馬凡綜合征患者行二次瓣膜置換術后并發應激性心肌病的護理

張 萍，衛建華，何雪花，桑 明

1.浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州 310009；2.浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院，浙江杭州 310009

馬凡綜合征(Marfan syndrome，MFS)是以常染色體顯性遺傳為主的結締組織遺傳性疾病，發病率為1/5 000～1/3 000[1]。帶主動脈瓣人工血管升主動脈替換(bentall)術是治療馬凡綜合征的主要手術方式。急性卡瓣是bentall術后致死性并發癥之一，由血栓形成導致的卡瓣死亡率高達10%,且急性卡瓣患者再次行瓣膜置換術的病死率超過30%[2]。應激性心肌病(takotsubo syndrome，TTS)作為一種由心理或生理應激誘導的可逆性心肌病，可導致短暫左心室心尖球樣擴張，引起左心室收縮功能異常[3]，其發病率為0.02%，且90%的TTS患者為67～70歲的女性患者[4]，<45歲的男性患者少見，而急性卡瓣術后并發TTS的年輕男性患者更為少見。TTS急性期導致的不良心血管事件(major adverse cardiovascular event，MACE)中心源性休克和致死性心律失常發生率為9.9%，死亡率為5.6%[5-6]。浙江大學醫學院附屬第一醫院于2022年4月收治1例馬凡綜合征術后4年發生急性機械瓣卡瓣，再次行瓣膜置換術后并發TTS的患者，經治療和護理，患者病情好轉出院，現將護理經驗報告如下。

1 病例簡介

患者，男，23歲，因“咳嗽咳痰7 d，加重伴呼吸困難2 d”于2022年4月14日入院。心臟超聲顯示：二尖瓣機械瓣卡瓣；二尖瓣瓣周漏；主動脈瓣及肺動脈瓣輕度返流；肺動脈高壓；急性左心衰(LVEF：35%)。實驗室檢查：B-型尿納肽(前體)定量8 359 pg/mL，谷草轉氨酶81 U/L，乳酸脫氫酶342 U/L，羥丁酸脫氫酶304 U/L，超敏C反應蛋白28.40 mg/L。患者有馬凡綜合征病史，4年前行主動脈竇動脈瘤術，術后恢復良好，出院后規律口服華法林抗凝。患者于4月15日行二尖瓣替換+三尖瓣成形術，術中見肺水腫明顯，二尖瓣原機械瓣瓣下血栓及血管翳形成。手術時長5 h，術中出血800 mL。術后入ICU,血壓84/57 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，遵醫囑予去甲腎上腺素升壓。機械通氣維持氧合指數(動脈血氧分壓/吸氧濃度)在150～280 mmHg之間。術后第1天患者床邊胸部X線檢查提示左側氣胸，予以留置胸腔閉式引流管引流氣體。術后第2天患者循環不穩定，有創動脈收縮壓75～95 mmHg、舒張壓55～65 mmHg之間，心率103～135次/min，術后24 h引流出血性液體720 mL，予止血、輸血及維持內環境穩定。術后第3天患者循環惡化、氧合指數135～200 mmHg、伴有心律失常(快速率房顫、室上性心動過速、有脈室速)，快速補液試驗陽性，遵醫囑予抗心律失常及補液治療。復查CT提示肺實變及雙側液氣胸，右肺為主。予以調整胸腔閉式引流管，促進液體及氣體引出。術后第4天患者心臟超聲示心尖部心肌變薄膨隆，結合患者臨床表現診斷為TTS，做好TTS急性期觀察及護理，第6天予以拔除口插管，第16天病情好轉出院。

2 護理

2.1 監測外周循環灌注

外周循環灌注是血流動力學治療的重要組成部分，監測外周循環灌注對血管活性藥物使用、脫水治療、識別早期休克及液體復蘇具有重要指導意義[7]。本例患者卡瓣造成其心功能下降，心力衰竭以及肺水腫，術后維持血流動力學穩定、改善外周組織灌注、識別早期休克為再次瓣膜置換術后護理重點。術后醫護人員根據患者病情變化，制定以下護理措施。生命體征監測：維持有創平均動脈壓在65～75 mmHg，心率60～80次/min。采用連續有創血壓測量，24 h心電監護監測患者心率、心律及指氧飽和度；外周循環灌注評估：護士每2 h監測患者體溫，觀察肢體有無蒼白、濕冷，同時進行肢體末梢循環濕冷程度評估，末梢循環濕冷僅發生在指(趾)尖為1級，指(趾)尖到指(趾)根為2級，指(趾)尖到掌根為3級，指(趾)尖到腕(踝)部為4級，指(趾)尖到腕(踝)部以上為5級。本例患者術后末梢循環濕冷程度評估維持在2～3級，護士遵醫囑予以調整血管活性藥物，同時做好當評估>4級及以上使用機械輔助手段的準備。研究[8]顯示，毛細血管再充盈時間(capillary refill time，CRT)的延長與組織低灌注有關，且會增加器官功能衰竭的風險。護士每4 h采用手動法進行CRT測量，將患者左手示指指尖抬高至與心臟同高位置，按壓其甲床5 s后松開，采用同一秒表計時，記錄甲床由白轉紅的時間。術后5 d內患者CRT均維持在3～4 s，其中術后第3天CRT評估最高達4 s，遵醫囑予補液治療同時調整去甲腎上腺素以0.17 μg/(kg·min)維持血壓，多巴酚丁胺5 μg/(kg·min)增加心肌收縮力。術后第6天患者CRT維持在正常范圍內。經治療及護理，患者循環逐步穩定，術后恢復良好。

