5%，表示有營養不良［20］。使用被廣泛運用的美國紐約心臟病學會（NYHA）心功能分級對患兒的心功能進行評價，NYHA 根據誘發心力衰竭癥狀所需的活動量將心功能分為Ⅰ至Ⅳ級［21］。

1.4 調查過程與質量控制 由1 名接受過CCHD 姑息術后患兒家庭管理、問卷填寫方法、溝通/解釋用語等方面培訓且經考核合格的胸外科主管護師負責此次調查工作，研究者在本中心胸外科病房和門診招募所有符合納入標準的患兒及其家庭，對患兒父親或母親進行現場、一次性調查，患兒父親或母親完成調查問卷后，由一名專科醫師對患兒身高、體質量進行測量，并對其心功能進行評價。正式調查前，選取CCHD 姑息術后患兒的父親或母親30 例，對其進行預調查，以評價中文版FaMM 內部一致性，并對問卷質量進行檢驗。將修訂好的最終問卷通過“問卷星”網站發布，并將問卷二維碼發送給參與調查的患兒父親或母親。調查開始前向患兒父親或母親詳細解釋本研究的目的與意義，并告知其可隨時退出此次調查。問卷由患兒父親或母親自行填寫（對于患兒最近一次接受姑息術時在CICU 的滯留天數和機械通氣時長等內容，由研究者查閱患兒住院病歷/護理記錄單后，協助患兒父親或母親完成填寫），研究者不做任何誘導性解釋。若患兒父親或母親表示條目內容難以理解，研究者使用統一的指導語對其進行指導，以確保其在正確理解問卷內容的前提下作答。問卷回收后，研究者仔細檢查問卷有無漏項、缺項及邏輯錯誤等問題，若存在上述情況，將該問卷視為無效問卷并予以剔除。

1.5 統計學方法 采用雙人平行錄入的方式錄入數據，并對數據進行交叉核對。采用SPSS 23.0 軟件進行統計分析。正態分布的計量資料采用（±s）表示，多組間比較采用單因素方差分析；偏態分布的計量資料以中位數（四分位數間距）〔M（QR）〕表示，多組間比較采用Kruskal-Walis H 檢驗；計數資料以相對數表示，組間比較采用χ2檢驗或Fisher-Freeman-Halton 檢驗。根據245 個家庭中文版FaMM 各維度得分，采用聚類分析法，對CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平進行分類：首先，采用系統聚類法中的組間連接法，形成聚類分析譜系圖，明確可能的集群數；然后通過K-均值中的迭代分區方法（最大迭代次數為10）確定最佳集群數〔誤差平方和（SSE）最小〕，各集群中樣本個數須＞樣本總數的5%［22］，采用單因素方差分析、Kruskal-Walis H 檢驗比較各集群在中文版FaMM 各維度得分上的差異，組間兩兩比較采用Bonferroni 法或Steel-Dwass檢驗。采用多元Logistic 回歸分析CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型的影響因素。以P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 調查對象一般資料 共發放問卷262 份，最終回收有效問卷245 份，有效問卷回收率為93.5%。245 例CCHD 姑息術后患兒中，男147 例（60.0%），女98 例（40.0%）；單心室畸形患兒90 例（36.7%），雙心室畸形患兒155 例（63.3%）；接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間＜1 年者105 例（42.9%），為1～5 年者140 例（57.1%）；最近一次接受姑息術時的中位年齡為2.10（5.77）歲，在CICU 的中位滯留天數、機械通氣時長分別為3.81（4.72）d、26.38（69.47）h；接受本次調查時的中位年齡為4.11（6.13）歲；截至接受本次調查已接受姑息術的次數為1 次者75 例（30.6%），為2 次者123 例（50.2%），為3 次者47 例（19.2%）；100 例（40.8%）存在營養不良；心功能為Ⅰ級者62 例（25.3%），為Ⅱ級者96 例（39.2%），為Ⅲ級者66 例（26.9%），為Ⅳ級者21 例（8.6%）。245 個家庭中：14 個為單親家庭（5.7%），231 個為核心家庭（94.3%）；137 個（55.9%）家庭所在地為城市，108 個（44.1%）家庭所在地為農村。245 個家庭中文版FAD 平均總得分為（139.01±21.35）分，平均條目水平得分為（2.32±0.36）分。患兒主要照顧者中文版PSI-SF 平均總得分為（131.67±25.45）分。患兒父親、母親中位SES 指數均為61.05（23.44）。

