中國大動脈炎全病程多學科慢病管理專家共識

中國大動脈炎多學科慢病管理共識專家組

大動脈炎（Takayasu arteritis，TAK）為慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程長、致殘率高、疾病負擔重的特點，嚴重影響患者身心健康和生活質量。因此，對大動脈炎進行規范化診治和全程化慢病管理十分重要。但是國內外尚無大動脈炎慢病管理的指南或專家共識。鑒于此，由復旦大學附屬中山醫院風濕免疫科牽頭，聯合國內風濕免疫科、血管外科、心內科、心外科、腎內科、泌尿外科、眼科、影像科、神經內科、神經外科、婦產科、護理部等相關科室專家反復討論，在全面檢索文獻的基礎上，參考國內外相關指南和共識，以循證醫學為依據，制定了國內首部大動脈炎全病程多學科慢病管理專家共識。本共識形成的推薦建議見表1。

表1 中國大動脈炎全病程多學科慢病管理專家共識推薦建議Tab 1 Chinese multidisciplinary recommendations on the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

一、疾病概述

推薦1：大動脈炎是一種慢性、非特異性炎癥性疾病，發病早、死亡率高。

大動脈炎是一種免疫介導的慢性非特異性、肉芽腫性、炎癥性疾病，好發于亞洲年輕女性。亞洲地區年發病率為2.03例/百萬人群（95%CI：1.17～3.24），患病率為3.3～40例/百萬人群；上海本地居民2011—2020年的成人大動脈炎年平均發病率為1.33例/百萬人群（95%CI：0.89～3.21），時點患病率為11.72例/百萬人群（95%CI：7.23～19.48）（數據待發表）。法國隊列平均隨訪6.1年，病死率為5%，死亡平均年齡為38歲［1］。韓國流行病學報道平均年死亡率為0.2例/百萬人群［2］。

二、早期篩查

推薦2：重視大動脈炎疾病的早期篩查，重點人群為中青年伴血壓異常、脈搏減弱或無脈、頸痛或頸部血管雜音（專家評分：9.70±0.70）。

活動期大動脈炎若不能及時診斷治療，可導致不可逆及重度血管損傷，逐漸進展并出現嚴重并發癥，如高血壓、心功能不全、腦梗死等。因此，早期識別并篩查高危人群具有重要意義。

年輕女性患者出現以下癥狀和/或體征時應警惕大動脈炎的可能。

（1）反復頭暈/頭痛、乏力、胸悶/胸痛、單眼或雙眼視力下降：無其他原因可解釋；（2）淺表動脈觸痛和/或聞及雜音：如頸動脈、鎖骨下動脈、股動脈等觸痛和/或聽診時聞及雜音；（3）上肢動脈（腋動脈、肱動脈、橈動脈）搏動異常：包括未捫及博動，或搏動減弱，或雙側搏動不對稱；（4）血壓異常：包括雙側上肢肱動脈血壓差≥20 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa，下同），低血壓但不伴臨床表現，因腎動脈和/或胸腹主動脈狹窄引起的高血壓；（5）不明原因的腎萎縮；（6）臟器梗死：如肺梗死、心肌梗死、腦梗死、腎梗死、腸梗死等，排除抗磷脂綜合征等血栓栓塞性疾病，且無心腦血管傳統高危因素；（7）肢體跛行；（8）不明原因的發熱、血沉（ESR）和/或C-反應蛋白（CRP）升高。

三、診斷與評估

（一）疾病診斷推薦3.1：在影像學明確大、中血管炎且除外先天性和繼發性因素的前提下，建議采用2022年ACR/EULAR分類標準診斷大動脈炎（專家評分：9.49±0.80）。

大動脈炎的診斷標準有1988年Ishikawa診斷標準［3］、1990年ACR分類標準［4］、2022年ACR/EULAR分類標準［5］、阜外醫院標準［6］及復旦中山標準［7］。基于中國人群驗證的Ishikawa診斷標準的敏感度為56.57%、特異度為94.95%［7］；1990年ACR分類標準的敏感度為75.76%、特異度為85.86%［7］。2022年ACR/EULAR基于國際多中心DCVAS隊列制定了大動脈炎的分類標準，其在亞洲人群驗證的敏感度為92%、特異度為93.2%，中國人群驗證的敏感度79.1為%、特異度為98.5%［8］。因此，建議采用2022年ACR/EULAR分類標準診斷大動脈炎（表2）。

表2 2022年ACR/EULAR大動脈炎分類標準Tab 2 The 2022 ACR/EULAR classification criteria for Takayasu arteritis

（二）全面評估推薦3.2：建議通過全面的病史詢問、體格檢查、血清學及影像學檢查對大動脈炎患者進行評估（專家評分：9.77±0.58）。

推薦3.3：評估的內容包括疾病活動性、血管損傷及血管損傷相關重要臟器功能和結構、疾病危險程度、合并癥以及生命質量（專家評分：9.75±0.62）。

1.疾病活動性評估 疾病活動度評估包括是否存在新發和/或持續加重的臨床癥狀與體征、血管影像學表現及急性時相反應蛋白異常。

（1） 癥狀及體征：病史采集和體格檢查通常能為臨床醫師提供疾病的第一手資料。2018年EULAR指南推薦，出現以下癥狀和體征時定義為疾病活動：①系統癥狀，包括低熱、體重減輕＞2 kg、疲勞、盜汗和/或關節痛/關節炎/肌痛；②新發或加重缺血癥狀，包括肢體跛行、卒中、頭暈、暈厥、嚴重腹痛、心肌梗死或心絞痛、癱瘓、急性視覺癥狀如一過性黑矇或復視；③體征，包括新發高血壓、新發血管雜音、新發脈搏消失、頸動脈痛或血管觸痛［9］。

（2） 血清學指標：大動脈炎缺乏評估疾病活動性的特異性生物學標記物。目前常用的包括：①急性時相反應蛋白：如ESR、CRP或超敏（hs）-CRP可輕至中度升高，常被臨床用于大動脈炎疾病活動性評估［10-16］。但ESR和CRP正常者中40%在組織病理學上仍存在疾病活動，而ESR和CRP升高者亦可由非疾病活動性原因所致。因此，需要結合臨床表現、影像學特點、排查有無感染腫瘤等進行綜合評估。Meta分析（6項研究）提示，ESR評估疾病活動性的敏感度為76%（95%CI：56%～90%），特異度為72% （95%CI：56%～85%）［10，12-15，17］。Meta分析（7項研究）提示CRP評估疾病活動性的敏感度為65%（95%CI：59%～71%），特異度為78%（95%CI：67%～88%）［11-16，18］。②正五聚體蛋白（PTX-3）：組織局部的免疫細胞、脂肪細胞及內皮細胞等在炎癥刺激下可以分泌PTX-3。研究表明活動期患者血清PTX-3水平明顯升高［19］。Meta分析（5項研究）提示，PTX3評估疾病活動性的敏感度為77%（95%CI：67%～86%），特異度為89%（95%CI：84%～93%）［11，16，19-21］。

（3）疾病活動性評分推薦3.3.1：建議疾病活動度評估方法采用Kerr評分（專家評分：9.13±1.04）。

目前最常用的評估方法是由美國國立衛生研究院（NIH）提出的Kerr評分［22］，主要包括4項標準：①全身癥狀：發熱、骨骼、肌肉癥狀；② ESR升高；③血管缺血或炎癥的特點：跛行、脈搏減弱、無脈、血管雜音、血管疼痛（頸痛）、血壓不對稱；④血管造影異常。當患者滿足2項或以上時評判為疾病活動。其中納入的有創性檢查DSA在臨床已被超聲、CTA、MRA或PET/CT等取代。Kerr評分是應用最為廣泛的評估體系，條目簡單清晰、易于操作。中國人群中以醫師全面評估（physician’s global assessment，PGA）為金標準，驗證的敏感度為98.2%，特異度為30.8%；當Kerr評分的cutoff值為3時，評判大動脈炎活動性的敏感度和特異度為72.7%和87.2%，診斷效能會顯著提高。

