右側視神經管內上方蝶骨平臺軟骨母細胞瘤1例

張衛東 王永強 洪新雨

1 病例資料

30歲男性，因右眼視物模糊3個月余入院。入院體格檢查未發現神經系統陽性體征；視力檢查右眼0.8，左眼1.0，雙側眼壓正常。頭部MRI 平掃及增強（圖1A～E）：右側視神經管內段內上方見類圓形等T1、短T2信號，大小約14 mm×15 mm×12 mm，其內見小類圓形長T2信號，增強后明顯不均勻強化。頭部CT 平掃（圖1F）：蝶鞍右上方可見一類圓形高密度影，約1 cm，與顱前窩底骨質及右側視神經管內上壁分界不清。術前診斷為顱內占位性病變，考慮腦膜瘤可能性大。取右側額顳部馬蹄形切口，打開骨窗后磨除部分蝶骨嵴，弧形剪開硬腦膜，輕推額葉即可見腫瘤組織。術中顯示腫瘤起源于顱底骨質，骨組織有破壞，與硬腦膜關系密切，擠壓視神經管但未突破硬腦膜。術中切除黃褐色沙礫樣組織，大小約1.3 cm×1 cm×0.3 cm，質地韌，血運一般。術后病理檢查示腫瘤細胞胞漿豐富、粉染，產生骨樣基質和軟骨樣基質，伴陳舊性出血及多核巨細胞反應，腫瘤局部侵襲周圍骨組織，診斷為軟骨母細胞瘤。術后4 d查頭部MRI增強（圖1G～I）可見腫瘤被完整切除。術后1 年復查頭部增強MRI 示術區恢復良好，未見腫瘤復發。

圖1 右側視神經管內上方蝶骨平臺軟骨母細胞瘤手術前后影像表現及術后病理表現

2 討論

軟骨母細胞瘤是一種罕見的原發性骨腫瘤，占所有原發性骨腫瘤的比例不到1%，發病高峰年齡在19～23 歲，50%～75%發生在長骨末端，大部分位于股骨，少見于頭面部骨骼，發生在顱骨的軟骨母細胞瘤可引起癲癇等癥狀。既往有報道發生于枕骨、顳骨和頂葉的軟骨母細胞瘤，因局部壓迫引起聽力下降或者引發癲癇。發生于蝶鞍附近因壓迫視神經管導致視物模糊的病例未有報道。在為數不多的顱骨軟骨母細胞瘤病例報道中，最常見的腫瘤發生部位是顳骨。

軟骨母細胞瘤的特征性MRI 表現為T1信號低或略高于肌肉組織，T2呈低或高信號改變。不同的MRI表現與病理組織中的不同成分有關。低信號為鈣化或不成熟軟骨、含鐵血黃素的沉積，高信號為軟骨基質或出血。

手術切除是治療顱骨軟骨母細胞瘤的重要方法。如果腫瘤侵犯硬腦膜，則完全切除受累的硬腦膜是避免腫瘤復發的重要因素。顳骨軟骨母細胞瘤通常可以通過手術完全切除且術后不需其他治療，因為腫瘤被完全切除后復發率極低。軟骨母細胞瘤大多為良性，但是既往文獻報道中有局部復發、惡性轉化為肉瘤和遠處轉移，因此軟骨母細胞瘤的病人需要密切隨訪。本文病例術后隨訪1年，腫瘤未復發。