2.2 245 個家庭中文版FaMM 得分情況 245 個家庭在患兒日常生活、疾病管理能力、父母相互支持、疾病影響擔心、疾病管理困難、疾病精力消耗各維度上的得分依次為（17.37±3.84）、（42.31±5.69）、（27.92±8.62）、（32.45±6.15）、（41.67±10.06）、（13.26±3.20）分。

2.3 聚類分析結果 根據聚類分析譜系圖（受限于篇幅，本研究未呈現聚類分析譜系圖），245 個樣本可被劃分為2、3、4、5 個類別。K-均值聚類分析結果顯示，當245 個樣本分別被劃分為2、3、4、5 個類別時，各樣本和其所屬類別中心之間的距離平方之和依次為11.706、6.782、6.954、5.623。但由于將245 個樣本劃分到3 個或5 個類別中時，部分集群中樣本個數≤樣本總數的5%，最終將245 個樣本劃分為4 個類別。此時，每個集群中樣本個數均＞樣本總數的5%；不同集群中文版FaMM 各維度得分比較，差異有統計學差異（P＜0.001），見表1。因此，本研究將CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平分為4 種類型并根據各集群在中文版FaMM 各維度上的得分特點來對其進行命名。

表1 4 個集群中文版FaMM 各維度得分比較（分）Table 1 The score of each dimension of FaMM for four clusters of family management style

集群1：與其他集群相比，該集群中患兒家庭在患兒日常生活和父母相互支持維度上得分最高，而在3 個負向維度上的得分均較低。即使患兒罹患CCHD 后又經歷了姑息手術，患兒父母依然可以自然地接受患兒的狀態，并在家庭系統內管理好患兒，幫助患兒管理好疾病。故將該集群命名為正常視角與協作型組〔28.6%（70/245）〕。

集群2：與其他集群相比，該集群中患兒家庭在3個負向維度上的得分較高，而在3 個正向維度上的得分均最低。患兒父母不能平和地接納患兒的狀態，既擔心患兒的狀況，也不認為自己有能力克服困難和管理好患兒，但又花費了大量的精力和時間。患兒父母間的相互支持程度明顯較低，提示父母在照顧患兒的問題上存在分歧或摩擦。總體而言，患兒父母在管理患兒方面，既缺乏相應的能力也沒有進入角色。故將該集群命名為混亂與緊張型組〔11.0%（27/245）〕。

集群3：與其他集群相比，該集群中患兒家庭在疾病管理能力和疾病影響擔心2 個維度上的得分較高。患兒父母有足夠能力照顧好患兒，卻時刻擔心著CCHD 給患兒和家庭帶來不利影響。故將該集群命名為自信與擔憂型組〔21.6%（53/245）〕。

集群4：與其他集群相比，該集群中患兒家庭在各維度上的得分均處于非最高或最低水平。患兒父母對疾病的擔心程度和對疾病管理感到困難的程度相對較輕，在患兒家庭管理方面花費的時間和精力也不多，且對患兒的日常生活狀況和自身管理能力的認可程度均比集群1 和3 中患兒父母低。故將該集群命名為放任型組 〔38.8%（95/245）〕。

2.4 不同家庭管理水平類型組CCHD 姑息術后患兒及其家庭特征比較 不同家庭管理水平類型組診斷為單心室畸形、接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間＜1 年的患兒占比，患兒最近一次接受姑息術時的年齡、患兒接受本次調查時的年齡，患兒心功能分級分布，核心家庭占比，家庭中文版FAD 總得分、患兒主要照顧者中文版PSI-SF 總得分、患兒母親SES 指數比較，差異有統計學意義（P＜0.001），見表2。

表2 不同家庭管理水平類型組CCHD 姑息術后患兒及其家庭特征比較Table 2 Comparison of characteristics in pediatric patients after palliative surgery for complex congenital heart disease and their families by the cluster analysis of types of family management styles

2.5 CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型影響因素的多元Logistic 回歸分析 以CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型為因變量（賦值：正常視角與協作型組=1，混亂與緊張型組=2，自信與擔憂型組=3，放任型組=4），以表2 中全部變量作為自變量進行多元Logistic 回歸分析，自變量賦值方式見表3。結果顯示：與混亂與緊張型、自信與擔憂型、放任型組相比，患兒主要照顧者中文版PSI-SF 總得分越高，患兒家庭管理水平越易呈正常視角與協作型；家庭中文版FAD 總得分越高，患兒家庭管理水平越不易呈正常視角與協作型（P＜0.05）。同時與放任型組相比，男性患兒的家庭管理水平易呈正常視角與協作型；對于接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間＜1 年的患兒，以及接受本次調查時年齡越大的患兒，其家庭管理水平（越）不易呈正常視角與協作型（P＜0.05），見表4。