此外，印度大動脈炎活動性評分（ITAS2010）［23］是由印度風濕病學會血管炎學組制定的用來評估大動脈炎活動性新的綜合指標，主要評估心血管系統，納入6個系統共44個條目進行評分，由臨床醫師對患者過去3個月內新發生的癥狀或體征進行記錄，總分≥4分表示疾病活動。聯合ESR和CRP即ITAS-A（ITAS-ESR和ITAS-CRP），對疾病狀況提供更全面的評估。但研究發現，ITAS評估初發大動脈炎聚合效度較差，穩定期患者ITAS-A仍可＞4分，特異性欠佳；且其僅對癥狀和體征進行評估，未納入血管影像學評估。中國人群中以PGA為金標準，驗證的敏感度為86.5%，特異度為46.2%，與金標準的一致性為0.257。

2.血管損傷評估推薦3.3.2：大動脈炎應進行全身血管評估，建議采用超聲、MRA、CTA和PET/CT等作為大動脈炎診斷、隨訪評估的影像學方法；血管損傷評估內容包括部位、范圍、結構（內膜、管壁、管周）、性質（狹窄、閉塞、擴張、血栓）、嚴重程度、有無炎癥、血流動力學等（專家評分：9.68±0.67）。

推薦3.3.3：超聲是篩查大動脈炎的首選檢查方法；聲像圖上“通心粉”征是其特征性表現，血管壁內中膜厚度增加、新生血管及中低回聲提示管壁炎癥；超聲可以探查主動脈弓及其分支、腹主動脈及其分支，但對胸主動脈、肺動脈、冠狀動脈、顱內動脈評估價值有限；超聲可重復檢查，適合大動脈炎的隨訪及治療評估（專家評分：9.51±0.78）。

推薦3.3.4：MRA和CTA均可用于大中血管炎的系統性評估；MRA和PET/CT對炎癥的評估優于CTA，CTA對血管結構的評估優于MRA和PET/CT；MRA顯示管壁增厚、T2加權高信號以及管壁強化，CTA顯示管壁增厚、強化、低衰減環，PET/CT顯示管壁SUV值升高均提示管壁炎癥（專家評分：9.49±0.80）。

（1）超聲（Ultrasound，US） 評估頸動脈等淺表動脈具有優勢，“通心粉”征，即彌漫性動脈管壁增厚為其特征性表現［24］。其中頸動脈內中膜厚度（IMT）增加［25-26］、管壁為低中回聲或為“halo”征［27］、管壁內出現新生血管［12，28-29］可作為疾病活動的評價指標。US檢查有方便快捷、無放射損傷及可重復等多種優勢，但檢查深部動脈如胸主動脈、有氣體干擾的動脈如肺動脈等可出現顯示不清或顯示不完整，且不同操作者差別較大。Meta分析（5項研究）提示，以Kerr評分和PGA為金標準，IMT評估大動脈炎活動性的敏感度為70%（95%CI：59%～80%），特異度為71%（95%CI：61%～81%）［12，25-26，28-29］。

（2）超聲造影（又稱為超聲增強檢查，contrastenhanced ultrasound，CEUS） CEUS是經肘靜脈注入超聲對比劑后，對比劑中含氣體微泡作為強烈的散射體和反射體，表現為血管腔內密集流動的點狀高信號。超聲造影可清晰地顯示增厚動脈壁中新生血管及微血管灌注。增厚血管壁內的新生血管分為3個等級：0級，無新生血管，表現為頸動脈增厚壁中無增強；1級，輕度或中度新生血管，表現為頸動脈增厚壁中輕微或中等程度增強；2級，重度新生血管，表現為廣泛的壁內新生血管，可見頸動脈管壁明顯增強［30］。Meta分析（3項研究）結果顯示，以Kerr評分或PGA為金標準，CEUS管壁新生血管分級評估大動脈炎疾病活動性的敏感度為84%（95%CI：56%～99%），特異度為79%（95%CI：53%～97%）［12，28-29］。

（3）多排CT血管成像（computed tomography angiography，CTA） CTA具有良好的空間分辨率和多平面重建技術，用于大動脈炎的診斷和評估，多項研究以CTA動脈相和延遲相血管壁的增厚、強化、低衰減環來提示管壁活動性炎癥［30-32］。CTA缺點是有輻射、造影劑過敏及腎損傷風險，適用于eGFR不低于30 mL·min-1·1.73 m-2［31］的患者。Meta分析（3項研究）提示，以Kerr評分或PGA為金標準，CTA采用低衰減環或管壁增厚、強化評估大動脈炎疾病活動性的敏感度為65%（95%CI：49%～80%），特異度為97%（95%CI：88%～100%）［32-34］。

（4）磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA） 對比劑增強MRA可以完成全身大中血管掃描，能清晰顯示管壁炎癥和管腔的變化，管壁增厚、T2加權高信號以及管壁強化提示管壁活動性炎癥［35-36］。MRA具有無輻射、全面評估、敏感性高等優勢，缺點是檢查耗時長，有些醫院尚未普及。Meta分析（3項研究，98例患者）提示，以Kerr評分或ITAS2010評分為金標準，MRA上管壁IMT的cutoff值設定為1.78 mm時可提示管壁活動性炎癥［37］。前瞻性隊列研究表明，增強MRA顯示管壁增厚伴強化用于評估活動性的敏感度為100%，特異度為89%［36］。國內另一項研究以ITAS2010為金標準，MRA管壁水腫評估疾病活動性的敏感度和特異度分別為66.67%和84%［38］。

（5）正電子發射計算機斷層顯像（PET/CT）PET/CT使用的顯像劑18F-FDG可以在血管發生形態學改變之前檢測到炎癥細胞的聚集，從而實現大動脈炎的早期診斷，并且在治療隨訪中有助于監測與評價治療療效［39-41］。但PET/CT也有一定弊端，不能很好地顯示血管解剖結構、有輻射毒性且花費大，尚不能在臨床實踐中普及。由于大動脈炎患者多為年輕女性，PET/CT的輻射毒性限制了其在評估疾病活動性方面的反復應用。Meta分析（13項研究）提示，以Kerr評分或臨床表現或ITAS2010為金標準，PET/CT評估疾病活動性的敏感度為81%（95%CI：75%～86%），特異度為83%（95%CI：72%～92%）［41-53］。

（6）PET/MRI 相較于PET/CT，PET/MRI提高了軟組織分辨率和解剖結構清晰度，并且總輻射劑量更低［54］。

（7）DSA DSA空間分辨率高，可直觀、清楚地顯示血管的解剖特征、病變分布和狹窄程度，尤其可清晰顯示支架再狹窄和Ⅲ級以下分支血管，必要時可結合血管內超聲判斷病變性質，是診斷大動脈炎的金標準。但由于其有創性，術后有穿刺部位出血、感染、血栓形成及造影劑腎病等風險，因此目前不作為首選診斷方法。

