神經導航輔助下擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術切除巨大侵襲性垂體腺瘤1例

張世彬 陳圖南 吳國材 馮 華 胡 榮

1 病例資料

25歲女性，2017年2月初因持續性鼻塞、流涕伴惡心、嘔吐、視物模糊就診于外院耳鼻喉科。2017 年2 月13 日，外院活檢術后病理結果考慮為異位垂體腺瘤伴部分細胞增生活躍，不能排除其它神經內分泌腫瘤。2017 年2 月28 日，因交替性鼻塞、流鼻涕、頭痛、頭昏就診于我院耳鼻喉科，電子喉鏡檢查示雙側鼻腔中后部新生物，表面較多粘性物附著，堵塞左后鼻孔；鼻咽部右側黏膜腫脹，左側未窺及。2017 年5月，我院MR 示后鼻孔、蝶竇、垂體窩區占位，考慮腫瘤，來源于垂體可能，病人拒絕手術治療，口服溴隱亭后癥狀改善。2018年5月，懷孕后停用溴隱亭。2019年2月，癥狀加重，未復查的情況下繼續服用溴隱亭，癥狀緩解。2020 年6 月，我院頭顱CT 檢查示雙側篩竇、蝶竇、鼻道、鼻咽腔、鞍區占位，蝶骨及斜坡骨質破壞，頸內動脈被腫塊包繞，以右側明顯，左側大腦前動脈纖細、部分顯示不清、管壁毛糙，雙側大腦前動脈A2 段共干，左側椎動脈優勢。2020 年7 月，我院頭頸部MRI示后鼻道、蝶竇及鞍區可見混雜信號腫塊影，部分囊變，T1等信號，T2混雜等信號，大小約6.1 cm×4.7 cm×6.4 cm，彌散輕度受限，增強后呈不均勻強化，鞍內正常垂體未見顯示，鞍底及斜坡骨質破壞，視交叉顯示不清，向上突入鞍上、前顱窩，向兩側侵犯海綿竇，雙側頸內動脈被包饒，向前下累及篩竇及下鼻甲（圖1A～C）。血清泌乳素為12.75 ng/ml。2020年7 月23 日，邀請外院專家會診，考慮：腫瘤呈浸潤性生長，侵犯面廣，手術難度大，風險高，術中出血量可能較大，完全切除可能性小，需分期手術，術后放療，以抑制腫瘤生長；術后可能因大出血、腦脊液漏導致顱內感染而危急病人生命。病人及家屬要求保守治療，再次放棄手術。2020年8月1日至9月15日，居家休息，自行服用溴隱亭，癥狀無緩解。2020年9月16日以“鞍區巨大腫瘤”收入我科。2020年10月2日行手術治療。全麻后，取仰臥位，頭架固定，神經導航下定位；沿鼻腔置入神經內鏡，見腫瘤突入雙側鼻腔，采取分塊切除腫瘤；見腫瘤廣泛侵入蝶骨體、蝶骨翼突、后鼻孔、上頜竇上方、額竇下方、篩竇、斜坡骨質，腫瘤內見大量被腫瘤侵蝕破壞碎骨片，分塊切除腫瘤；磨鉆磨開蝶竇、鞍底骨質，暴露硬腦膜，切開硬腦膜見暗紅色腫瘤組織，以刮匙于術腔內探查，切除鞍內及顱內腫瘤；術中反復應用神經導航引導定位，尋找重要解剖結構，全部切除腫瘤；顱底大面積骨質缺損，行自體筋膜、生物蛋白膠、自體脂肪組織重建顱底。術后病理檢查示侵襲性垂體腺瘤，生長激素細胞腺瘤，稀疏顆粒型。術后復查MRI 顯示腫瘤切除滿意（圖1D～F），復查血清泌乳素為9.89 ng/ml，病人精神、飲食、睡眠等情況良好。

圖1 神經導航輔助下擴大經鼻蝶入路神經內鏡手術切除巨大侵襲性垂體腺瘤

2 討論

垂體生長激素細胞腺瘤通過分泌過多的生長激素，對人體造成傷害，如果發生在兒童期，則表現為巨人癥；在成年早期，則表現為肢端肥大、面容丑陋、皮膚增厚、睡眠呼吸暫停綜合癥；成年晚期，則影響心腦血管系統，縮短病人壽命。溴隱亭治療是針對泌乳素型垂體腺瘤，不是針對生長激素型垂體腺瘤，所以本文病例應用溴隱亭治療效果甚微，腫瘤持續增大，逐漸出現神經壓迫癥狀、垂體功能減退，最終選擇創傷小、出血少、恢復快的神經內鏡下經鼻蝶入路手術。

神經導航系統是利用病人影像學圖像進行實時手術導航的硬件平臺。在手術過程中，系統跟蹤病人解剖結構之內或之上的專用手術器械的位置，并連續更新在這些圖像上的器械位置。從各種觀察角度（軸位、矢狀位、冠狀位）將其顯示在屏幕上，作為可視化的輔助手段。本文病例腫瘤巨大，已侵蝕鞍底、鞍上、斜坡、視交叉、海綿竇等結構，且病人長期服用溴隱亭，垂體腺瘤質地因纖維化而變硬。對于此類腫瘤，有學者認為顯微鏡下視野立體感更強，更熟悉解剖結構，腦脊液漏發生率低，行開顱手術切除是一個不錯的選擇；但也有學者認為神經內鏡可以直視腫瘤與正常組織，有良好的照明系統，并且擁有0°和30°鏡，可以多方向近距離觀察，手術視野可達到全景化，使腫瘤暴露在視野中，容易切除。我們認為術中一定要注意斜坡中線的位置，才能知曉雙側海綿竇、雙側頸內動脈的解剖。本文病例腫瘤巨大，需分步、分塊切除，一定要注意保護視神經及海綿竇內的動眼神經、滑車神經、外展神經；腫瘤已侵蝕骨質，用吸引器、刮匙不易切除，蠻力操作傷害極大，推薦用磨鉆磨除及吸引器吸除。通過腫瘤將海綿竇前壁的硬膜和頸內動脈分隔開，盡量不要刺激到迷走神經，否則容易引起病人血壓和心率的反應。術中結合應用神經導航和血流多普勒探頭，有助于降低頸內動脈損傷的概率。為防止腦脊液漏，要先以明膠、止血紗、自體闊筋膜、生物蛋白膠、自體脂肪組織重建好顱底。術中反復切換0°和30°神經內鏡，造成手術時間稍有延長，但利于腫瘤全切除。

我們認為，隨著手術設備的進步、理念的更新，順應微創神經外科的發展，利用實時導航可以減少并發癥的發生率、減小創傷，更加安全。CT圖像清晰，密度分辨力高，對骨性解剖標志顯示清晰，且不容易出現漂移，非常適合神經導航下經蝶入路垂體腺瘤切除術。MRI 能很好地顯示正常和病理狀態下軟組織的對比度；CT、MRI 影像融合技術體現了各自優勢，可以清晰地顯示周邊組織結構，指導手術進程，對顱底重建有指導意義。使用神經內鏡能提供實時清晰的視野，很容易找到骨性的標志和結構，進行定位，還可以調整不同方位與視角，能看到整個結構；腫瘤切除后，可以清楚地觀察到正常的垂體、視交叉、海綿竇、頸內動脈等，有效避免損傷，更加安全。