兒童腹型過敏性紫癜臨床誤漏診分析

陳 云,胡立杰,王婷婷,郝明明

過敏性紫癜(HSP)是一種多發于學齡前及學齡期兒童的全身血管炎綜合征,以廣泛毛細血管炎癥為主要病理改變,可致毛細血管脆性增加,造成血液外滲,致皮膚紫癜、黏膜及某些器官內出血,近年發病率明顯升高[1]。本病男性發病率高于女性,一年四季均可發病,但以春秋二季發病者居多。本病多以非血小板減少性皮膚紫癜為首發癥狀,并可伴腹痛、黑便、皮疹、蛋白尿、血尿、關節炎、血管神經性水腫等癥狀體征[2]。約2/3的HSP患者為腹型HSP,伴不同程度的腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐或黑便等消化系統癥狀,其中以腹痛最為常見,疼痛性質為陣發性絞痛,疼痛部位多位于臍周、下腹或全腹,發作時可引起腹肌緊張、壓痛及腸鳴音亢進等;腹部癥狀可與皮膚紫癜同時出現,亦可晚于腹部癥狀出現,有研究指出約50%的腹型HSP患者腹部癥狀先于皮膚紫癜出現[3]。典型HSP診斷較為容易,但對于腹部癥狀早于皮膚紫癜出現的腹型HSP患者,容易誤診為急腹癥或其他胃腸道疾病[4]。本文回顧性分析我院2017年8月—2021年2月收治的早期曾誤漏診的腹型HSP患兒16例的臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料

16例中男10例,女6例,男女性別比1.67︰1;年齡8～13(10.42±1.76)歲;發病季節:冬季發病7例,春季發病9例;發病至就診時間3～8(6.15±1.12)d;起病至皮膚紫癜出現時間2～7(4.08±0.73)d;發病誘因:3周內有上呼吸道感染8例,食用特殊食物(牛奶、雞蛋、海鮮、杧果)4例,藥物(青霉素類和頭孢菌素類)過敏2例,花粉過敏及蚊蟲叮咬各1例;居住地:城鎮12例,農村4例。

1.2 癥狀體征

16例均以惡心、嘔吐、腹痛為主要癥狀就診。腹痛性質:陣發性絞痛12例,持續性隱痛4例,進食后腹痛加重4例;腹痛部位:臍周及右下腹痛8例,中上腹痛5例,全腹不固定痛3例。伴中低度熱(37.7～38.7 ℃)11例,肌肉關節腫脹疼痛6例,腹脹腹瀉5例,黑便5例,血管神經性水腫4例。腹部癥狀出現后2～7 d均有皮膚紫癜出現,部位:雙踝關節7例,足背5例,耳后4例。16例意識清楚,痛苦貌,未見皮疹,心肺檢查無異常,腹軟10例,腹肌緊張6例,腸鳴音活躍5例,腸鳴音減弱2例,肝脾肋下未觸及。

1.3 實驗室檢查

16例查血白細胞計數升高12例[(13.2～15.7)×109/L],C反應蛋白升高9例(13.21～16.42 mg/L),中性粒細胞百分比升高10例(0.73～0.82),血小板計數及凝血酶原時間、活化部分凝血活酶時間均正常,肝腎功能正常;尿常規示:紅細胞陽性2例,白細胞陽性4例;便潛血試驗陽性2例,尋找蛔蟲卵陽性3例。

1.4 影像學檢查

16例行腹部超聲檢查均未發現明顯異常,3例行腹腔高頻B超發現腸蛔蟲。

1.5 漏誤診及誤治情況

8例因嘔吐、臍周及右下腹痛和血白細胞計數、C反應蛋白、中性粒細胞百分比升高誤診為急性闌尾炎,行闌尾切除術治療;5例因黑便、惡心嘔吐、中上腹痛及炎性指標升高誤診為急性胃腸炎,予補液、止吐、止瀉、抗感染等對癥治療;3例因腹痛、腹腔高頻B超發現腸蛔蟲而初步診斷為腸道蛔蟲病,給予驅蟲等對癥治療。