3.血管損傷相關重要臟器的功能和結構評估

推薦3.3.5：建議在疾病診斷和隨訪中根據臨床表現及受累血管部位、嚴重程度進行重要臟器的功能和結構評估（專家評分：9.79±0.57）。

推薦3.3.6：弓上型易發生腦血管不良事件、視力障礙等，當多支血管中重度損害時應行顱腦灌注、眼底檢查和功能評估；腹主動脈及其分支狹窄易導致難治性高血壓、腎功能減退等，應行心、腦、腎等相關臟器功能評估；因四肢血管狹窄，大動脈炎相關高血壓易被漏診，建議對可疑人群完成四肢測壓，必要時行中心血壓測定（專家評分：9.51±1.01）。

大動脈炎累及主動脈弓及弓上分支時，會導致顱腦、五官、上肢等臟器缺血和功能損害，出現頭暈、黑矇、視力下降、聽力下降、腦血管意外、上肢跛行等；累及腹主動脈及分支時，會導致腹腔臟器缺血和功能損害，出現腹痛、便血、腎萎縮、腎功能減退、電解質紊亂、高血壓、高血壓急癥、下肢跛行等。因此，需根據受累血管嚴重性和臨床表現，對大動脈炎血管病變相關臟器（包括心、腦、腎、肺、眼、四肢等）進行功能和結構評估，有助于評估疾病的嚴重程度、確定血管炎治療方案、多學科協同診治、維護臟器功能及預測預后，指導患者日常活動和康復治療。

（1）心臟 ①流行病學：大動脈炎合并心臟受累者占8.6%～44.9%［55-56］，冠脈受累者占6.1%～38.3%［57-58］，心力衰竭者占6.7%～37.4%［57，59］；40歲以下女性心梗中由大動脈炎引起者占10%［60］；中國大動脈炎人群中瓣膜病變者占34.9%～64.08%［59，61］。②病因：大動脈炎心臟損害包括直接心臟損害和間接心臟損害，前者包括心臟瓣膜病變、冠狀動脈病變、心肌病變等，后者包括高血壓和肺動脈高壓引起的心臟損害。瓣膜病變中以瓣膜反流最多見，機制為動脈炎累及瓣膜使其增厚或累及主動脈根部導致根部擴張、瓣環擴大或是繼發于心臟擴大的功能性改變；冠狀動脈病變多由血管炎癥引起冠脈狹窄、閉塞或血栓形成；心肌病變可由炎癥直接浸潤引起，亦可繼發于高血壓、冠狀動脈病變、瓣膜病變和肺血管病變等。此外，長期高血壓和肺動脈高壓可以引起左心或右心功能不全。③臨床高危表現：有胸悶、胸痛、氣短、咯血、下肢水腫、端坐呼吸、粉紅色泡沫痰等臨床表現，或者體格檢查提示高血壓、頸靜脈怒張、心界擴大、心臟雜音、心尖搏動彌散者，需警惕心臟受累。④心臟功能和結構評估：初次診斷大動脈炎時應該行心電圖和心超檢查，在此后隨訪或出現癥狀時也應完善相關檢查。心電圖有助于發現心肌損傷、左心室肥厚、心律失常、肺動脈高壓等；超聲心動圖能準確診斷左心室肥厚、心臟結構、瓣膜病變以及收縮和舒張功能的改變。血清NT-proBNP有助于早期識別心衰的高危人群；血清cTnI/T是心肌缺血敏感和特異的標志物，cTnI/T升高或升高后降低，提示心肌損傷；相較于cTnI/T，CKMB在心肌梗死后迅速降低，有助于判斷心肌損傷的時間和診斷再次梗死；對懷疑有心肌病變的患者，應進行心臟核磁共振的檢查。對所有心臟受累的患者應完成紐約心臟病協會NYHA心功能分級。

（2）神經系統 ①流行病學：大動脈炎合并弓上分支血管受累者占22%～84%［62-63］，發生腦血管病者占8.6%～31.2%［64］。相關癥狀包括：暈厥占3.7%～21.9%［59，64］，視力障礙占7.3%～43.2%［59，65］，頭暈占26.3%～78.1%［59，64］，頭痛占11.2%～70%［59，66］。②病因：中樞神經病變原因主要是由病變血管炎癥引起動脈狹窄、閉塞或血栓形成，造成局部缺血，大動脈炎繼發動脈瘤破裂引起腦出血相對少見。此外，大動脈炎相關高血壓亦可引起腦組織的損傷和不良事件的發生。復旦大學附屬中山醫院風濕免疫科團隊數據顯示主動脈弓上分支血管受累支數≥4支發生神經系統疾病的風險顯著增加［63］。出現神經系統嚴重缺血事件的患者發生嚴重不良事件的風險是無神經系統缺血事件患者的5.9倍。③臨床高危表現：出現頭暈、眩暈、一過性黑矇、頭痛、記憶力減退、聽力下降、耳鳴、視力減退、視野縮小甚至失明等癥狀和/或體征者，需警惕中樞神經系統受累。嚴重腦缺血者可出現反復發作性暈厥、抽搐、失語、偏癱或意識障礙。④神經系統功能和結構評估：大動脈炎合并中樞神經系統病變時需要對腦血管結構、血流動力學變化、腦灌注、腦損傷、腦功能等進行評估。經顱多普勒超聲可以顯示腦底動脈的血流動力學變化。CT/MRI可以顯示腦部梗死灶，CT對出血有較高的診斷價值；MRI可以明確腦梗死部位、是否急性，也可以檢測到早期隱匿的小血管病，如腔隙性梗死、微出血和腦萎縮等。CTA/MRA可以評估腦血管結構，全面顯示血管受累范圍及狹窄程度，磁共振管壁成像還可以顯示血管壁厚度、水腫和對比強化，以利于疾病監控以及與動脈粥樣硬化進行鑒別。腦CT灌注成像和MR灌注成像有助于評估顱腦血流灌注，了解腦缺血程度。蒙特利爾認知量表（MoCA）和簡易精神狀態檢查量表（MMSE）有助于篩查腦認知功能如執行、記憶、定向力等。

（3）腎臟 ①流行病學：我國大動脈炎中腎動脈受累者占30.34%～70%，雙側腎動脈受累占31.9%～57%，腹主動脈伴或不伴腎動脈受累占27.5%，橫斷面數據提示腎功能不全占1.1%～15%［55，67-69］。②病因：腎動脈狹窄≥50%且跨狹窄壓力階差＞21 mmHg時，腎血流量顯著下降并影響狹窄側腎灌注壓和腎小球濾過率，從而激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統，導致水鈉潴留增加，并通過交感-腎上腺素系統和氧化應激反應引起腎臟結構、功能、血流動力學和腎素-血管緊張素-醛固酮（RAAS）系統的改變［70］。③臨床高危表現：40歲以下不明原因高血壓、腎萎縮或兩側腎臟不對稱、難治性或高血壓急癥、腎功能不全、腹部聽診雜音等，需警惕腎臟受累。④腎臟功能和結構評估：對有腎臟受累的患者，需進行腎動脈管腔及管壁、血流動力學、腎臟功能以及RAAS系統評估。血管內超聲和壓力導絲可以評估腎動脈血流動力學；血肌酐、尿素氮、血胱抑素C等血清學指標和eGFR可評估腎小球功能，尿滲透壓、尿糖、尿氨基酸、尿β2微球蛋白等小分子蛋白等指標可以評估腎小管功能，尿常規、尿蛋白定量、尿系列微量蛋白等指標可以評估腎臟損傷情況；核素腎動態顯像為無創性、不依賴腎血管解剖結構即可獲取雙腎或單腎GFR；外周血腎素、醛固酮及血鉀及卡托普利腎顯像可以評估RAAS系統。

