腹膜后巨大淋巴管瘤1 例報告及文獻復習

楊勝男, 王 雪, 王雪峰, 趙天宇, 潘 穎, 丁大勇

（1.吉林大學中日聯誼醫院婦產科，吉林 長春 130033；2.吉林大學中日聯誼醫院胃腸外科，吉林 長春 130033）

淋巴管瘤是一種起源于淋巴系統的罕見的良性囊性病變，由 KOCH 于 1913 年首先報道［1］，90%淋巴管瘤發生于2 歲以內兒童，發生于腹膜后的淋巴管瘤極為罕見，約占所有淋巴管瘤的1%。腹膜后淋巴管瘤缺乏特異臨床表現，通常表現為無癥狀，但由于其柔軟的特征，癥狀可能繼發于對鄰近組織和器官的壓迫，甚至來自對整個身體的腫塊效應。近年來，國內外多位學者［2-6］報道了腹膜后淋巴管瘤病例，與現有的文獻報道比較，本院于2022 年3 月1 日收治的1 例成人腹膜后巨大淋巴管瘤伴壓迫致左腎積水和左側輸卵管擴張的患者，由于腫物直徑較大且毗鄰重要血管，計算機斷層掃描（computed tomography，CT）影像表現具有獨特性，同時其治療措施的選擇也具有挑戰性?，F主要從該病例的影像學表現、治療中的細節和術后規范化管理等方面進行分析，進一步提高臨床醫生對該病的認知。

1 臨床資料

1.1 一般資料患者，女性，33 歲，因腹脹2 個月就診于本院。緣于2 個月前無明顯誘因出現腹脹，呈持續性，以下腹部為著，進食后無明顯加重。就診于本院婦科門診，行彩超檢查示盆腹腔腫物，建議入院系統診治。發病以來，月經無異常改變，無腹痛、腹瀉，無發熱，無惡心、嘔吐，飲食睡眠尚可，二便正常，近期體質量較前減輕2 kg。既往史：2013 年于當地醫院行剖宮產術。查體：生命體征平穩。?？茩z查：腹部略膨隆，余未見明顯異常；全腹部叩診以濁音為主，于腋中線處濁音變鼓音，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，未聞及過水聲；于腹部可觸及一包塊，大小約17 cm×9 cm×26 cm，質軟，邊界不清，無活動性，觸痛陰性，聽診未聞及血管雜音；宮頸光滑，子宮后位，大小為7 cm×5 cm×5 cm，質韌，活動性尚可，無壓痛；盆腔內可觸及一巨大包塊，上至劍突下，兩側達腋中線，質軟，活動性差，無壓痛。婦科彩超：子宮后位，宮體正常大小，子宮內膜回聲欠均；左側卵巢大小為2.4 cm×1.9 cm，右側卵巢大小為3.5 cm×2.2 cm，于子宮上方探及巨大無回聲，上達劍突下，寬約18.6cm，形態不規則，內有分隔（圖1）。腹部CT：左側腎盂和輸尿管上段擴張，其內可見水樣密度影。腹腔內可見團塊狀囊性占位，大小為17.9 cm×9.0 cm×26.7 cm，病灶局部可見壁結節影，增強掃描輕度強化，局部可見點狀鈣化，余未見異常?？紤]腹腔內囊實性占位，不除外壓迫左側輸尿管，繼發左腎及左側上段輸尿管擴張積水（圖2）。多腫瘤標記物：未見異常。

圖1 腹膜后淋巴管瘤患者婦科超聲影像Fig.1 Gynecological ultrasound imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma

圖2 腹膜后淋巴管瘤患者腹部CT 影像Fig.2 Abdominal CT imaging of patient with retroperitoneal lymphangioma