2 結果

2.1 確診經過

8例誤診急性闌尾炎者,手術探查時發現闌尾正常,但腹部腸壁有水腫,漿膜充血且有散在分布淤斑,緊急停止手術并會診,仔細查體發現4例雙踝關節及1例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,3例于耳后發現多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后確診為腹型HSP;5例誤診為急性胃腸炎者予對癥治療后,癥狀緩解不明顯,會診后建議行胃鏡檢查,胃鏡檢查發現胃及十二指腸黏膜不同程度充血、水腫及散在大小不等的出血點,仔細查體發現3例雙踝關節及1例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,1例于耳后發現多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后診斷為腹型HSP;3例漏診為腸道蛔蟲病者對癥治療后,癥狀緩解不明顯,再次查體發現3例足背有對稱性分布多個針尖大小、融合成片的紫紅色皮疹,皮疹中心均高出皮面,壓之不褪色,綜合分析后診斷為腹型HSP。漏誤診時間2～7(4.08±0.73)d。

2.2 治療及預后

16例確診后予臥床休息、脫敏、止痛、維持水電解質平衡、糖皮質激素等治療。糖皮質激素治療方案:甲潑尼松龍每日5～10 mg/kg靜脈滴注,5 d后改為潑尼松每日1～2 mg/kg口服,2周后或病情改善后停用。1個月后電話或來院隨訪均臨床治愈。

3 討論

3.1 疾病概述

HSP是以小血管炎為病理基礎的常見的毛細血管變態反應性疾病,可累及皮膚系統(皮膚型)、消化系統(腹型)、關節(關節型)、腎臟(腎型)和多個系統(混合型),并出現皮下出血、關節腫痛、腹痛、惡心、嘔吐、黑便、血尿、發熱及蛋白尿等相應臨床癥狀,嚴重危害患兒健康。本病腹痛較明顯,且反復發作,疼痛部位常不固定,多表現為臍周陣發性鈍痛或絞痛,部分疼痛程度劇烈;皮疹大小不等,多對稱、成批分布,以四肢及臀部多見,常融合成片狀,皮疹中心高出皮面,壓之不褪色[5]。HSP以學齡期兒童(8～13歲)發病較多,男性兒童較女性兒童發病率高,以冬春季高發,患兒多有過敏史和上呼吸道感染史[6]。HSP確切發病機制尚不清楚,主要病理改變為以IgA為主的免疫復合物沉積所引起的免疫性小血管炎,誘因主要包括細菌病毒感染、食物過敏、藥物過敏、花粉過敏、蚊蟲叮咬、預防接種、寒冷等,以細菌病毒感染誘發者常見[7]。HSP以腹型多見,文獻報道腹型HSP占所有HSP的58.0%～77.8%,有14%～36%的患者腹部癥狀發生在皮膚紫癜出現前[8]。本組患兒男10例、女6例,男女性別比為1.67︰1;年齡8～13歲;冬季發病7例,春季發病9例;腹部癥狀出現后2～7 d均有皮膚紫癜出現,紫癜部位:雙踝關節7例、足背5例、耳后4例;發病誘因:上呼吸道感染8例、食用特殊食物4例、藥物過敏2例、花粉過敏及蚊蟲叮咬各1例;均以惡心嘔吐、腹痛為主要癥狀就診。

3.2 鑒別診斷

腹型HSP患兒發病前常有前趨上呼吸道感染史、異種蛋白飲食史等誘因,常伴黑便、腹瀉、腹脹、惡心、嘔吐,但嘔吐一般程度較輕,便潛血試驗陽性;腹痛部位多變而不固定,多為絞痛,無明顯腹肌緊張。急性胃腸炎發病前常有不潔飲食史,嘔吐及腹瀉程度均較重,且大便性狀因病原菌不同而多樣,可為稀水樣便、蛋花湯樣便、黏液便、膿血便及血水樣便等,便常規及培養可有相應陽性表現[9]。

腹型HSP患兒多有前趨上呼吸道感染史,并伴有皮膚紫癜、腹部反復發作的陣發性疼痛,較急性闌尾炎腸道癥狀輕,一般有腹部壓痛但位置不固定,腹痛部位按照分布率高低依次為臍周、全腹、上腹部、右下腹,無明顯腹肌緊張,無反跳痛;局部腸壁增厚,腸蠕動減慢,腸系膜淋巴結增大。急性闌尾炎典型表現為轉移性右下腹痛,多有反跳痛,可有腹膜刺激征,無血便,血白細胞計數及中性粒細胞百分比可升高,腹痛部位較腹型HSP局限,且一般無皮膚受累表現[10]。鑒別困難時還可加行超聲、CT檢查。