（4）肺動脈高壓 ①流行病學：大動脈炎肺動脈受累占6.9%～66%，肺動脈受累中肺動脈高壓占50%～61.7%，肺動脈受累中心功能不全占40.6%～46.43%［71-74］。大動脈炎肺動脈受累可造成肺動脈高壓、肺栓塞，嚴重者可因右心衰竭而死亡，因此早期診斷顯得尤為重要。②病因：大動脈炎相關肺動脈受累一方面可因炎癥直接累及肺動脈，引起肺動脈狹窄、閉塞、血栓形成，導致毛細血管前肺動脈高壓；另一方面還可繼發于左心功能不全引起毛細血管后及混合性毛細血管后肺動脈高壓。肺動脈壓力進行性增高，最終引起右心功能衰竭。③臨床高危表現：出現活動后呼吸困難、乏力、暈厥、胸痛、咳嗽、咯血、腹脹、下肢水腫等癥狀者，需警惕肺動脈受累。④肺動脈高壓評估：對可疑肺動脈受累的患者行CTA檢查，可以觀察肺血管管壁、管腔結構改變以及有無血栓，必要時可以行肺動脈造影。超聲心動圖檢查可以估測肺動脈收縮壓，觀察肺動脈管壁有無增厚、管腔有無狹窄，還可以排除其他病因，如先心病、瓣膜病等；放射性核素掃描可以評估肺通氣/血流灌注情況，判斷有無肺栓塞；右心導管檢查是診斷肺動脈高壓的金標準，可準確獲得肺循環及右心系統的血流動力學特征；對肺動脈受累的患者建議可以行血清學NT-proBNP測定、6 min步行距離、心超、心臟磁共振、心肺運動試驗及心臟功能評估。

（5）高血壓 ①流行病學：世界范圍內，大動脈炎中高血壓發生率為33%～84%，其中，3.9%～57.5%的大動脈炎患者以高血壓為首發表現［68，75-77］。②病因：大動脈炎相關高血壓發病機制復雜。a.免疫炎癥介導的血管壁水腫、順應性降低是最主要的機制；b.主動脈-腎動脈血管狹窄導致腎臟血流量減少，從而激活RAAS系統，導致水鈉潴留和血壓升高；c.腎臟灌注不足引起腎實質缺血、腎單位喪失引起血壓升高；d.主動脈瓣關閉不全引起收縮期高血壓；e.頸動脈病變一方面引起頸動脈竇壓力感受器敏感性降低從而不能調節血壓；另一方面，頸動脈狹窄引起顱腦灌注降低，導致腦缺血、缺氧，反射性激活交感神經系統，引起血壓升高［78］。③臨床高危表現：年輕患者出現高血壓需排查大動脈炎；不明原因的頭痛、左心肥厚、左心功能不全為高血壓高危人群。④高血壓評估：由于大動脈炎常累及四肢血管，因此初次診斷后須進行四肢血壓及踝臂指數（ankle brachial index，ABI）測定。根據影像學結果選擇相應的血壓測量部位，一側肢體血管受累時，建議測健側肢體；當雙上肢血管均受累時，建議測雙下肢血壓；四肢血管均受累時應進行中心血壓測定［78］。

對于大動脈炎相關高血壓患者，要正確識別高血壓急癥及難治性高血壓，根據血壓水平、危險因素、靶器官損害以及并發癥進行心血管風險評估，判斷可能影響預后的危險因素，并評估治療療效和藥物安全性。

（6）眼底 ①流行病學：大動脈炎患者視力障礙占7.3%～66%，大動脈炎相關視網膜病變占6.2%～33%，高血壓視網膜病變占16%～37%，缺血性病變占2%～12%［59，66，79-80］。多因素分析發現視網膜病變是死亡的獨立危險因素［1］。②病因：大動脈炎的眼部病變與動脈受累部位有關，主要包括缺血性病變和高血壓眼底改變兩個方面。當病變累及頸動脈時可因眼部低灌注出現缺血性視網膜病變，嚴重者可導致失明；當病變累及腎動脈或/和胸腹主動脈時，可出現高血壓眼底改變。③臨床高危表現：有以下癥狀和/或體征者要警惕眼部受累：頭暈、黑矇、視力減退、上肢血壓偏低、無脈、高血壓等。④眼部評估：視力、視野等眼科一般檢查及彩色多普勒超聲、眼底照相、光相干斷層掃描血管成像（OCTA）等檢查有助于輔助診斷和早期篩查。彩色多普勒超聲可用于評估患者眼部血管的血流動力學變化；眼底照相可以直觀記錄并觀察視網膜是否有出血、滲出、血管形態改變；OCTA可以觀察眼底血管的解剖學形態，尤其對伴有黃斑病變者；FFA是診斷的金標準，可以觀察血-視網膜屏障狀態，能發現視網膜微動脈瘤，確定無灌注區的范圍，根據熒光素滲漏確定新生血管。

大動脈炎相關視網膜病變根據Uyama-Asayama分類標準分為4期［81］：第1階段為視網膜血管擴張；第2階段為毛細血管微動脈瘤形成；第3階段為視網膜動靜脈吻合支形成；第4階段為其他并發癥，如瞳孔擴大、虹膜萎縮、白內障、增殖性視網膜病變和繼發性視網膜脫離。

（7）肢體跛行 ①流行病學：大動脈炎患者中無脈占19.8%～71.2%，肢體跛行占9.7%～44%，壞疽占0.5%～4%［55，61-62，65，67］。②病因：肢體跛行是由于大動脈炎累及左右鎖骨下動脈或腹主動脈-髂動脈時導致病變血管炎癥、管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞，從而造成相應肢體血供減少。③臨床高危表現：肢體發冷、乏力、脈搏減弱或消失的患者要警惕肢體跛行的發生。④評估：全面體格檢查包括動脈搏動、肢體溫度、肌力以及最長無痛步行時間、步行距離、運動平板等有助于早期診斷與評估。彩色多普勒超聲可以測量血管壁內中膜厚度及血流動力學改變，可用于早篩及隨訪。CTA對肢體遠端血管可以顯影，可以觀察四肢動脈管壁、管腔情況。血管造影是診斷金標準，可以直觀觀察血管腔內有無血栓、斑塊，管腔有無狹窄。

4.疾病危險程度評估推薦3.3.7：建議進行疾病危險程度的評估以確定預后不良的高危患者，并進行重點管理和隨訪（專家評分：9.62±0.71）。

（1）復旦中山危險程度分級標準：2020年復旦大學附屬中山醫院風濕免疫科基于ECTA隊列信息，建立了大動脈炎病情分級中山標準。根據受累血管的部位、范圍、狹窄程度和重要臟器功能，將大動脈炎分為低危、中危和高危（具體條目包括高血壓、主動脈弓上分支受累、頸動脈及分支受累、肺動脈受累、冠狀動脈受累、主動脈瓣及主動脈根部受累、胸腹主動脈受累、腎動脈受累以及持續進展的難治性患者）（表3）。

