淺談嬰幼兒面部血管瘤和血管畸形

嬰幼兒面部紅斑，尤其在剛出生或出生不久即出現的紅斑，大多數是真性血管瘤和血管畸形。家長或并不專業(yè)的兒科保健醫(yī)生往往將這種紅斑統稱為“血管瘤”。其實這些所謂的“血管瘤”，其生長特性、需要干預的時機和方式以及轉歸完全不同。有的不需要干預就可以自然消退，有的需要等孩子大一些再干預；而有的“血管瘤”如果在發(fā)現初期不及時干預，往往會導致嚴重的不可逆損害，其中最嚴重的就是對容貌和功能的影響。嬰幼兒面部“紅斑”樣改變最常見的主要有中線性紅斑、草莓狀血管瘤和鮮紅斑痣。下面就簡要介紹這三種新生兒常見面部紅斑的區(qū)別方法和治療方式。

新生兒面部中線型紅斑

新生兒紅斑也叫中線性紅斑。往往發(fā)現在剛剛出生的新生兒面部。可以表現為沿中線兩側對稱分布的淡紅色斑塊。常見于額頭、枕部及雙側上瞼皮膚。紅斑的特點是常常對稱分布、形狀不規(guī)則、輕輕按壓顏色消失，并隨著孩子的生長發(fā)育快速變淡。絕大多數新生兒紅斑會在幾個月到一歲內消失得干干凈凈。只有個別患兒的新生兒紅斑會殘余少許紅色。這些殘余的輕微畸形在后期可以用激光做到完全消除。因此，這種紅斑幾乎是可以不做任何干預的。

雙側上瞼對稱性新生兒紅斑

額部、鼻部新生兒紅斑

新生兒面部鮮紅斑痣

新生兒鮮紅斑痣也叫微靜脈畸形。這是一種臨床上非常常見的面部紅斑。鮮紅斑痣又稱葡萄酒色斑，出生時即可出現，好發(fā)于面頸部皮膚和黏膜。表現為大小不一或數個淡紅、暗紅或紫紅色斑片，呈不規(guī)則形，邊界清楚，不高出皮面，壓之部分或完全褪色，表面平滑。隨著年齡增長，顏色加深變紅、變紫。位于中線部位的不典型的鮮紅斑痣和我們介紹的第一種新生兒中線型紅斑臨床上難以鑒別。一般來說，可以通過紅斑隨孩子長大是否逐漸變淡予以區(qū)別。需要提醒家長們注意的是，位于眼睛周圍的鮮紅斑痣有合并先天性青光眼和Sturge-Weber綜合征的可能，需要盡早去眼科檢查。提前干預可以最大限度減輕患兒的后期視力損害。

鮮紅斑痣的治療方法主要是激光治療。激光屬于一種物理治療方法，理論上無副作用，屬于無創(chuàng)治療。家長們最關心的往往是最佳治療時間。鮮紅斑痣不能夠自行消退，因此建議及早治療。一般認為患兒6個月以上就可以進行激光治療，但需要綜合各種因素決定最佳的治療時間。比如范圍比較小的、在外涂麻醉藥物就可以操作的，可以適當提前治療時間；對病變范圍大、小孩年紀太小很難配合，需要全麻下治療的，可以根據孩子全身麻醉耐受程度選擇合適治療時間；對隱蔽部位的病變也可以適當推遲治療時間。如果患者年齡太小，不配合，也會增加治療難度，影響療效。簡而言之，鮮紅斑痣治療最合適時機的選擇需要醫(yī)生和患者以及患者家屬共同討論、溝通決定。

面部鮮紅斑痣

新生兒面部草莓狀血管瘤

嬰幼兒真性血管瘤雖然可以自行消退，但是必須盡早進行干預。發(fā)生于皮膚黏膜表面的這種病變因為其表面呈現出鮮紅色草莓樣外觀，因此它還有另外一個形象的名稱，叫作“草莓狀血管瘤”。

內眥部位草莓狀血管瘤

草莓狀血管瘤的最大特點就是約40%的嬰幼兒在出生的時候皮膚是基本正常，沒有任何紅色斑塊。臨床最常見的是嬰兒出生一兩周后面部皮膚或者黏膜逐漸出現紅色斑塊。這種紅斑可以快速生長，也可以緩慢生長。這種血管瘤還有一個最顯著的生長特征，就是病變在二到三個月內生長最快，接下來進入緩慢增長期或者靜止期，在一歲到一歲半期間會進入自然消退期，到四五歲左右消退期結束。

因此，有一部分家長和非專科醫(yī)生簡單地認為它是可以自行消退的。但嬰幼兒血管瘤一旦生長過度，即使消退后，也會造成部分退化后組織殘留，導致一定的畸形。病變局部生長過度還可導致潰瘍、缺血、壞死，最后造成嚴重的瘢痕和畸形。眼睛部位的嬰幼兒血管瘤還會因為對光線的遮擋而導致對視力的影響。另外，即使血管瘤瘤體完全消退，有一部分病例也會在皮膚表面呈現出花斑狀的改變。