腹型HSP及腸道蛔蟲病患兒癥狀以陣發性臍周腹痛多見,但腸道蛔蟲病患兒腹痛時喜揉按腹部,長時間蛔蟲寄生可致營養不良、貧血甚至生長發育遲緩,且可伴易驚、磨牙、煩躁、易怒等神經系統癥狀,但腹型HSP患兒無上述癥狀[11]。然而腸道蛔蟲病誘發免疫反應即可引起HSP,所以即使糞檢中檢出蛔蟲卵,也不能排除HSP,需結合皮膚查體或其他輔助檢查結果鑒別二者。

3.3 漏誤診原因分析

1)接診醫生對腹型HSP認識不足,警惕性不高,診斷先入為主。部分接診醫生對腹型HSP認識不足,忽略本病誘因和腹痛特點及起病前的前驅癥狀,一旦接診以腹痛等消化系統癥狀就診患兒,先入為主考慮為急性胃腸炎等胃腸道疾病,導致誤診的發生[12]。本組5例誤診急性胃腸炎者表現為惡心嘔吐、中上腹痛及炎性指標升高,接診醫生便先入為主考慮常見病多發病——急性胃腸炎,導致誤診。2)腹型HSP癥狀不典型。腹型HSP以腹痛、惡心、嘔吐、便血等消化道癥狀為主要表現,而皮膚紫癜、關節腫痛遲發或缺如,若皮膚紫癜缺如或在腹部癥狀出現后才發現,極易誤診為胃腸道疾病,是導致腹型HSP誤診的常見原因。莊城林[13]指出,約66.7%的HSP患兒胃腸道受累,而其中14%～36%的患兒是在消化系統癥狀出現后才發現有皮膚紫癜的。本文16例均是在腹部癥狀出現后才發現皮膚紫癜,故而延誤了診治。3)接診醫生查體不仔細。腹型HSP患兒皮膚紫癜呈針尖樣且數量少,部分接診醫師在常規體檢時常難以發現;加之HSP好發于冬春季,此季節寒冷、室內光線較暗,患兒穿衣多,查體時不易發現腋窩、腹股溝及耳后等隱蔽處皮膚紫癜[14]。本文部分患兒或許存在此誤診原因,在患兒確診前即因此原因未發現皮膚紫癜,故而延誤了診治。4)缺乏特異性檢查項目。腹型HSP常規實驗室檢查特異性低。近年發現HSP患兒因血管壁免疫復合物及炎癥補體消耗,使得急性期纖維蛋白穩定因子減少,尤其是腹型HSP患兒更為明顯,故急性期纖維蛋白穩定因子檢測可作為腹型HSP診斷的特異性檢查項目[15]。但本文誤漏診患兒早期無一例行急性期纖維蛋白穩定因子檢測等特異性檢查,可見患兒接診醫師對本病特異性檢查了解較少,故未早期及時行特異性檢查導致一定程度延誤診治。5)未及早行胃鏡檢查。腹型HSP胃鏡下黏膜改變具有特征性,胃、十二指腸黏膜可見不同程度充血、水腫、糜爛以及散在大小不等點狀出血,但病變間黏膜正常[16]。本文患兒接診醫生或因患兒家長對胃鏡檢查接受程度低,在全身檢查未發現皮膚紫癜的情況下未早期行胃鏡檢查,故而延誤了診治。

3.4 防范誤漏診措施

接診醫生應提高對腹型HSP的認識,加強對本病臨床特點、各系統表現、醫技檢查方法及鑒別診斷方法的培訓,詳細詢問病史,尤其是就醫前是否有皮疹史及相關誘因;全面細致查體,查體時應充分暴露患兒皮膚并保證光線充足,尤其應注意腋下、耳后、腹股溝、陰囊后等隱蔽部位,因皮膚紫癜可發生于腹部癥狀后,病程中應多次細致查體,以及時發現皮膚紫癜這一對本病有極大提示意義的線索[17]。在診斷胃腸道疾病時,既要考慮胃腸道本身疾病,又要考慮某些全身性疾病,要開拓診斷思維。在診斷陷入困局時,可及早行胃鏡、纖維蛋白穩定因子等檢查或糖皮質激素診斷性治療,以及早明確診斷并治療。

3.5 治療方法

目前對于腹型HSP主要給予對癥治療,包括脫敏、止痛、降低血管通透性、糖皮質激素治療等,其中糖皮質激素早期應用具有抗炎、抗過敏及免疫抑制作用,可明顯縮短病程、加速免疫復合物清除、改善患兒消化系統癥狀[18]。本文16例確診后予臥床休息、脫敏、止痛、維持水電解質平衡、糖皮質激素等治療,1個月后均臨床治愈。