1.2 診治經過根據患者病史、臨床表現和相關輔助檢查，入院后臨床診斷：盆腹腔腫瘤，腫瘤來源及性質待定。因患者有壓迫癥狀，且腫物巨大，經與患者及家屬商議后決定行手術探查。于2022 年3 月4 日行剖腹探查術，術中見：腹腔巨大腫瘤，以囊性為主，表面淡黃色，包膜完整，壁薄，來源于后腹膜，與子宮及附件無關；向上延長切口，腫瘤位于左半結腸系膜后方，被左結腸動脈壓迫呈啞鈴樣，并向右延續至腹主動脈右側，下方位于盆腔，上方位于脾臟下方，大小為25 cm ×15 cm（圖3）；繼續探查可見腫瘤根部位于腹主動脈側方后腹膜，剝離過程中腫瘤前壁溢出部分囊液，為乳糜樣，考慮腫瘤與淋巴管道相關。術中診斷：腹膜后巨大淋巴管瘤，腸黏連。行腹膜后淋巴管瘤切除術、腸黏連松解術和置管引流術。分離過程中，充分顯露明顯擴張的左側輸尿管及生殖血管，解剖復位受壓的左側輸尿管并加以保護，同時確切結扎明確的淋巴管直至將腫瘤完整切除，以防術后淋巴瘺的形成，分別于盆腔及后腹膜各留置引流管一枚另戳口引出。由婦科、胃腸外科和麻醉科共同配合，歷時6 h 完成手術，手術過程順利，安返病房。術后前3 d 禁食水，因患者體形偏瘦，給予2 500 mL·d－1腸外營養支持，適當補鉀，引流量約為200 mL；患者術后第3 天少量飲水，于床旁適當活動避免腸梗阻發生；術后第4 天拔除導尿管，患者排氣后更改飲食為半流食，減少液體補充量至1 500 mL；術后第8 天排便，患者正常飲食，少量多餐，下地活動后盆腔引流管引流量約30 mL，腹膜后引流管引流約70 mL，拔除盆腔引流管；術后第10 天腹膜后引流管引流量較少，拔除腹膜后引流管。患者于術后第11 天痊愈出院。術后病理（圖4）回報：海綿狀淋巴管瘤，并見淋巴結5 枚呈反應性增生，瘤組織由大小不一的管腔組成，部分管腔形態不規則，互相溝通，管壁內襯單層扁平上皮，腔內可見紅細胞及淋巴液。免疫組織化學：CD34（－），CD31（+），D2-40（+），CK（－），CR（－），PAX-8（－），Ki67（1%+）。

圖3 腹膜后淋巴管瘤患者術中所見Fig.3 Intraoperative findings of patient with retroperitoneal lymphangioma

圖4 腹膜后淋巴管瘤患者術后病理（HE,×40）Fig.4 Postoperative pathology of patient with retroperitoneal lymphangioma（HE,×40）

1.3 隨 訪因腹膜后淋巴管瘤較罕見，目前尚無統一的隨訪指南，但位于腹膜后的良性或惡性腫瘤均有一定復發率。建議本例患者在術后1 年內每6 個月進行1 次CT 檢查，1 年后每年定期復查1 次。因患者個人原因未能來本院復查，電話隨訪，無明顯不適。

