HELLP綜合征并發肝破裂1例

李文靜 孫一鳴 王曉菲 葉元華 孫藝華 崔竹梅

(1 青島大學附屬醫院婦科,山東 青島 266003;2 陸軍軍醫大學新橋醫院普通外科;3 青島大學附屬醫院產科;4 青島大學附屬醫院超聲科)

患者,33歲,孕3產1,因“停經29周2 d,上腹不適2 d,加重半天”入院。患者孕期未做產前檢查,2 d前無明顯誘因出現上腹部不適,半天前加重,共嘔吐2次,嘔吐物均為胃內容物,曾于外院測量血壓為22.00/13.87 kPa,超聲檢查提示肝臟破裂可能。患者7年前曾因“臍帶繞頸”于外院行剖宮產手術,否認高血壓、糖尿病、腎病等內科病病史以及肝炎等傳染病病史。入院時測量血壓為17.73/13.20 kPa,心率112 min-1,3 h排尿量共30 mL,患者劍突下壓痛明顯,肝區叩擊痛陽性。產科查體：宮高 22 cm,胎方位為枕左前,胎心率140 min-1,無宮縮,無陰道流血、流液。血常規結果顯示血小板計數為73×109/L,血清天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)572 U/L,丙氨酸轉氨酶(ALT)589 U/L,乳酸脫氫酶377 U/L,總膽紅素為28 μmol/L,尿蛋白()。超聲檢查：肝表面局部欠光滑,邊緣欠規則,肝內見細密增強點狀回聲,分布不均勻,膈下肝周見范圍約為13.7 cm×3.8 cm大小的不均質低回聲區,形態欠規則,邊界欠清;盆腹腔內探及大量液性回聲,右側腹部積液深約6.2 cm,左側腹部積液深約4.0 cm,盆腔積液深約4.9 cm,均透聲欠佳,內可見絮狀回聲。入院診斷：孕29周2 d,孕3產1,單活胎;自發性肝破裂?重度子癇前期;HELLP綜合征;瘢痕子宮;腹腔積液。入院后急癥行子宮下段橫切口剖宮產術,新生兒出生體重1 260 g,因窒息、早產轉新生兒科行進一步治療。術中可見腹膜廣泛藍染,腹腔內可見積血約1 500 mL,胎盤無壓跡。右肝被膜下有一約15 cm×10 cm大小的巨大血腫,并表面破裂出血;膽囊、胰腺、脾臟、胃腸等腹腔臟器均無異常;肝臟表面廣泛滲血,無活動性出血,考慮難以進行有效縫合及電凝止血,根據創傷控制原則,于肝創面覆蓋止血材料并使用止血紗卷壓迫止血。術中出血約2 000 mL。術后患者轉入ICU,予以保肝、降壓、抗感染、促宮縮等治療。患者術后恢復良好,轉氨酶逐漸降至正常,術后行超聲復查結果提示肝臟血腫已逐漸吸收。于術后5 d行開腹手術取出紗卷,留置腹腔引流管,手術順利,術后引流量逐漸減少后拔出引流管,患者術后13 d出院。患者出院后于當地醫院定期復查,復查結果均無異常。

討論HELLP綜合征是一種少見產科急重癥,肝被膜下血腫是HELLP綜合征最嚴重的并發癥之一,僅0.9%～1.6%的HELLP綜合征患者繼發肝被膜下血腫［1］。

HELLP 綜合征患者繼發肝被膜下血腫可發生在妊娠晚期或產后數天內,多見于肝臟右葉,母嬰病死率極高。其發生機制尚不明確,可能的機制為先兆子癇導致肝臟微血管病變及肝臟缺血改變,門靜脈周圍出血和血管內纖維蛋白沉積導致肝竇阻塞,肝內血管充血,肝缺血或梗死。肝內的活動性出血可進一步形成肝被膜下血腫,血腫擴張,在血壓升高或遭受創傷時,血腫破裂［2］。大量血液進入腹腔可致全身癥狀和體征,肝臟破裂出血患者的臨床癥狀和體征不典型,主要有右上腹疼痛、惡心嘔吐、腹腔積血、胎兒宮內窘迫、休克等,并且往往與疾病嚴重程度不相符。有些患者在循環衰竭以前,僅有輕微的癥狀［3］。母嬰預后與肝破裂出血量及診治的時機緊密相關。本例患者于孕29周時開始表現出上腹部不適,此時可能已經罹患 HELLP 綜合征,當肝被膜下血腫繼發破裂導致腹腔積血時臨床癥狀加重。因放射線對胎兒有一定致畸作用,孕婦懷疑肝破裂時,應優先選用無輻射的超聲及MRI進行檢查,而超聲診斷肝臟破裂的準確率約為89%,被認為是早期診斷肝臟破裂的首選檢查方法。

長期以來,外科手術被認為是HELLP綜合征繼發肝被膜下血腫的一線治療方法,但對于肝被膜下血腫未破裂且血流動力學穩定、病情平穩者,應避免不必要的外科手術,血腫一般在數月后可自行吸收,保守治療的同時應嚴密監測患者的臨床表現及血腫的變化,避免嘔吐、便秘、腹部撞擊等使腹壓增大的情況,因腹壓驟然增加會引起肝被膜下血腫破裂［2］。對于并發肝被膜下血腫破裂患者,在早期液體復蘇的同時,應及時行外科手術治療。本例患者入院時血壓較入院前15 min下降超過20%,心率明顯加快,大量靜脈補液的情況下3 h排尿30 mL,提示患者血流動力學不穩定,考慮肝被膜下血腫破裂,具備手術終止妊娠指征。術中見患者肝臟創面無活動性出血,行壓迫止血。對于出血創面大或外科手術難以有效止血的患者,肝動脈栓塞也是可供選擇的一種止血方式。當出現難治性肝臟出血和急性肝衰竭時可考慮肝移植［3］。

肝被膜下血腫和破裂是HELLP綜合征的一種嚴重并發癥,需要多學科協作診治。對有腹部癥狀的HELLP綜合征患者,應警惕肝被膜下血腫形成及破裂的發生,肝破裂可導致彌散性血管內凝血、急性腎衰竭等危及生命的并發癥,早期診斷和積極治療可有效降低母嬰病死率,改善預后。