（2） Ishikawa預后分期標準［82］：根據Ishikawa預后分期標準將大動脈炎分為3期，其中第3期的患者預后最差，15年生存率僅43%。影響預后的危險因素包括合并嚴重并發癥（①視網膜微動脈瘤形成，根據Uyama-Asayama分類的2期視網膜病變；②重度高血壓，上肢肱動脈收縮壓≥200 mmHg或舒張壓≥110 mmHg，或下肢腘動脈收縮壓≥230 mmHg或舒張壓≥110 mmHg；③3級或4級主動脈瓣返流，根據Sellers制定的主動脈造影分類標準；④血管造影提示主動脈或動脈瘤直徑大于2倍正常水平，以上4項滿足任意一項或者≥2項者即使嚴重程度未達到上述標準者均認為是出現了嚴重并發癥）、持續進展的病程（既往臨床表現在發病數年后仍進行性加重，包括：四肢易疲勞、頭暈、視力模糊、關節痛、頸痛、全身乏力、呼吸困難、暈厥、頭痛和發熱）以及血沉低水平（＜20 mm/h）（表4）。

5.合并癥評估 慢性疾病史包括糖尿病、腫瘤疾病史、慢性感染病史、高脂血癥等；個人史包括吸煙史、特殊藥物應用史；家族史包括高膽固醇血癥、心血管疾病等。這些信息對大動脈炎的疾病診斷與治療產生一定的影響，因此不能忽視該項評估。

6. 生命質量評估推薦3.3.8：建議采用SF-36、FACIT-F等量表評估生命質量（專家評分：9.13±1.44）。

大動脈炎患者早期出現的缺血癥狀、長時間甚至終身服藥以及藥物帶來的副作用等，都使患者的生活、工作和心理發生著變化，對患者的生命質量有著深刻的影響。研究表明大動脈炎患者生命質量下降，且生命質量與疾病活動性有密切聯系［83］，因此，要重視大動脈炎生命質量的評估。但是，目前尚無針對大動脈炎患者專用的生命質量量表。一般采用的量表包括普適性量表-健康調查簡表SF-36、慢性病治療功能評估-疲勞量表（FACITF）等［84］。

7.評估頻率推薦3.3.9：建議在初診、定期隨訪和病情變化時完成上述評估內容（專家評分：9.60±0.74）。

活動期患者誘導緩解治療期間應每1個月隨訪1次；緩解成功進入維持治療則每3個月隨訪1次，病情持續穩定可逐漸延長至每6～12個月隨訪1次；疾病復發時需要再次誘導緩解，評估頻率同活動期。同時，根據疾病嚴重程度確定隨訪時間：（1）低危：每3～6個月隨訪1次；（2）中危：每1～3個月隨訪1次；（3）高危：每1個月隨訪1次［85］。

（三）完整診斷與全面評估流程 符合大動脈炎診斷分類標準后，患者的完整診斷與評估應包含：大動脈炎疾病診斷、疾病活動性評估、血管損傷評估、血管損傷相關重要臟器功能和結構評估、疾病危險程度評估、合并癥評估以及生命質量評估（圖1）。

圖1 大動脈炎診斷與評估流程圖Fig 1 The diagnosis and evaluation flowchart of Takayasu arteritis

四、大動脈炎的治療

（一）治療目標和原則推薦4.1：大動脈炎治療應以風濕免疫科為主導、多學科診療模式進行全病程慢病管理，實現達標治療（專家評分：9.81±0.56）。

推薦4.2：大動脈炎的治療需與患者協商共同制定個體化的治療方案，建立“以患者為中心”的慢病管理模式（專家評分：9.85±0.53）。

治療目標：積極控制炎癥、緩解癥狀，阻止疾病進展，防止復發，減少臟器損傷和藥物相關的副作用，實現全病程達標治療，延長生存時間和提高生活質量。

治療原則：（1）以風濕免疫科為主導的多學科團隊（MDT）合作診療為前提，進行慢病管理，實現達標治療即無系統和血管炎癥、無臟器功能新發損害或惡化；（2）早期診斷、全面評估、分層治療；（3）與患者協商制訂個性化治療方案；（4）重視患者教育（飲食、運動、用藥等），增強對疾病的認知，提高自我管理能力，改善生活質量。

（二）治療策略 大動脈炎通常需要個體化治療，治療方案的選擇需要根據疾病的活動性、嚴重程度、個體特質、對藥物的耐受情況以及患者的選擇綜合決定。總的來說治療包括3個階段：誘導緩解、維持緩解和預防復發。治療包括一般治療（飲食、運動、疾病認識等）、藥物治療［包括糖皮質激素（GCs）和改善病情抗風濕藥（DMARDs）］以及相關臟器損傷的多學科聯合治療。

（三）一般治療推薦4.3：大動脈炎的非藥物治療建議患者教育、飲食、運動相結合，必要時進行心理干預（專家評分：9.56±0.94）。

患者教育：慢病管理的重要組成部分。對患者進行健康教育有利于增加患者對疾病的認知，及時調整心理狀態，提高自我管理能力，從而改善病情、提高生活質量。

飲食指導：飲食方面強調以合理膳食為主，根據個人飲食習慣及病情決定。大動脈炎患者發生代謝綜合征的風險顯著增加［86-87］，因此，飲食應以低脂、低鹽、低糖等清淡飲食為主。

運動指導：大動脈炎處于活動期時要注意休息，當病情緩解時可進行適當體育鍛煉，包括有氧運動和阻力運動。適當的運動可以通過降低炎癥指標（ESR、CRP）以及細胞因子（IL-6、TNF）水平來減輕炎癥狀態［88］；可以改善大動脈炎患者異常的代謝狀態，從而降低心血管疾病的風險［89-90］；可以改變內皮功能，保護大動脈炎患者的血管內皮［91］；可以改善壓力、焦慮和抑郁等狀況。這些對于提高生活質量具有重要意義［89］。

合理用藥：大動脈炎患者需要長期使用GCs和DMARDs，這些藥物可引起多種副作用，須告知患者正確使用方法，識別藥物相關副作用，在醫師指導下進行藥物增減，切勿擅自減量或停藥。

心理治療：大動脈炎患者要保持心情愉快和充足的睡眠，精神緊張和睡眠不足可激活交感神經系統，促進血管收縮，降低血流，升高血壓。大動脈炎患者易出現焦慮、緊張的情緒從而加重高血壓，醫師應該對大動脈炎患者進行心理健康管理與干預，必要時建議患者至專科就診。

（四）藥物治療 目前國內外均缺乏大樣本和高質量的干預研究，建議應用藥物時需關注藥物的療效和副作用。維持期應在最小有效劑量下長期維持，因停藥后易復發，但具體方案和療程尚缺乏循證證據。

1.糖皮質激素推薦4.4：糖皮質激素是誘導緩解的基礎用藥，建議聯合DMARDs治療來實現疾病緩解，減少激素用量、減少復發（專家評分：9.74±0.59）。

糖皮質激素（GCs）是治療大動脈炎的基礎用藥，具有強大的抗炎作用，活動期使用GCs通常是有效的，文獻報道單用GCs可以使25%～50%患者達到緩解。對活動性大動脈炎建議起始給予潑尼松（1～2 mg·kg-1·d-1，或等量其他GCs），疾病控制后開始減量，此后6個月內減到≤15 mg/d，1年后減到≤10 mg/d。

2.免疫抑制劑推薦4.5：免疫抑制劑（csDMARDs）建議使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等藥物，注意監測藥物相關不良事件 （專家評分：9.53±0.82）。

由于GCs長期使用副作用大，且在減量過程中疾病容易復發，據報道復發率為60%～80%［92-93］，因此，對于非重癥的活動性大動脈炎患者，建議GCs聯合化學合成類DMARDs（csDMARDs）來減少復發和減少GCs用量，以減輕GCs相關不良事件。

