合并顱骨缺損的腦積水病人分流術(shù)后反常性腦疝的診治分析

王在貴 管江衡 徐國(guó)政 甘志強(qiáng) 宋 健

去骨瓣減壓術(shù)作為急性顱內(nèi)壓增高的主要搶救措施，多用于急性重型顱腦損傷、嚴(yán)重腦出血、大面積腦梗塞、惡性腦水腫等藥物或其他治療措施無(wú)效的惡性顱內(nèi)壓增高病人。這類病人術(shù)后繼發(fā)交通性腦積水為腦脊液分流術(shù)的適應(yīng)證[1～3]，但由于大面積顱骨缺失，骨窗區(qū)域頭皮失去顱骨支撐，加之大氣壓的作用，合并大面積顱骨缺損的腦積水診治較其他類型腦積水復(fù)雜。分流術(shù)中分流閥初始?jí)毫υO(shè)置標(biāo)準(zhǔn)尚無(wú)明確的指導(dǎo)意見(jiàn)，不恰當(dāng)?shù)某跏級(jí)毫υO(shè)置，可導(dǎo)致腦脊液過(guò)度內(nèi)引流，從而出現(xiàn)骨窗處皮瓣塌陷、CT 顯示腦室系統(tǒng)縮窄和中線明顯移位以及不同程度的意識(shí)障礙等表現(xiàn)，臨床稱為反常性腦疝（paradoxical herniation，PH）[4～6]，嚴(yán)重影響病人的預(yù)后，甚至危及病人的生命，一旦出現(xiàn)應(yīng)給予及時(shí)的診治。2019 年1 月至2022 年12 月收治8 例合并大面積顱骨缺損的腦積水，行腦脊液分流術(shù)后并發(fā)PH，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料8例中，男3 例，女5 例；年齡20～64歲，平均44歲；4例急性重型顱腦損傷，2例高血壓性基底節(jié)區(qū)出血，2例顱內(nèi)破裂動(dòng)脈瘤。2例行雙側(cè)去骨瓣減壓術(shù)，6 例行單側(cè)去骨瓣減壓術(shù)（3 例左側(cè)，3例右側(cè)），單側(cè)顱骨缺損面積大小約12 cm×14 cm。8例病人的臨床資料見(jiàn)表1。

表1 合并顱骨缺損的腦積水分流術(shù)后并發(fā)反常性腦疝病人的臨床資料

1.2 臨床表現(xiàn)8例分流術(shù)后2 周內(nèi)出現(xiàn)PH 表現(xiàn)。4例意識(shí)清醒中，2例表現(xiàn)為持續(xù)性頭暈、頭痛，坐立時(shí)癥狀明顯加重，2 例由意思清醒轉(zhuǎn)為意識(shí)模糊；4 例昏迷病人意識(shí)障礙程度加深，由睜眼昏迷轉(zhuǎn)為刺痛睜眼。8例均表現(xiàn)出骨窗部位頭皮明顯塌陷（皮瓣下陷），平臥、頭低腳高位，骨窗部位頭皮塌陷程度稍減輕。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)8例在出現(xiàn)明顯頭皮塌陷時(shí)行頭顱CT 檢查發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)明顯縮窄、中線結(jié)構(gòu)顯著移位，環(huán)池部位受壓、結(jié)構(gòu)顯示不清（圖1）。

圖1 合并顱骨缺損的腦積水病人分流術(shù)后反常性腦疝的影像表現(xiàn)

1.4 治療方案首先，上調(diào)分流閥壓力至200 mmH2O（分流閥可調(diào)壓力范圍最高限）；對(duì)無(wú)嚴(yán)重心肺腎功能障礙的病人，予以較大劑量靜脈補(bǔ)液（24 h內(nèi)入量2 500～3 000 ml），同時(shí)采取頭低腳高體位。待病人意識(shí)狀態(tài)好轉(zhuǎn)、頭皮塌陷程度減輕、頭顱CT 檢查示腦室系統(tǒng)縮窄消失、中線結(jié)構(gòu)回位、環(huán)池結(jié)構(gòu)受壓緩解后，逐漸下調(diào)分流閥壓力至合適水平。5例在病情穩(wěn)定后行顱骨成形術(shù)，3例拒絕行顱骨成形術(shù)。