嬰幼兒血管瘤需要及時干預。干預的主要目的，一是抑制嬰幼兒血管瘤的進一步生長；二是對已經過度生長的嬰幼兒血管瘤加速消退。治療的總體原則是以對患兒盡可能少的損傷代價來抑制病變的發(fā)展，促進其消退。可以局部用藥治療的，盡量避免全身用藥。例如局限表淺、厚度低于5毫米的病變，一般首選鹽酸噻嗎洛爾滴眼液病變部位外敷，也可以混合凝膠進行外涂。這是副作用最小、幾乎可以忽略副作用的治療方法。對那些治療不及時，在就診時病變已經過大、過厚，單純外涂藥物無法滲透到病變深部發(fā)揮其藥物作用；或者病變位于深部組織，皮膚基本正常；面積過大或者全身多發(fā)嬰幼兒血管瘤病例，可以采用口服鹽酸普萘洛爾，也叫“心得安”來治療。

鹽酸普萘洛爾是一個有著傳奇色彩的嬰幼兒血管瘤治療藥物。傳統的嬰幼兒血管瘤治療方法主要是口服激素治療為主，大劑量長期激素會帶來肥胖等全身副作用。2008年，法國Bordeaux兒童醫(yī)院的醫(yī)生在使用普萘洛爾治心臟病合并血管瘤的新生兒時意外發(fā)現，兩名嬰兒所患的血管瘤在數天內快速縮小，顏色變淺。給其他9名面部血管瘤患兒使用了普萘洛爾治療后，也收到了相同療效。這次偶然發(fā)現開啟了治療嬰幼兒血管瘤的新方法。同年世界最具權威醫(yī)學雜志《新英格蘭醫(yī)學雜志》詳細介紹了普萘洛爾成功用于血管瘤治療的經驗。自此以后，國內外眾多學者將普萘洛爾用于治療不同部位的嬰幼兒血管瘤。筆者曾在2011年赴歐參加國際脈管病協會國際大會，那時普萘洛爾就已經被歐美國家所接受成為嬰幼兒血管瘤的一線治療藥物。目前，普萘洛爾已被國際脈管病協會和國內多個醫(yī)療組織作為推薦治療手段列入嬰幼兒血管瘤診療指南。

對很多家長來說，最關心的就是口服普萘洛爾的安全性問題。其實這個擔心是沒有必要的。普萘洛爾屬于非選擇性腎上腺B受體阻滯藥，臨床上主要用于治療高血壓、室上性心動過速、缺血性心臟病、心律失常等，40多年的臨床實踐已證實其具有較好的安全性及耐受性。除非存在一些嚴重的傳導阻滯和心動過緩等口服禁忌證，目前大量數據表明口服普萘洛爾的安全性是可以信賴的。同時，文獻證實普萘洛爾對孩子的生長發(fā)育沒有明顯影響。總之，以普萘洛爾和鹽酸噻嗎洛爾為代表的B受體阻滯劑目前已成為治療嬰幼兒血管瘤的一線藥物。需要警惕的是要嚴控藥物濫用，不應該人為的擴大鹽酸普萘洛爾適應證。鹽酸普萘洛爾只適用于嬰幼兒血管瘤，不適用于我們前面提到的中線性紅斑，也不應該應用于其他的所謂的“血管瘤”樣病變，包括靜脈畸形（俗稱海綿狀血管瘤）和動靜脈畸形（俗稱蔓狀血管瘤）等。

需要糾正家長們一個錯誤的心態(tài)，就是不要過分強調病變的盡早清除而進行不恰當的激光、冷凍等有創(chuàng)治療，尤其不應該進行同位素敷貼治療。這種方法盡管可以在短期內快速讓病變紅色消失，但很有可能在皮膚表淺殘留無法恢復的瘢痕，畢竟表淺的嬰幼兒血管瘤只要抑制生長，一般在三到五歲就會基本消失。家長們要對這個疾病的生長特性有充分地了解，不要因為心理急躁而給患兒帶來不必要的損傷。

形形色色的嬰幼兒面部“紅斑”貌似相同，但本質區(qū)別很大。希望通過我們的介紹能夠讓家長們在新生兒時期能細心地觀察到這些紅斑的性質和變化。您的準確和翔實的描述會幫助專科醫(yī)生在第一時間給這些“紅斑”一個準確的診斷和最恰當的治療，早日還給孩子一個無瑕的笑臉。

蘇立新 副主任醫(yī)師

上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院介入科副主任、副主任醫(yī)師。醫(yī)學博士。國際血管聯盟（IUA）中國分部血管畸形專家委員會副主任委員，國際脈管病學會（ISSVA）委員，中華醫(yī)學會放射學分會介入專委會婦兒介入學組委員。長期從事血管瘤和脈管畸形的基礎與臨床研究。專長治療兒童嬰幼兒血管瘤、靜脈畸形、復雜動靜脈畸形的搶救與栓塞治療。以

第一作者或通訊作者發(fā)表SCI論文30余篇。

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