CTX（0.5～0.75 g/m2，q4w，ivgtt）：CTX通常用于疾病活動伴缺血相關的嚴重事件，包括缺血性腦卒中、視力下降、肢體跛行等。副作用包括骨髓抑制、生殖毒性（如月經紊亂）、胃腸道反應、繼發感染、出血性膀胱炎、腫瘤等。CTX治療有10項觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為48%（95%CI：27%～69%，2項研究、23例患者）、影像學穩定率為67%（95%CI：22%～96%，1項研究，6例患者）、復發率為15%（95%CI：2%～45%，1項研究，13例患者）、藥物不良事件發生率為100%（95%CI：59%～100%，1項研究，7例患者）［94］。接受CTX治療患者的1年、5年無事件生存率分別為100%、72.2%（未接受CTX治療患者則分別為86%、46.3%），CTX治療降低38%的不良預后（HR=0.62，95%CI：0.39～0.98）［95］。

對于無嚴重并發癥的患者，可選用以下幾種csDMARDs：

MMF（2 g/d，p.o.）：副作用少，耐受性好，常見副作用包括皮疹、胃腸道反應、感染等。MMF治療有3項觀察性研究，Meta分析提示獲得部分緩解率為77%（95%CI：34%～100%，3項研究、61例患者），影像學穩定率為40%（95%CI：23%～59%，1項研究、30例患者）、GCs平均劑量減少66%（95%CI：47%～83%，1項研究、30例患者），藥物不良事件發生率9%（95%CI：2%～18%，3項研究、61例患者）［94］。

LEF（10～20 mg/d，p.o.）：副作用較小，如輕度肝功能異常、胃腸道反應、脫發、感染等。LEF治療有6項觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為80%（95%CI：70%～89%，3項研究、73例患者），影像學穩定率為87%（95%CI：76%～95%，2項研究、53例患者），GCs平均劑量減少59%（95%CI：46%～71%，2項研究），復發率4%（95%CI：0～12%，1項研究、56例患者），藥物不良事件發生率8%（95%CI：1%～19%，3項研究、80例患者）［94］。

MTX（10～15 mg/wk，p.o.）：具有價格低、易獲得，且毒副作用小的特點，副作用以骨髓抑制、胃腸道反應和肝功能異常多見。MTX治療有5項觀察性研究，Meta分析提示至少獲得部分緩解率為50%（95%CI：33%～67%，2項研究、34例患者），影像學穩定為88%（95%CI：62%～98%，1項研究、16例患者）、復發率為44%（95%CI：20%～70%，1項研究、16例患者）。

AZA（1～2 mg·kg-1·qd-1， p.o.）：副作用包括胃腸道反應、骨髓抑制、脫發等，用藥前需檢測TPMP多態性。循證證據有限，除案例報道外，AZA治療有2項觀察性研究，至少獲得部分緩解率為84%（95%CI：64%～98%，2項研究、22例患者），影像學穩定率為100%（95%CI：78%～100%，1項研究、15例患者）、復發率為0（95%CI：0～22%，1項研究、15例患者）、藥物不良事件發生率為0（95%CI：0～22%，1項研究、15例患者）［94］。

另外，環孢素治療有1項12例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為25%（95%CI：5%～57%）［96］。他克莫司治療有1項10例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為20%（95%CI：3%～56%）［96］。

3.生物制劑（b/bs/tDMARDs）推薦4.6：對使用GC聯合csDMARDs充分治療后疾病仍未緩解或反復復發（＞1次）的患者建議使用bsDMARDs或tDMARDs；建議優選TNF單克隆抗體、托珠單抗和托法替布（專家評分：9.00±1.60）。

研究提示生物制劑治療的患者2年無復發生存率為80%，顯著高于csDMARDs治療患者（43%，P=0.03）［97］。常用的b/bs/tDMARDs包括以下幾種。

托珠單抗（Tocilizumab，TCZ，8 mg/kg，q4w，ivgtt）：1項RCT研究提示，TCZ每周給藥162 mg治療24周時的無復發率為50.6%（95%CI：25.4%～75.8%）。另有22項觀察性研究，Meta分析結果顯示獲得部分緩解率為87%（95%CI：77%～94%，17項研究、226例患者），影像學穩定率為88%（95%CI：74%～98%，12項研究、86例患者），PET/CT改善率62%（23%～95%，5項研究、33例患者），炎癥指標恢復率94%（95%CI：83%～100%，5項研究、43例患者），復發率26%（95%CI：11%～43%，4項研究、34例患者），GCs中位劑量減少83%（95%CI：71%～92%，5項研究），藥物不良事件發生率23%（95%CI：12%～35%，13項研究、162例患者）［94］。

腫瘤壞死因子拮抗劑（tumor necrosis factor inhibitors，TNFi； ADA，40 mg，q2w，ih；IFX，3～5 mg/kg，0w，2w，6w，q6-8w，ivgtt）：有19項觀察性研究，Meta分析結果顯示臨床有效率為81%（95%CI：72%～89%，15項研究、208例患者），影像學穩定率為86%（95%CI： 74%～95%，10項研究、148例患者），PET/CT改善率91%（95%CI：75%～100%，2項研究、26例患者），炎癥指標恢復率80%（95%CI：56%～98%，2項研究、17例患者），復發率為32%（95%CI：14%～53%，6項研究、87例患者），GCs中位劑量減少81%（95%CI：61%～95%，8項研究）、平均劑量減少61%（95%CI：49%～73%，3項研究），藥物不良事件發生率為19%（95%CI：10%～31%，12項研究、187例患者）［94］。

利妥昔單抗（Rituximab，RTX，1000 mg，d1，d15，ivgtt）：證據有限，僅限于案例報道。2項觀察性研究顯示至少獲得部分緩解率為68%（95%CI 41%～91%，15例患者），影像學穩定率為57%（95%CI：18%～90%，7例患者），PET/CT改善率20%（95%CI：1%～72%，5例患者），復發率為0（95%CI：0～37%，8例患者），GCs平均劑量減量少65%（95%CI：45%～80%，8例患者），藥物不良事件發生率14%（95%CI：0～39%，15例患者）［94］。

JAK抑制劑（JAKi，如TOF，10 mg/d，p.o.）：前瞻性隊列研究顯示口服托法替布5 mg bid，6個月時完全緩解率為85.19%，12個月為88.46%，復發率為11.54%，明顯減少GCs用量，副作用少［98］。一項5例患者的觀察性研究，至少獲得部分緩解率為80%（95%CI：28%～99%），影像學穩定率為60%（95%CI：15%～95%），GCs平均劑量減少27%（95%CI：12%～51%），藥物不良事件發生率為0（95%CI：0～52%）［94］。

烏司奴單抗（Ustekinumab，UST，45 mg，0w，4w，q12w，ih）：證據均來自個案報道，對難治性大動脈炎顯示了較好的療效，減少GCs用量，無嚴重副作用。

（五）血運重建治療

1.重建指征推薦4.7：血運重建指征為動脈狹窄/閉塞導致的相應臟器嚴重缺血，但尚未發生不可逆的器質性病變，且經內科治療疾病處于穩定期的患者，但對于危及生命的并發癥除外（專家評分：9.43±1.08）。

推薦4.8：建議術前充分討論當前的疾病活動性、圍手術期的內科治療（包括GCs、免疫抑制劑、高血壓治療等）、外科干預指征、手術方式的選擇和患者的獲益、風險等；手術治療后仍然需要序貫內科的治療與評估（專家評分：9.66±0.76）。

