176例血管母細胞瘤的臨床病理特征分析

劉雪詠, 蔡珊珊, 張聲, 陳余朋, 曾賽凡, 王行富

血管母細胞瘤(hemangioblastoma)是一種少見的、生長緩慢的中樞神經系統腫瘤,好發于成人,通常發生在小腦、脊髓和腦干;腫瘤界限較清楚,常發生囊性變,在腫瘤組織學上以腫瘤間質細胞和豐富的小血管為特征,髓外造血成分罕見。血管母細胞瘤的世界衛生組織(World Health Organization,WHO)分級為1級,預后通常較好,常為散發或與Von Hippel-Lindau(VHL)綜合征有關。腫瘤的組織來源至今仍有爭議。本研究回顧性分析176 例血管母細胞瘤病例的臨床資料,結合文獻探討其臨床病理學特征和免疫組織化學染色特點。

1 對象與方法

1.1 對象 收集2006年6月—2021年7月在筆者醫院手術切除且經病理確診的血管母細胞瘤病例,復閱其臨床資料和病理切片,選取176 例臨床資料完整、病理診斷一致的病例,其中男性83 例,女性93 例,年齡中位數為45 歲(15～76歲)。經患者知情同意進行電話隨訪,獲得完整的臨床資料和隨訪資料。本研究經筆者醫院倫理委員會批準(閩醫大附一倫理醫技審〔2015〕084-2號)。

1.2 方法 送檢標本均經10%中性甲醛固定液固定,進行常規脫水、石蠟包埋,將其全部制成組織芯片,行免疫組織化學染色。采用鏈霉菌抗生物素蛋白-過氧化物酶連結(streptavidin-perosidase,SP)法和二氨基聯苯胺(diaminobenzine,DAB)顯色。

1.3 檢測指標 性別決定區域Y相關的高遷移率族框9(SRY-related high mobility group-box gene 9,SOX9,英國Abcom公司);D2-40、波形蛋白(Vimentin)、S100蛋白、CD117(丹麥Dako公司);CD10(瑞士Roche公司);SOX2(北京中杉公司)、膠質纖維酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)、髓過氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)、CD42b、Ki-67(北京中杉公司);a-抑制素(a-inhibin)、神經元特異性烯醇化酶(neuron specific enolase,NSE)、碳酸酐酶Ⅸ(carbonic anhydrase Ⅸ,CA9)、CD56、細胞角蛋白(cytokeratin,CK)、ETS相關基因(ETS related gene,ERG)、E-鈣黏附素(E-cadherin,E-CAD)(福州邁新公司)?！?br>