表3 CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型影響因素的多元Logistic回歸分析自變量賦值Table 3 Assignment for independent variables possibly associated with different types of family management styles for children after palliative surgery for complex congenital heart disease included in the multinomial Logistic regression

表4 CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型影響因素的多元Logistic 回歸分析結果Table 4 Multinomial Logistic regression analysis of factors associated with different types of family management styles for children after palliative surgery for complex congenital heart disease

3 討論

CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平可分為4 種類型，即正常視角與協作型、混亂與緊張型、自信與擔憂型及放任型，其中呈放任型的家庭占比最高（38.8%）。此外，本研究還發現CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平類型受患兒和家庭等多方面因素的影響，如患兒主要照顧者中文版PSI-SF 總得分、家庭中文版FAD 總得分、患兒性別、接受本次調查時患兒的年齡，以及患兒接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間。

3.1 CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平現狀 本研究識別出4 種不同類型的CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平，與一項針對我國風濕性疾病患兒的研究相比，相似之處在于MA 等［22］通過中文版FaMM 對來自北京市和上海市的398 例風濕性疾病患兒的照顧者進行調查，以評估風濕性疾病患兒的家庭管理水平，并發現風濕性疾病患兒的家庭管理水平可分為4 種類型；而不同之處在于MA 等［22］的研究中，管理水平呈各類型的家庭占比相對均衡，而本研究中管理水平呈放任型的家庭占比明顯高于管理水平呈其他3 種類型的家庭占比，提示有很大一部分CCHD 姑息術后患兒的父母在日常生活中并不重視對患兒疾病的規范化管理。國外學者采用FaMM對414 例罹患不同慢性病的患兒的父母同時進行調 查［23］，也識別出了4 種不同類型的家庭管理水平，其中家庭管理達到有效水平的家庭超過半數（57%），提示CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平不容樂觀。不同類型的家庭管理水平反映出患兒父母對患兒及其所罹患疾病的關注重點不同，挖掘不同家庭在管理水平上的共性和特異性有助于醫護人員了解CCHD 姑息術后患兒的父母是如何將患兒護理工作融入家庭日常生活，以及其對罹患疾病的兒童、家庭照護能力和家庭生活的看法。明確CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平有助于醫護人員與患兒家庭有效溝通，并給予其針對性的支持與干預。245 個家庭在中文版FaMM 疾病管理困難維度上的平均得分為（41.67±10.06）分，與國內一項針對慢性病（泌尿系統、內分泌系統、風濕性和遺傳性疾病）患兒家庭的多中心研究結果〔（41.07±11.68）分〕類似［13］。4個集群在中文版FaMM 疾病管理困難維度上得分的變異性較大（Eta2=0.58），表明不同集群下的患兒父母在照顧患兒時感到困難的程度差異性較大，這可能與患兒父母照顧患兒的時間長短、患兒疾病的嚴重程度或不同家庭文化背景下患兒父母的心態和能力存在差異有關［12］。同時，照顧者也會因自身能力不足、處于困境或患兒的危重度高而感到難以應對疾病管理過程中遇到的困難，例如：在混亂與緊張型組中，患兒父親、母親的SES 指數平均值分別僅為（57.45±19.19）、（56.15±21.40），40.7%的家庭為單親家庭，25.9%的家庭中的患兒心功能為Ⅳ級。正常視角與協作型組中，81.4%家庭中的患兒接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間為1～5年，提示CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平可能會隨著照顧者管理經驗的不斷累積而得到逐步改善，這與SIMEONE 等［24］的研究結果類似。臨床專科護士應通過定期隨訪，監測CCHD 姑息術后患兒家庭對患兒疾病的管理情況，及時了解照顧者遇到的困難并提供專業的指導和支持，幫助其解決困難和問題，助力其提升照護能力。同時，應密切關注出院時和隨訪時心功能較差的患兒的家庭，可通過智慧醫療遠程監控系統持續監測患兒的生命體征，并給予照顧者適當指導。此外，建議綜合性醫院/專科醫院借助“互聯網+”技術，會同社區衛生機構為心功能較差的患兒開通綠色通道，以簡化緊急狀況下該類患兒的入院流程，從多方面降低照顧者開展疾病管理的困難程度。

3 個正向維度中，患兒日常生活維度在集群劃分和命名中發揮了重要作用，這表明患兒父母對患兒日常生活狀況的認可程度大不相同［23］。既往研究結果表明，患兒日常生活維度得分與疾病管理困難維度得分呈負相關［13］，因此降低照顧者開展疾病管理的困難程度將有助于提高患兒的生活質量。