血運重建指征：同時符合解剖指征和臨床指征者建議在穩定期進行手術治療。治療的目的是挽救受損器官的功能、改善缺血癥狀及控制血壓。

（1）解剖指征 ①主動脈：有癥狀的血管直徑狹窄＞70%且跨狹窄病變的壓力梯度超過20 mmHg［99］；②腎動脈：直徑狹窄大于70%且跨狹窄病變的壓力梯度大于20 mmHg［100-102］；③弓上分支：有癥狀的狹窄＞70%［103］；④肺動脈：直徑狹窄＞70%，伴有嚴重肺動脈高壓（肺動脈收縮壓＞70 mmHg）和/或右心室功能不全［104］；⑤冠狀動脈：有癥狀的冠狀動脈直徑狹窄＞75%或主干狹窄＞50%。（2）臨床指征 包括難治性腎血管性高血壓、主動脈縮窄引起的難治性高血壓或肢體跛行、有嚴重癥狀的冠狀動脈或腦血管疾病、嚴重的主動脈瓣關閉不全、嚴重肺動脈高壓、腸系膜動脈狹窄導致的缺血、嚴重肢體跛行導致生活不能自理（肢體缺血：重度，盧瑟福4級以上）、有破裂風險的動脈瘤［104-109］；經內科治療疾病已無活動性，處于穩定期的患者，ESR和CRP正常。

急診手術指征：臨床上患者就診時即使疾病處于活動期，但出現危及生命的情況，如急性Stanford A型主動脈夾層、主動脈瘤瀕臨破裂、急性心肌梗死時，可進行急診外科手術以挽救患者生命。

對于影像學上有明顯狹窄但無缺血表現的患者，術前進行動脈內測壓對于外科干預有重要的指導意義。

2.重建時機 擇期手術術前需經內科充分抗炎治療后，疾病處于穩定期方可進行，以獲得更好的臨床效果，減少術后并發癥和死亡率。手術前用藥物控制疾病活動性可降低再狹窄風險。術后并發癥發生率與炎癥活動性顯著相關，研究表明疾病活動期進行手術的患者，5年并發癥的發生率增加了7倍，多因素分析顯示炎癥是術后并發癥的獨立危險因素［110］。術后長期規范的內科治療是保證手術療效的關鍵。

3.重建方式 手術方式包括血管腔內治療、開放手術或兩者結合，手術方式的選擇取決于病變位置、病變類型、范圍、復雜程度以及患者身體狀況等。

血管腔內治療具有操作簡便、微創、安全、可重復、見效快、住院時間短等優點，適合手術風險較高的患者，文獻報道較多的是用于處理腎動脈、腹主動脈、鎖骨下動脈和頸總動脈病變［103，111-113］，由于直接在病變炎癥部位進行操作，從而導致術后再狹窄發生率高。包括：（1）經皮血管成形術（PTA），多用于短段的狹窄性病變，尤其是腎動脈狹窄，雖然再狹窄率高，但是可以多次操作維持其通暢；（2）支架植入術，通常建立在PTA手術之上，多用于病變范圍長、開口處病灶，也可作為PTA治療失敗或出現夾層時的補救措施。

開放手術的遠期通暢率要優于腔內治療［114］，但具有創傷大、圍術期并發癥發生率高、術后恢復慢的缺點。手術方式包括旁路移植術和動脈瓣膜置換術/主動脈根部置換術等。對于難治性炎癥肢體重度缺血患者，可酌情考慮干細胞移植治療，相關研究顯示可取得較為滿意的遠期療效［115-116］。對于合并嚴重眼部并發癥的患者，還應結合眼科治療改善視力，常用的治療方式包括全視網膜激光光凝（PRP）、玻璃體腔注射抗VEGF藥物、玻璃體切除術［117-118］。

五、大動脈炎合并妊娠

推薦5.1：大動脈炎患者初次就診時就應了解其妊娠需求，與患者討論妊娠的風險及治療對妊娠的影響，與患者協商治療方案（專家評分：9.58±0.80）。

推薦5.2：大動脈炎患者經內科治療后持續達標6個月、血壓控制良好、重要臟器功能無中重度受損、所用藥物適合懷孕的情況下，建議由MDT團隊全面評估，選擇合適的妊娠時機；妊娠期和分娩期亦應由MDT團隊密切監測與隨訪（專家評分：9.66±0.73）。

推薦5.3：建議疾病處于活動期、嚴重高血壓、重要臟器功能差以及嚴重血管病變者避免妊娠 （專家評分：9.74±0.59）。

（一）妊娠時機 大部分大動脈炎患者是可以妊娠的，但是多項研究提示疾病活動及嚴重高血壓與產科并發癥或妊娠不良結局的發生顯著相關［119-120］。因此，妊娠前控制高血壓和疾病活動性對改善妊娠結局至關重要［121］。建議由風濕免疫科、婦產科、血管外科、心內科、神經內科等科室組成的MDT團隊密切協作，全面評估重要臟器功能（心、腦、肺功能、子宮血供）及妊娠風險，選擇合適的妊娠時機。疾病處于活動期、嚴重高血壓、重要臟器功能差（如慢性腎病、嚴重的肺動脈高壓和充血性心力衰竭）以及嚴重血管病變者是妊娠不良結局的危險因素［119-120，122-124］。因此，對于上述患者應避免妊娠，對于已妊娠者應由MDT團隊綜合評估利與弊，與患者充分溝通，必要時終止妊娠，避免嚴重后果的發生。

（二）妊娠前評估內容 大動脈炎對妊娠的影響主要是子癇前期、心功能衰竭和腦血管意外，胎兒宮內死亡及發育遲緩，早產發生率增加［125］。因此，在妊娠前需要MDT團隊對大動脈炎疾病活動性、影像學分型、血壓控制情況、重要臟器功能（包括心、腦、肺、腎等）、子宮血供等情況進行嚴格評估，確定是否適合妊娠。

（三）妊娠期和分娩期 疾病活動與產科不良預后有關，因此，妊娠期應盡量維持疾病處于穩定狀態。建議由產科和風濕免疫科等多學科共同隨訪，密切監測大動脈炎病情變化、血壓及胎兒生長情況，及時發現和處理并發癥，根據病情調整大動脈炎用藥，并確定適當的分娩時機、分娩方式和麻醉方式，以獲得最佳的妊娠結局。

（四）備孕期、妊娠期和哺乳期藥物推薦 參考2016年EULAR指南［126］及2020年ACR指南［127］以及《風濕性疾病患者圍妊娠期藥物使用規范》［128］中對備孕期、妊娠期和哺乳期用藥建議。

六、疫苗接種

推薦6：建議大動脈炎患者疫苗接種在疾病穩定期進行；在使用GCs和DMARDs期間可以接種滅活疫苗，但避免接種活疫苗；使用B細胞耗竭療法者需停藥至少6個月（專家評分：9.45±1.03）。

大動脈炎患者由于疾病本身、合并癥以及長期使用免疫抑制劑等原因，導致發生感染的風險顯著增加，而疫苗可以降低其發生感染并發癥的風險，因此接種疫苗是大動脈炎患者慢病管理的重要組成部分。但是對于大動脈炎患者接種疫苗的種類、指征、時機、有效性及安全性等尚缺乏相關研究及循證證據。目前僅有2項關于大動脈炎患者接種COVID-19疫苗的回顧性研究［129-130］。一項是來自土耳其的研究，對56名大動脈炎患者的回顧性研究發現，90%的患者接種了COVID-19疫苗，23.2%的患者感染新冠病毒，均為輕癥［129］。復旦大學附屬中山醫院風濕免疫科對COVID-19流行期間302例大動脈炎患者進行回顧性調查發現，30.79%的患者接種了COVID-19滅活疫苗，其中8.6%的患者在接種后12～128天出現了疾病復發或新發疾病，17.2%的患者出現了副作用，大部分比較輕微［130］。因此，在參考2019年EULAR指南［131］和2022年ACR指南［132］中對風濕病患者疫苗接種推薦的基礎上，本共識建議大動脈炎患者疫苗接種最好在疾病穩定期進行；在使用GCs和DMARDs治療期間可以接種滅活疫苗，但避免接種活疫苗；使用B細胞耗竭療法者需停藥至少6個月。