2 結(jié)果

分流閥壓力上調(diào)至200 mmH2O，結(jié)合頭低腳高體位及靜脈輸液，7例1～2 d內(nèi)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)明顯改善（圖1C、1D）；1 例將分流閥壓力調(diào)定至200 mmH2O，仍存在反常性腦疝表現(xiàn)，行顱骨成形術(shù)后緩解，分流閥壓力仍設(shè)定為200 mmH2O（圖2）。4例顱骨成形術(shù)后分流閥壓力根據(jù)病人具體情況適當(dāng)下調(diào)。

圖2 合并顱骨缺損的腦積水病人分流術(shù)后反常性腦疝的影像表現(xiàn)

3 討論

3.1 合并顱骨缺損的腦積水分流術(shù)后并發(fā)PH 腦脊液分流術(shù)是治療非梗阻性腦積水的首選方案，感染、堵管是其最常見(jiàn)并發(fā)癥[7～9]，PH 則為其少見(jiàn)并發(fā)癥[10]。PH由Schwab等[11]于1998年首次報(bào)道，又稱低顱壓性腦疝、反常性天幕疝、矛盾疝，是指大氣與顱腔、椎管內(nèi)存在明顯的壓力差而導(dǎo)致腦組織移位所形成的腦疝；影像學(xué)檢查表現(xiàn)為不同程度的自骨窗側(cè)向健側(cè)方向的腦中線偏移，腦室受壓縮窄，環(huán)池結(jié)構(gòu)顯示不清，臨床表現(xiàn)為低顱壓癥狀，如持續(xù)性或體位性頭痛、不同程度意識(shí)障礙，部分病人可表現(xiàn)頭暈、視力改變、顱骨缺損側(cè)瞳孔改變、畏光、頸強(qiáng)直、情緒改變、記憶力下降等癥狀，在行Valsava 動(dòng)作后可有加重表現(xiàn)[4～6]。近年來(lái)，臨床對(duì)去骨瓣減壓術(shù)后PH越來(lái)越關(guān)注，多集中在去大骨瓣減壓術(shù)后不當(dāng)腰椎穿刺術(shù)及腰大池過(guò)度引流等醫(yī)源性因素所致[12，13]。去骨瓣減壓術(shù)后非醫(yī)源性因素并發(fā)PH 亦有報(bào)道[14]。PH是多種機(jī)制共同作用的結(jié)果[4～6]：①大面積顱骨缺損是并發(fā)PH 的主要原因，在大氣壓一定時(shí)，大氣對(duì)皮瓣的壓力與骨窗大小正相關(guān)，故骨窗大小是影響大氣對(duì)皮瓣壓力的決定因素；②腦脊液分流過(guò)程中不適當(dāng)?shù)膲毫υO(shè)定，導(dǎo)致腦脊液過(guò)度引流，大氣與顱腔之間出現(xiàn)壓力梯度，成為PH 的重要危險(xiǎn)因素；③皮瓣下沉綜合征，大面積顱骨缺失導(dǎo)致大氣壓及皮瓣重力直接作用于骨窗皮瓣上，由于缺少顱骨的支撐作用，皮瓣塌陷，顱腔容積減少，腦組織移位，誘發(fā)PH；④虹吸效應(yīng)，受大氣壓力的直接影響，骨窗區(qū)硬膜腔發(fā)生部分形變或移位，大腦皮層及顱內(nèi)的靜脈回流量增加，引發(fā)腦脊液動(dòng)力學(xué)的虹吸效應(yīng)在一定程度上導(dǎo)致腦脊液容量虧欠。