3.2 CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平類型的影響 因素 本研究結果顯示，與混亂與緊張型、自信與擔憂型、放任型組相比：家庭中文版FAD 總得分越高，患兒家庭管理水平越不易呈正常視角與協作型，我國一項研究結果也顯示慢性病患兒的家庭功能水平是影響其家庭疾病管理水平的主要因素［25］；患兒主要照顧者中文版PSI-SF 總得分越高，患兒家庭管理水平越易呈正常視角與協作型，說明患兒主要照顧者的親職壓力處于較高水平有利于有效的家庭管理水平的形成，這與我國一項針對腦癱兒童父母親職壓力的調查結果相似，該研究發現與患兒父母中文版PSI-SF 總得分≤120 分和＞140分時相比，患兒父母中文版PSI-SF 總得分為121～140分時，患兒康復效果更好［26］。本研究中患兒主要照顧者的親職壓力處于較高水平〔（131.67±25.45）分〕，可能與CCHD 的預后不樂觀有關［27］。如何通過多學科團隊協作引導患兒主要照顧者的親職壓力保持在適當高水平，需要臨床工作者在今后的研究中進一步探索。

與放任型組相比，男性患兒的家庭管理水平易呈正常視角與協作型，這可能與男性患兒日常活動量更大、依從性水平較低等因素致使家庭對其更為關注有關；接受本次調查時年齡越大的患兒，其家庭管理水平越不易呈正常視角與協作型，這可能與隨著患兒年齡的增長，其自我管理能力逐漸增強，使得家庭對其的管理逐漸松懈有關；對于接受本次調查至最近一次接受姑息術的時間＜1 年的患兒，其家庭管理水平不易呈正常視角與協作型，提示醫護人員：（1）應更關注CCHD 姑息術后1 年內患兒的家庭管理狀況，將專業的臨床經驗通過不同的載體，如科普手冊、科普短片等傳遞給患兒的主要照顧者，以縮短其累積經驗所需的時間；（2）應定期對患兒進行隨訪并對其家庭管理水平進行評估，適時給予患兒照顧者針對性的支持與幫助；（3）可借鑒國內研究成果，通過開展基于理論模型的健康教育活動，優化與提升家庭對患兒的管理方案［28］，改善CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平。

3.3 局限性與啟示 本研究采用多種量表對患兒的主要照顧者，即患兒的父親或母親進行調查，并未限定主要照顧者的性別可能會造成偏倚從而影響研究結果的準確性。國外一項研究通過FaMM 對罹患不同慢性病的患兒的父母同時進行調查，雖然研究結果表明患兒父親、母親在FaMM 某些維度上的得分存在較大差異，但該研究識別出的4 種家庭管理水平類型與本研究識別出的4種家庭管理水平類型較為相似［23］。國內相關研究則表明患兒父親、母親在親職壓力水平和疾病管理能力上存在明顯差異［17，25］。故今后可開展進一步研究，在比較患兒父親、母親中文版FaMM、FAD、PSI-SF 得分的基礎上，更全面、客觀地評價CCHD 姑息術后患兒家庭整體管理水平。同時，CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平可能會隨著時間的推移和患兒病情嚴重程度的變化而改變，將來應通過開展縱向研究，深入探索CCHD 姑息術后患兒家庭管理水平的縱向變化情況。未來，針對CCHD 姑息術后患兒的居家照護：一方面需要著力提升家庭的管理水平；另一方面，綜合性醫院/專科醫院與社區衛生服務機構要加強聯動，共同對患兒實施隨訪監測，打造患兒出院后恢復狀況閉環管理機制，這將更有利于患兒的康復和家庭管理。

對于有CCHD 患兒的家庭，醫務人員應實施“以家庭為中心”的多學科團隊協作干預，以提升其對患兒和疾病的關注度。CCHD 姑息術后患兒的家庭管理水平呈現4 種類型，家庭功能和親職壓力水平是家庭管理水平類型的重要影響因素。臨床工作人員應致力于改善家庭功能水平并引導患兒父母的親職壓力維持在適當高水平，從而促進有效的家庭管理水平的形成。同時應更關注女性、大齡和CCHD 姑息術后1 年內患兒的家庭管理狀況，定期對患兒進行隨訪并對其家庭管理水平進行評估，給予患兒照顧者針對性的健康教育。

作者貢獻：夏毓嫻、羅雯懿負責研究的構思設計與病例篩選、論文撰寫與修改；沈笑怡、倪平負責資料收集及數據分析與整理；傅麗娟負責質量控制與校對審核。

本文無利益沖突。