七、全程慢病管理

推薦7.1：培養專科隊伍，建立診治流程，搭建專病診治平臺，構建患者診療檔案，提高患者自我管理，通過醫護患三方協作，實施全生命周期疾病管理模式（專家評分：9.45±1.19）。

推薦7.2：對相關學科進行大動脈炎的認識和診治培訓；開展對社區和基層醫務工作者的知識普及，提高其對大動脈炎的認識和管理水平（專家評分：9.08±1.82）。

（一）慢病管理目標 大動脈炎慢病管理的目標是全病程內控制患者疾病活動性，減少臟器受損和藥物副作用，提高患者生活質量，保持工作能力和社會功能，延長生存期，實現身心協同管理。

（二）慢病管理原則 大動脈炎的管理應該多學科合作，上下級聯動，由風濕免疫專科醫師、護士及相關科室的醫師共同參與管理，并倡導患者進行自我管理。大動脈炎起病隱匿，發病早期易誤診和漏診，且其為慢性病，需要持續性隨訪與管理，為保證患者早期診斷及出院后的延續管理，要對社區和基層醫務工作者進行培訓，提高其對大動脈炎的認識和管理水平，使其承擔起早期識別篩查及出院患者的管理。

1.醫護患三方協作、共同參與：由專科醫師制定診療方案與復診計劃，專科護士對患者進行健康教育與疾病評估。此外，作為慢病管理核心的患者應充分認識疾病并主動參與，積極配合醫護，以求達到最佳的治療效果。

2.以風濕免疫專科為主導，聯合多學科團隊為大動脈炎患者制定系統規范的診療方案，并提供全面、連續的隨訪與管理，從而達到促進健康、延緩疾病進展、改善預后的目的。

（三）管理方法 1.培養專科隊伍（醫護人員）：大動脈炎的慢病管理需要醫護團隊的合作，由專科醫師和專科護士負責。醫師負責診療方案及隨訪計劃的制定，護士負責患者病情評估（相關量表的填寫）、健康教育、電話回訪。

2.建立診治流程、臨床路徑：我國為大動脈炎的高發地區，但規范化診療的普及尚欠缺。規范診療流程不僅可以提高大動脈炎診治的效率，改善患者預后，而且可以降低醫療費用，減輕患者負擔。

3.搭建專病診治平臺：基于大動脈炎臨床診療流程規范，以風濕免疫科醫師為主導、聯合多學科團隊共同診療，建立疑難重癥病例的全國診治中心。

4.構建患者診療檔案，實施全生命周期疾病管理模式：大動脈炎為慢性病，需要終身隨訪與管理。在大動脈炎的隨訪中，為了便于長期管理，建議建立完善的、同質化的診療檔案并實施全生命周期管理，對患者進行定期隨訪與監測，不僅可以提高診療效率，而且可以為治療方案的制定與調整提供依據。診療檔案應該包括家庭住址、聯系方式、實驗室及影像學檢查、診斷和治療等資料。建議盡可能使用統一的規范化模版，便于后續多中心研究的開展。

5.指導患者自我管理：大動脈炎患者在長期的慢性病程中需要自我管理。有效的健康教育是大動脈炎患者成功進行自我管理的前提。由于患者對自我管理的認識會隨時間的推移而降低，護士應定期對患者的自我管理行為進行測評，及時發現問題并早期干預，提高患者自我管理能力。有效的自我管理可以幫助患者評估自身狀態，改進不良生活行為，積極隨診，進而有效控制疾病，改善長期預后。

（四）管理流程 大動脈炎從早期識別、正確診斷、全面評估到規范治療，需要在多學科診療模式下進行全病程慢病管理，實現達標治療（圖2）。

圖2 大動脈炎全病程慢病管理流程圖Fig 2 The flowchart of the chronic diseases management throughout the entire course of Takayasu arteritis

共識主要發起者姜林娣（復旦大學附屬中山醫院）。

學術顧問顧越英（上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院）；梅長林（海軍軍醫大學附屬長征醫院）；高平進（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院）；徐建華（安徽醫科大學附屬第一醫院）；李向培（安徽省立醫院）；錢菊英，符偉國（復旦大學附屬中山醫院）。

學術秘書及執筆劉云，戴曉敏（復旦大學附屬中山醫院）。

專家共識起草組成員（排名不分先后，按各學科中姓氏漢語拼音排序）

風濕免疫科 陳慧勇，孫穎；血管外科 董智慧；神經內科 丁晶；心臟內科 崔潔；腎臟內科鄒建洲；婦產科 張佳榮；眼科 袁源智；泌尿外科許明；心臟外科 孫曉寧；神經外科 楊志剛；超聲科 韓紅；放射科 林江；核醫學科 石洪成（以上均來自復旦大學附屬中山醫院）；醫學統計學 金雪娟（復旦大學附屬中山醫院，上海市心血管病研究所流行病室）；醫學信息學 應峻（復旦大學圖書館）。

參與本共識討論的專家（排名不分先后，按姓氏漢語拼音排序）

陳琳潔（蚌埠醫學院第一附屬醫院），陳勇（寧波市第二醫院），程昉（上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院），達展云（南通大學附屬醫院），戴生明（上海交通大學附屬第六人民醫院），段利華（江西省人民醫院），馮修高（中國人民解放軍聯勤保障部隊第900醫院），馮學兵（南京大學醫學院附屬鼓樓醫院），高潔（海軍軍醫大學附屬長海醫院），胡蓉（復旦大學附屬婦產科醫院），李素蘋（溫州市中心醫院），厲小梅（中國科學技術大學附屬第一醫院），林進（浙江大學醫學院附屬第一醫院），林順平（福建醫科大學附屬協和醫院），劉炬（江西省九江市第一人民醫院），劉欣穎（同濟大學附屬第十人民醫院），劉志純（蘇州大學附屬第二醫院），任天麗（無錫市第二人民醫院），芮紅兵（福建醫科大學附屬第一醫院），沈敏寧（南京市第一醫院），施春花（江西省人民醫院），舒強（山東大學齊魯醫院），孫紅勝（山東省立醫院），談文峰（南京醫科大學第一附屬醫院），滕佳臨（上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院），王宏智（嘉興市第一醫院），王凌（棗莊市立醫院），王友蓮（江西省人民醫院），魏華（江蘇蘇北人民醫院），吳華香（浙江大學醫學院附屬第二醫院），吳敏（蘇州大學附屬第三醫院），吳銳（南昌大學第一附屬醫院），吳歆（海軍軍醫大學第二附屬醫院），武劍（蘇州大學附屬第一醫院），忻霞菲（寧波市第一醫院），薛鸞（上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院），薛愉（復旦大學附屬華山醫院），薛原（廈門大學附屬中山醫院），楊旭燕（浙江大學醫學院附屬第二醫院），葉霜（上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院），張華勇（南京大學醫學院附屬鼓樓醫院），張振春（臨沂市人民醫院），周明宣（福建醫科大學附屬第二醫院），鄒峻（復旦大學附屬華東醫院），朱蕓（濰坊市人民醫院），上海醫學會風濕病學分會血管炎學組，華東地區大動脈炎協作組。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。