2 討 論

淋巴管瘤又稱淋巴畸形，是一種起源于淋巴系統的罕見的良性囊性病變。根據淋巴管囊腔的大小將淋巴瘤分為巨囊型、微囊型和混合型［7］。根據淋巴管瘤的組織結構可將其分為海綿狀淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤和單純性淋巴管瘤［8］。存在淋巴管網的身體部位可能伴有淋巴管瘤的生長，淋巴管瘤約75%見于頸部，20%見于腋窩區，5%見于腹腔內，包括脾臟、肝臟和胰腺，而原發于腹膜后的淋巴管瘤不到1%，是最罕見的部位之一。腹膜后淋巴管瘤是一種良性病變，多數患者無特定的臨床表現，通常發病隱匿，容易漏診；但由于腹膜后間隙是一個組織結構疏松的潛在腔隙，發生于腹膜后的淋巴管瘤具有較大的伸展空間，當瘤體不斷生長，壓迫鄰近神經、血管、臟器或組織時才出現腹脹和食欲差等非特異性癥狀，甚至來自對整個身體的腫塊效應［9］，毗鄰器官不同，所引起的臨床表現也不盡相同，因此腹膜后腫瘤的早期診斷比較困難，容易誤診。B 超檢查為性價比較高的體檢篩查方式，但B 超僅能判斷瘤體的囊實性，不能判斷其來源。本例患者因瘤體巨大，位置較深，上達劍突下至盆腔，兩側至腋中線，并且瘤體柔軟，隱匿生長，難以精確辨別與鄰近臟器的位置關系，B 超檢查無法判斷其是否為腹膜后起源，只能作為初篩檢查，且于?？崎T診初篩發現盆腔腫物更容易忽略其他鄰近科室的病種，提示臨床醫生在工作中應做到更加全面的影像學檢查，避免誤診漏診的發生。

目前，CT 和MRI 是診斷腹膜后淋巴管瘤最有價值的影像學方式。通過腫塊表征的組成、大小、與鄰近結構的關系和增強等特征可以確定腫塊的起源，根據其橫截面成像外觀區分實體或囊性。本例患者為囊性淋巴管瘤，需與囊性腹膜后腫塊相鑒別，如腹膜后畸胎瘤、卵巢囊腫、黏液性囊腺瘤、胰腺假囊腫、囊性間皮瘤、苗勒管囊腫、表皮樣囊腫和血腫［10］。雖然腹膜后腫塊通常具有共同的影像學特征，但熟悉特征性外觀以及相關的臨床信息有助于縮小鑒別診斷的范圍。腹膜后淋巴管瘤臨床罕見，約占全部淋巴管瘤的1%，常沿腹膜下間隙及旁間隙等間隙蔓延生長，CT 檢查多表現為薄壁、邊界清晰的多器官囊腫，內容物呈低密度，注射造影劑可見囊膜強化；囊壁鈣化較少見。MRI 檢查表現出低T1 和高T2 信號強度，在造影圖像上無明顯增強［11-12］。腹膜后畸胎瘤是一種卵巢生殖細胞腫瘤，其最早出現的臨床表現通常是轉移性的淋巴結腫大，該特點有助于腹膜后腫塊的鑒別診斷。腹膜后畸胎瘤分為成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤：成熟畸胎瘤內含有多種成分，包含皮膚、毛發、骨骼、神經組織和油脂等，CT 圖像上存在含脂肪的腹膜后囊腫伴壁鈣化則提示成熟畸胎瘤，MRI 檢查均表現出異質的中等T1 和T2 信號強度，并伴有適度的造影后增強；惡性畸胎瘤內沒有或少有成形的組織，分 化 欠 佳，甲 胎 蛋 白（alpha-fetoprotein，AFP）和人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotrophin，HCG）等血清腫瘤標志物檢測對其診斷及預后有指導作用［13-14］。卵巢囊腫占女性人群腹腔內囊腫較大部分，多數為良性，特別是在更年期之前［15］。卵巢冠囊腫約占附件囊腫的10%，超聲上常表現為單房、壁薄和內無回聲的囊性腫物；CT 圖像顯示病灶呈邊界清晰的圓形或類圓形，壁薄和增強掃描后無明顯變化［16-17］。黏液囊性腫瘤是一種囊性上皮瘤，由卵巢上皮細胞組成，幾乎只發生在女性中，并且絕大多數位于胰體或胰尾部，CT 檢查表現為具有銳利邊緣的圓形囊性腫塊，囊內容物可能由于黏蛋白和出血的存在而在MRI 圖像上顯示高T1 信號強度［18］。CT 檢查對胰腺假性囊腫的診斷靈敏度達到90%～100%，胰腺假性囊腫表現為一種均質密度囊性腫物，界限清晰，僅有液體成分，對比增強計算機斷層掃描（contrast enhanced computed tomography，CECT）<15 HU衰減；并且在口腔造影劑的輔助下還能區分充滿液體的假性囊腫和含有液體的腸道，有助于假性囊腫的引流［19］。腹膜良性囊性間皮瘤是一種罕見的良性腹部腫瘤，其通常起源于腹膜間皮內膜，并含有液體物質。良性囊性間皮瘤可含有氣態和半固體物質，CT 檢查通常表現為低密度、多位點、多囊和薄壁病變；MRI 檢查通常表現為低T1、中至高等強度T2 信號強度，伴有輕度壁對比度增強［20-22］。苗勒氏囊腫是罕見的良性腫瘤，由殘余泌尿生殖器引起，可能在異常激素刺激下保持生長能力，通常發生于育齡期婦女，常位于腎周，由單房或多房的薄壁囊性腫塊組成，常伴有月經紊亂等臨床表現。腹膜后表皮樣囊腫是罕見的先天性外胚層囊腫，最常位于骶前間隙，其影像學表現是非特異性的，通常表現為薄壁、單房囊腫，以低密度為主，內可有鈣化，MRI 檢查表現為T1WI 呈低信號，T2WI 和DWI 呈高信號，增強掃描病變內部多無強化，囊壁可見強化。腹膜后血腫可能是自發的、創傷后或繼發于多種原因，包括腹主動脈瘤破裂、抗凝治療或血管造影時的導管引起腹膜后組織損傷，其影像學表現隨時間而變化：MRI 檢查急性或亞急性血腫時由于凝塊形成而表現出更高的CT 衰減和更高的MRI 的T1 和T2 信號強度；MRI 檢查亞急性血腫可能顯示伴有兩層的同心環征；慢性血腫表現為CT 衰 減 降 低 和MRI 信 號 強 度 低［23］。通 過CT 檢 查和MRI 檢查不同的表征，可以進一步明確腫瘤的起源及腫瘤與周圍臟器間的關系，有助于外科醫生選擇最佳治療方式。

