脾臟炎性假瘤樣濾泡樹突細胞肉瘤影像學表現并文獻復習＊

黃建鋒李建鵬劉碧華,*

1.廣東醫科大學第一臨床醫學院 (廣東湛江 524023)

2.東莞市人民醫院放射科 (廣東 東莞 523058)

患者，女，69歲，8個月前無明顯誘因出現胃納差，呈食欲不振，消瘦、體重進行性下降約14斤。專科檢查無特殊；實驗室檢查：白蛋白31.3 g/L；血紅蛋白 89.00g/L；其余實驗室檢查及腫瘤標志物均呈陰性。

行上腹部CT、MRI及PET/CT，脾臟內前緣見類圓形腫塊影，大小為8.2cm×6.9cm×6.5cm，邊界清，密度不均(圖1A)，中央壞死，邊緣見假包膜；MRI上T1WI呈等稍高信號T2WI稍高信號，壓脂未見信號減低(圖2-圖4)；DWI高信號(圖5),ADC值為1.125×10-3mm2/s；呈漸進性強化(圖1B-圖1D)；18F-FDG 攝取異常增高，放射性分布濃聚(圖6)，SUVmax7.1。行腹脾臟切除及腫大淋巴結剔除術，術后大體示：脾臟灰白、灰紅帶包膜腫物一個，切面灰白、灰黃，局部呈干酪樣，質軟。光鏡下：腫物由梭形及卵圓形腫瘤細胞、小淋巴細胞、漿細胞組成(圖7A)，邊緣見假包膜(圖7B)。腫瘤細胞見核分裂像并伴凝固性壞死。免疫組化CD21，CD35，SMA,Ki-67,Vim為(+或弱+)，CD23(-),EBER原位雜交(+)，診斷為炎性假瘤樣濾泡樹突狀細胞肉瘤( inflammatory pseudotumor like follicular dendritic cell sarcoma， IPT-like FDCS)。門靜脈及膽管后方淋巴結均未見腫瘤細胞。患者術后14天痊愈出院。目前本例患者未進行放化療，隨訪3年未見復發及轉移征象。

圖1A CT平掃脾臟內見一類圓形腫塊，邊界清晰，密度不均，實性部分CT值41HU；圖1B 動脈期不均勻強化CT值為57HU，壞死區無強化；圖1C 門脈期腫塊CT值66HU；圖1D 延遲期腫塊持續強化CT值68HU，強化程度始終低于正常脾臟組織，壞死區(紅色箭頭)CT值28HU，未見強化；圖2 T2WI:腫瘤實性部分呈稍高信號，邊緣低信號假包膜(白色箭頭)；圖3 T2WI-FS腫塊未見脂肪抑制；圖4 T1WI：腫瘤實性部分呈T1WI等或稍高信號；圖5 彌散加權成像(b=800mm2/s)，測得ADC值為1.125×10-3mm2/s；圖6 18F-FDG PET/CT成像：腫瘤實性部分攝取異常增高，放射性分布濃聚，SUVmax7.1，壞死區放射分布稀疏;圖7A 異型腫瘤細胞(HE染色,×400)；圖7B 假包膜(HE染色,×100)。

1 討 論

臨床及病理：IPT-like FDCS是低級別、低侵襲性的惡性腫瘤[1-2]，可見于腹腔內不同臟器，多見于肝臟及脾臟，單發常見，也可多發[2]，發病機制不明，常認為與EB病毒(EBV)有關，病理上EBER原位雜交或EBV檢測常呈陽性[3-4]，因此有學者甚至提出脾EBV陽性腫瘤的概念[5]，目前認為起源于濾泡狀樹突細胞并具有部分炎性假瘤組織和病理特點[2,6]，免疫組化不同程度地表達CD21、CD23、CD35等濾泡樹突狀細胞標志物。 IPT-like FDCS多見于60歲左右女性[7]，多偶然發現，無特殊臨床癥狀和體征，腫瘤標志物多為陰性。本例患者EBER原位雜交、CD21、CD35均呈陽性，以消瘦就診，腫瘤標記物陰性。

影像學表現：1.腫瘤密度/信號：腫瘤呈稍低密度，中央可有壞死、出血、散在粗大和/或塊狀鈣化灶，部分文獻表明中心或偏心鈣化為其較特征性表現[7-8]；MRI上T1WI呈稍高信號、T2WI低或稍低信號[9]、DWI高信號；腫瘤中央壞死區若為液化性壞死，則T1WI呈低信號T2WI高信號，若為凝固性壞死，則T1WI及T2WI低信號。本例腫瘤T2WI呈稍高信號，考慮炎性細胞浸潤與纖維化的比例不同，以及瘤內壞死造成[8]，其余表現均和文獻相符。2.增強模式：多呈漸進性強化，動脈及靜脈期輕中度強化，延遲期持續強化，強化程度略低于正常脾臟[7,9]。結合文獻其增強模式可能與腫瘤微血管、豐富淋巴細胞等炎性細胞浸潤[9]、和腫瘤細胞的增殖相關[10]。本例也呈緩慢漸進性強化。3.假包膜：多由纖維組織增生和浸潤性炎癥細胞形成，呈等或略高密度線狀區，T1WI及T2WI低信號，增強延遲強化；腫瘤大，假包膜不完整，則表明其具有更明顯侵襲性[9]。本例患者包膜完整，邊界清。4.代謝情況：在18F-FDG PET/CT上腫瘤實性部分呈高代謝[8]，與腫瘤細胞增殖、代謝活躍和或炎癥細胞浸潤有關。本例患者腫瘤實性部分18F-FDG攝取明顯，代謝增強。5.病灶周圍征象：脾臟通常不大；侵犯鄰近器官、遠處轉移少見，可能與其惡性程度低為惰性腫瘤有關，但也有文獻報道個別病例發生區域性淋巴結轉移和(或)遠處轉移[6]，最常見于淋巴結、肺、肝、骨、腦等部位[8]。

鑒別診斷：1.脾臟炎性假瘤：兩者在影像上較難鑒別。臨床抗炎治療后炎性假瘤可減小或消失，兩者鑒別需要免疫組化[6]。2.脾淋巴瘤：淋巴瘤一般無假包膜，邊界模糊，強化程度較低，環形強化、伴有脾臟外血管侵犯及脾外淋巴結腫大表現可作為兩者鑒別點[7]。3.脾臟轉移瘤，較少見于脾，多發病灶常見，腫瘤呈T1WI低信號，T2WI稍高或高信號，偶可見高信號中心壞死，增強掃描典型表現為環狀強化“靶征”或“牛眼征”，并可伴遠處淋巴結轉移等征象，以及原發病史，有助于兩者鑒別[11]。

治療及預后：IPT-like FDCS目前首選根治性手術切除，局部淋巴結清掃術可有效減少術后復發轉移，提高遠期生存率[12]。術后需長期或終身隨訪，對于腫瘤復發或無法手術切除的患者，可以化療或放射治療[9]，但目前放化療的有效性仍具有爭議。有學者認為當IPT-like FDCS直徑大于6厘米、高倍視野下核分裂像數多于5/10、腫瘤出現凝固性壞死以及明顯的細胞異型性時可以提示預后不良[12]。PET/CT有助于發現全身其他轉移病灶。

綜上所述，IPT-like FDCS是一種少見的低度惡性腫瘤，通過回顧文獻及總結本病例的影像學征象，對診斷該疾病及指導治療方案有一定意義。