2.2 精確液體管理

由血栓或血管翳引起卡瓣可導致患者急性心功能衰竭和肺水腫，盡早行再次心臟瓣膜置換術成為重要的挽救途徑[9]。由于患者病情危急、全身狀況急劇惡化，術前心功能差，術中提高灌注壓加強心肌保護，容易出現容量超負荷。術后如何為患者提供適當的容量以維持循環穩定，保證器官灌注，同時避免心力衰竭發生,減輕心臟前后負荷，是卡瓣術后患者液體管理的難點。本例患者術后入ICU后予以實施精確液體管理并動態調整。準確記錄患者每小時出入量，主要包括靜脈輸液量、腸內營養及口服量、各引流液量以及尿量，維持尿量在0.3～0.5 mL/(kg·h)，本例患者術后尿量在2 000～3 500 mL/d；用中心靜脈導管測量中心靜脈壓(central venous pressure，CVP)，動態監測每小時CVP變化，護士監測患者CVP維持在7～8 cmH2O時，其生命體征處于平穩狀態，當CVP>10 cmH2O時，患者心率及呼吸頻率較前增快。術后第1天患者CVP最高至15 cmH2O時，出現胸悶及心率、呼吸頻率增快等心力衰竭的表現，及時匯報醫生，遵醫囑間斷使用利尿劑減輕心臟負荷。醫護共同設定本例患者CVP目標值維持在7～10 cmH2O，術后5 d內患者CVP均維持在目標范圍內。采用微量輸液泵精確液體輸入劑量，結合有創血壓、CVP聯合監測出入量，動態調整補液速度、補液量和血管活性藥物；同時每4 h觀察肢體水腫、肺部濕啰音及頸靜脈充盈情況，間斷使用利尿劑緩解體液負荷。本例患者術后當天組織灌注量不足，遵醫囑予輸入液體2 000 mL正平衡,術后第2天至第5天予以維持200～800 mL液體負平衡，患者循環穩定后予以每日出入量平衡狀態；配合醫生術后早期每日進行B超下腔靜脈內徑變異度測量，評估容量反應性。乳酸升高是反應組織低灌注的指標，常提示預后不良[10]，護士每4 h進行血氣分析檢測，當乳酸>1 mmol/L并持續升高時護士及時匯報醫生予以補液對癥處理。本例患者術后乳酸維持在0.8～1.4 mmol/L。通過精確液體管理，本例患者術后未出現心力衰竭加重的情況。

2.3 應用氣道廓清技術促進肺膨脹

2.3.1呼吸道管理

心臟術后肺部并發癥發生率為20.0%～59.2%，其中肺不張發生率高達70%，肺部并發癥導致死亡的患者約占39%[11-12]。術后有效的氣道管理可以擴張塌陷的肺泡，有效恢復患者的肺功能，降低肺部并發癥的發生[13]。因此，加強對患者呼吸道的管理，對預防肺部并發癥至關重要。本例患者術后早期根據肺部CT和X線檢查結果結合血氣分析結果，動態調整呼吸機各項參數，機械通氣采用壓力控制模式(preassure control，PC)15～20 cmH2O，給予呼氣末正壓通氣(positive end expiratory pressure，PEEP)5～8 cmH2O。術后第1天護士評估患者呼吸音減弱并伴有指氧飽和度下降，及時匯報醫生，胸部X線檢查提示氣胸，立即予以留置胸腔引流管接負壓引流液體、氣體，同時應用氣道廓清技術[14]，采用物理或機械方式促進患者呼吸道分泌物松動，減輕或清除氣道分泌物。采用以下護理措施：護士每2 h評估患者肺部呼吸音，按需吸痰，評估痰液量、顏色及黏稠度。根據痰液黏稠度分度評估本例患者的黏稠度為2～3度，予以加強呼吸機濕化，采取乙酰半胱氨酸2次/d霧化吸入聯合溴已新注射液3次/d靜脈注射的方法，促進痰液排除。