雖然淋巴管瘤生長較緩慢，但在遭受外界刺激時瘤體可能會突然增大。若淋巴管瘤生長在頭頸部，將會引起容貌變化，甚至毀容；若淋巴管瘤體積過大壓迫到鄰近器官，可能導致臟器缺血進而臟器功能受到影響，嚴重者甚至危及生命，其常見的并發癥有腹膜炎、出血、膿腫和扭轉。臨床醫生應該采取積極恰當的干預措施來預防并減少淋巴管瘤并發癥的發生。目前淋巴管瘤的治療方法包括手術切除、激光治療和硬化劑注射等［24-25］。本例患者為巨大淋巴管瘤，因其體積較大并伴有壓迫引起的左腎積水和左側輸尿管擴張，為防止其破裂、感染和繼續壓迫腹腔內其他臟器引起臟器損傷，決定行手術治療，術后無并發癥，于術后第11 天痊愈出院。本例患者未發生淋巴瘺等并發癥的主要原因：①術中充分暴露視野，確切結扎腫瘤相關的脈管組織；②避免鄰近組織血管的副損傷；③術后腸外營養盡量減少脂肪乳劑的輸注，積極補充氨基類液體保證營養供應。

綜上所述，CT 和MRI 檢查是早期診斷腹膜后淋巴管瘤最有價值的影像學方法，在臨床工作中外科醫生要做到全面的影像檢查，結合相關臨床表現做出正確的診斷；當出現壓迫癥狀時，主要以手術治療為主，術中要確切結扎腫瘤相關的脈管組織，避免術后淋巴瘺等并發癥。此病例提示臨床醫生不僅要加強自身專業領域知識的學習，也要加強邊緣知識的學習，尤其是疑難病例診治過程中要加強各科室會診及交流，充分發揮多學科會診的優勢，不斷積累罕見病例臨床診治經驗，不能局限于常見病種，避免誤診。