認識一種兒童關節炎

劉暢 何松蔚 曹童童 曹澤平 胡艷

引起兒童關節炎的原因很多，包括缺血性壞死和骨骺疾病、反應性和感染后關節炎、創傷、血液系統疾病、代謝性疾病和內分泌疾病、化膿性關節炎和骨髓炎、鄰近軟組織感染、腫瘤等。幼年特發性關節炎是其中一種較為特殊的類型，雖然疾病的命名中包含“幼年”，但患兒起病年齡涵蓋整個兒童階段。青春期起病的患者不僅存在關節器質性病變和功能障礙，也存在一定的心理負擔。

本病是一組以主要累及關節為特點的慢性的特發性炎性疾病，不是簡單的單一性的疾病，包含幾種不同的疾病。這些疾病發病時都可能存在著共同的臨床特點，但其中某些類型是存在明顯差異的，具有不同病因和發病機制，如HLA-B27（人體白細胞抗原）相關疾病、全身型等。不同分類的預后不同，西醫一般使用不同藥物幫助緩解關節疼痛和僵硬，以及對癥處理發熱、皮疹等癥狀，部分患者需要靠長期使用藥物控制病情，存在一定經濟壓力，孩子的身心健康發展也受到嚴重影響。

疾病分類

本病的分類不是為了診斷，更多的是希望通過這種分類來了解發病的機制，并進行更好的治療。因此，現行制定的分類是為了將可能對治療有相似反應、預后的患者歸到一組。隨著大家對疾病的了解，不同類型疾病可能病因不同，發病機制不同，也使本病的分類越來越細且不斷變化。雖然不同的分類標準可能都有各自的局限性，但是在臨床上仍然會被廣泛使用。本病是需要排除性診斷的，一般臨床癥狀會持續至少6周，且病因不明。目前被廣泛認可的分類包括全身型、多關節炎、少關節炎、附著點炎相關的關節炎、銀屑病關節炎和未分類的關節炎。

①全身型主要表現包括1個或多個關節出現關節炎，發熱持續至少2周，其中有至少連續3天的發熱；同時必須有一過性紅疹、肝腫大或脾腫大、淋巴結腫大或漿膜炎等表現。②多關節炎一般是指有5個或以上關節存在關節炎，這一類型可根據類風濕因子RF是否陽性進一步分類；一般需要2次檢測結果陽性，且2次檢測至少間隔3個月。③少關節炎一般指在診斷時受累關節數量少于5個，如果患兒有一級親屬患銀屑病、存在全身型或是有附著點炎相關關節炎的特征就不考慮多關節炎或者少關節炎了。④附著點炎相關關節炎一般指同時存在關節炎和附著點炎的情況，或者是僅有關節炎、附著點炎但同時伴有骶髂關節壓痛或腰骶關節炎癥性疼痛、HLA-B27陽性、有一級親屬患急性前葡萄膜炎、強直性脊柱炎、炎癥性腸病伴骶髂關節炎，或反應性關節炎、急性前葡萄膜炎、男性的關節炎發病年齡大于6歲中2項以上的情況。如果患兒有一級親屬患銀屑病、RF陽性或有全身型表現，則不屬于這個分類。⑤銀屑病關節炎是指兒童存在銀屑病和關節炎，或是有關節炎且存在有一級親屬患銀屑病、指/趾關節炎、指甲異常中的2項。當患兒有附著點炎相關關節炎的特征、全身型表現、RF陽性時，不屬于這個分類。如果不具備全部特征或有排除標準而不符合上述類別標準的兒童，則歸為未分類的關節炎；符合不止一種上述分類標準的患兒也歸入這個分類中。

臨床表現

全身型的臨床表現可能出現多種關節及關節外癥狀，包括發熱、關節炎、皮疹、淋巴結腫大。早期常見關節痛，而且出現時間可能要比全身癥狀晚。腕關節、膝關節和踝關節受累最明顯，也可起病于髖關節并且迅速加重，出現功能障礙，影響生長發育。長期患病可能導致骨骼畸形等。孩子通常因為發熱就診，表現為每日均發熱，體溫存在多個高峰，在高峰之間可以恢復正常。孩子出現發熱時精神狀態會比較差，皮疹會在發熱時出現或加重。皮疹表現的特點主要是一過性的短暫的紅色皮疹，多位于腋窩和腰周圍，與感染反應疹持續存在的表現不同。有時皮疹劇烈瘙癢，有些可能融合或形成蕁麻疹樣的皮疹。當發生巨噬細胞活化綜合征時會危及生命，具體的表現主要包括持續的發熱、不典型的皮疹，檢查可以發現凝血功能異常，血常規中白細胞、紅細胞和血小板計數持續降低，肝損害以及鐵蛋白升高等。同時，還要注意肝腫大、脾腫大和淋巴結腫大、胸腔積液等。以上表現一般需要通過超聲等影像學檢查發現。家長需要觀察孩子是否出現呼吸急促、呼吸困難等癥狀。

除全身型以外，其他關節型的臨床表現包括步態異常、關節腫脹等，一般累及大關節如膝關節和踝關節，有時也累及腕關節和肘關節，但極少累及髖關節。這些類型的關節炎通常不存在全身性表現。受累關節通常有腫脹和壓痛、溫熱，但不發紅，發病時間長可能出現下肢不等長。發生腰椎炎性病變時通常癥狀相對較輕。附著點炎指發生于韌帶、肌腱等附著于骨處的炎癥，一般累及跟腱和跖腱膜在跟骨上的附著點。指/趾炎是指超出關節邊緣的指/趾腫脹。葡萄膜炎需要眼科檢查和治療，一般表現為慢性無痛性的，需注意預防視力喪失。

中醫診治

中醫認為本病屬于“痹癥”范疇，根據不同癥候表現分為熱痹、寒痹、痛痹、著痹等?；钛?、利濕通絡是主要的治療方法，根據寒熱辨證分別加以清熱、散寒的中藥，對不同分型的幼年特發性關節炎均有明確的效果。小兒臟腑嬌嫩，脾胃功能弱，用藥時需注意顧護脾胃功能。同時中醫外治法，如放血療法治療持續發熱、中藥熏蒸改善關節癥狀等具有很好的安全性，與西藥聯合使用能夠降低藥物毒副作用，是改善疾病預后非常重要的手段。采用規范的中西醫協同診治方案能夠促進患兒康復，減輕疾病負擔，為兒童生長發育提供有效保障。