2.3.2胸部物理治療

采用胸部物理治療(chest physical therapy，CPT)促進肺泡擴張。本例患者術后出現肺實變，采用霧化吸入后進行醫用振蕩排痰，將振動排痰機頻率調整至15～30 Hz，給予患者振動排痰20 min/次，4次/d，吸痰時評估咳嗽強度，針對痰液排除困難的情況，配合醫生行床邊支氣管鏡吸痰。重癥患者早期肢體活動聯合氣道廓清方案可有效促進患者肺功能和呼吸肌肉功能恢復[14]。患者早期活動期間予以充分鎮痛,拔管后指導患者采用主動呼吸循環技術進行呼吸控制、胸廓擴張運動和用力呼氣并根據患者病情動態調整[15]。護士指導患者呼吸控制，采用腹式呼吸鍛煉。指導患者用鼻吸氣感受腹部膨脹，用口呼氣感受腹部自然凹陷，做3～5個深呼吸，主動深吸氣、被動放松呼氣，一手放在胸部，吸氣時感覺胸部擴張，用鼻吸氣后在呼氣末屏氣3 s后用嘴慢呼氣，用力呼氣方法為患者在張開嘴和聲門的同時快速發出“huff、huff、huff”的聲音，3次/d，10 min/次。同時應用呼吸訓練器訓練患者緩慢吸氣與呼氣，改善呼吸頻率，增強潮氣量與有效通氣量，促使肺膨脹。

2.3.3肢體被動活動

機械通氣期間予以患者肢體被動活動為主，每側肢體活動10 min/次，2次/d，協助患者主動活動，指導使用手部握力器、彈力帶等進行上肢功能鍛煉。拔管后予以使用床上腳踏車運動2次/d，20 min/次，增加活動耐力。本例患者活動后無頭暈、頭痛等不適后，逐漸增加活動強度，每日協助患者床邊使用自制床上功能椅(專利號ZL 2017 2 1098118.8)[16]床邊坐起，每2次/d，15～30 min/次。患者術后第3天左肺壓縮由50%降至40%，右肺壓縮由35%降至10%，動態調整胸腔引流管位置，促進氣體及液體排出。術后第6天患者指氧飽和度改善，拔除口插管。患者未出現因痰液堵塞影響肺功能恢復的不良事件。

2.4 快速處理TTS心律失常

2.4.1TTS急性期心律失常的處理

TTS急性期可出現急性心力衰竭、左室壁運動功能異常，部分患者伴有左室流出道梗阻(left ventricular outflow track obstruction，LVOTO)，極易出現心律失常，嚴重者可發生惡性室性心律失常。因此，積極予以癥狀的控制及早期辯別各種心律失常發生是保證搶救有效性的前提。術后予以持續心電監護，護士按醫囑將心率報警范圍調至60～80次/min，每班檢查報警音量，保證處于打開狀態。關注心電監護中室性早搏的發生，針對出現的各類等級報警予以快速鑒別處理。LVOTO可導致心排血量減少、心肌缺血甚至發生心源性休克，因此護士密切觀察患者血壓及呼吸變化，每日配合醫生進行床邊心臟超聲檢查，動態觀察有無繼發LVOTO，指導血管活性藥物使用。抗心律失常及抗凝治療是有效預防控制TTS急性期惡性心律失常發生的重要環節[17]。維持患者有充足暢通的深靜脈通路，血管活性藥物深靜脈管道側腔單獨使用，保證藥物使用的連續性，避免因藥物更替導致患者血壓、心率大幅度變化。針對患者TTS急性期反復出現的心律失常及血壓大幅度波動，遵醫囑使用藥物，記錄每次心率、血壓波動范圍及持續時間，觀察用藥期間心律及心率變化，動態調整維持藥物劑量上下10%的劑量微調。

2.4.2預防血栓及抗凝護理

TTS急性期嚴重的左心室功能不全致血栓形成風險增高[18]。本例患者術后靜脈血栓栓塞癥的風險評估(Caprini評分)為7分，屬于高危人群，采用充氣加壓泵聯合藥物預防下肢深靜脈血栓。充氣加壓泵裝置壓力設置為50 mmHg，1次/d，每次持續18 h。藥物預防采用華法林，護士每日抽取患者血標本，檢驗凝血功能并關注檢驗結果，落實每日抗凝藥物使用并記錄。經過抗心律失常治療，落實預防深靜脈血栓的措施，患者未進一步出現惡性心律失常，未出現下肢深靜脈血栓。

3 小結

馬凡綜合征術后卡瓣發生率低，而再次瓣膜置換術后并發TTS患者少見，急性期TTS導致的心血管不良事件極易發生心源性休克和惡性心律失常導致患者預后不良，病情復雜，治療難度大，對術后護理工作提出了較高的要求。本例患者術后通過維持血流動力學穩定，監測外周循環灌注，進行精確液體管理，同時配合氣道廓清技術應用，在TTS急性期進行心律失常的處理，做好急救準備，通過一系列護理,患者病情好轉出院。