3.2 分流術(shù)后PH的治療合并有大面積顱骨缺損的腦積水分流術(shù)后應(yīng)警惕PH，結(jié)合病人臨床表現(xiàn)、骨瓣塌陷程度及動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查可明確診斷。為防治PH，我們建議：①盡早行顱骨成形術(shù)是治療PH的根本措施；②上調(diào)分流管壓力、大量靜脈補(bǔ)液、腰椎穿刺術(shù)注射生理鹽水，以及采取頭低腳高位是顱骨成形術(shù)前有效的搶救手段[15]；③成形術(shù)后應(yīng)根據(jù)病人臨床反應(yīng)、腦室系統(tǒng)變化調(diào)整分流管壓力。本文5例通過(guò)顱骨成形術(shù)、3例通過(guò)上調(diào)分流管壓力均取得良好治療效果。

3.3 合并大面積顱骨缺損的腦積水分流術(shù)后PH的預(yù)防措施①選擇可調(diào)壓分流閥+重力輔助閥/抗虹吸閥可以減少過(guò)度分流。②將分流閥初始?jí)毫υO(shè)置為較高檔位，循序漸進(jìn)的調(diào)至合適檔位[16]。③同期行腦脊液分流術(shù)和顱骨成形術(shù)。Ting 等[17]報(bào)道顯示，與分期行腦脊液分流術(shù)和顱骨成形術(shù)比較，同期手術(shù)總并發(fā)癥發(fā)生率和再手術(shù)率并無(wú)顯著差異。合并有顱骨缺損的腦積水的診治較其他類型腦積水復(fù)雜，同期行腦脊液分流術(shù)和顱骨成形術(shù)的安全性尚存在一定爭(zhēng)議[18，19]，先行腦脊液分流術(shù)可能出現(xiàn)PH，選擇可調(diào)壓分流閥+重力輔助閥/抗虹吸閥，同時(shí)將分流閥初始?jí)毫υO(shè)置為較高檔位，循序漸進(jìn)的調(diào)至合適檔位可降低PH的發(fā)生概率。一旦出現(xiàn)，應(yīng)積極處理，上調(diào)分流管壓力結(jié)合顱骨成形術(shù)可有效治療PH。

3.4 關(guān)于“反常性腦疝”命名的商榷傳統(tǒng)概念認(rèn)為“腦移位”就是腦疝。但腦疝一般發(fā)生在顱內(nèi)壓增高病人中，顱內(nèi)壓增高是發(fā)生腦疝的根本原因，當(dāng)顱內(nèi)壓增高超過(guò)顱內(nèi)代償能力時(shí)，就會(huì)發(fā)生移位，壓迫腦干及相應(yīng)顱神經(jīng)而出現(xiàn)腦疝癥狀。從理論上講，顱內(nèi)壓不高不會(huì)發(fā)生腦疝。但在特殊情況下，因各種病因去骨瓣減壓術(shù)后并發(fā)交通性腦積水時(shí)，先行腦脊液分流術(shù)后，因分流閥壓力設(shè)定過(guò)低，顱內(nèi)壓雖不高，但因受大氣壓力等因素影響，仍會(huì)使顱內(nèi)外發(fā)生壓力梯度差，當(dāng)大氣壓力高于顱內(nèi)壓時(shí)，就會(huì)發(fā)生去骨瓣處皮瓣塌陥、腦移位而壓迫腦干，出現(xiàn)類似“腦疝”的表現(xiàn)。這時(shí)發(fā)生的所謂“反常性腦疝”是由大氣壓與顱內(nèi)壓存在明顯的壓力差所導(dǎo)致，稱之為“類腦疝”或“低顱壓性腦疝”可能比較合適。

總之，合并大面積顱骨缺損的腦積水，不恰當(dāng)?shù)姆至鏖y初始?jí)毫υO(shè)置可導(dǎo)致反常性腦疝，建議此類腦積水病人選擇可調(diào)壓分流閥+重力輔助閥/抗虹吸閥，因?yàn)橥ㄟ^(guò)上調(diào)分流閥壓力可及時(shí)治療反常性腦疝。顱骨成形為改善反常性腦疝病人預(yù)后的有效方法，同時(shí)成形術(shù)后應(yīng)根據(jù)病人具體情況及時(shí)調(diào)整分流閥壓力。