系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病,屬于終身性疾病,又被稱作不死癌癥。流行病學(xué)報告顯示有20%系統(tǒng)性紅斑狼瘡于兒童階段發(fā)病,常見于12~18歲,尤其是女性。相較于成年人系統(tǒng)性紅斑狼瘡,兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病急驟、病情更嚴重、病程更長、對臟器組織的損害更嚴重、死亡風險更高。該病不能根治,但進行科學(xué)、正規(guī)、積極、個體化的治療后,可有效控制病情,改善預(yù)后,提高生活質(zhì)量。
1.遺傳因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病和遺傳因素有一定關(guān)系,若父母中的一方或直系親屬存在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史,后代發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概率較高。
2.免疫因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與外周血淋巴細胞減少具有相關(guān)性。外周血淋巴細胞逐步減少后,抑制性T細胞難以發(fā)揮正常作用,會增加白細胞介素-6的含量,促使B細胞增生,白細胞介素-2水平下降。在B細胞增生處于活躍狀態(tài)時,免疫球蛋白呈克隆性增多,所以體內(nèi)有較多抗體存在,包含抗核抗體、抗淋巴細胞抗體、抗磷脂抗體及類風濕因子等。自身抗體會誘發(fā)急性溶血性貧血及血管炎等,可促進大量免疫復(fù)合物形成,誘發(fā)腎炎、中樞神經(jīng)病變、心臟疾病等。
3.激素因素
女性系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率比男性高5~9倍,若女性處于妊娠狀態(tài),或服用避孕藥物,會導(dǎo)致病情加重,這與雌激素介導(dǎo)相應(yīng)的免疫調(diào)節(jié)紊亂相關(guān)。發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡的兒童血清卵泡刺激素、催乳素、黃體生成素水平明顯更高。
4.感染因素
感染是導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的主要原因之一。病毒感染激發(fā)免疫反應(yīng),病毒的強抗原性會引起狼瘡樣反應(yīng),導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
目前,常使用藥物治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡,這是控制病情、改善癥狀和體征的有效方法。兒童發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡后,部分患兒治療效果理想、病情穩(wěn)定,可停止用藥和其他治療;但多數(shù)患兒的治療效果不佳,需長期用藥,為保證生命健康,需終身性治療。
1.一般治療
在明確系統(tǒng)性紅斑狼瘡危害的基礎(chǔ)上,通過一般治療方法控制病情,不僅僅是使用各種藥物,更要主動規(guī)避風吹日曬,避免受到紫外線的照射,防止病情加重。治療期間,家人、朋友要給予安慰、關(guān)懷,改善患兒精神狀態(tài),幫助其樹立康復(fù)信心,使患兒積極配合治療。治療期間還需主動規(guī)避感染的問題,積極預(yù)防感染的同時,也要積極治療感染。若患兒存在其他并發(fā)癥,還需實施對癥治療,并在藥物治療的基礎(chǔ)上,聯(lián)合患兒的日常飲食與生活作息,使其保持積極樂觀的心態(tài),從而改善疾病轉(zhuǎn)歸情況。
2.其他治療
兒童發(fā)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡后,需根據(jù)患兒的實際情況選擇適宜的治療方案。若患兒為重癥,難以通過常規(guī)治療方法解決疾病,則從源頭處理問題,可使用血漿置換、大劑量應(yīng)用免疫球蛋白等治療方案。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡對兒童的危害性極高,家長需高度重視,密切關(guān)注兒童的身體狀況,并積極配合治療,消除系統(tǒng)性紅斑狼瘡對兒童身心健康造成的不良影響,促使兒童盡早恢復(fù)健康。