兒童先天性門體分流的影像學表現

姚瓊 謝嬋來 龔英 陽朝霞 喬中偉

（國家兒童醫學中心/復旦大學附屬兒科醫院放射科 上海 201102）

門體分流（portosystemic shunt，PSS）指門靜脈和體靜脈之間發生先天性異常溝通，導致門靜脈血流全部或部分直接引流入體靜脈。其分類方法很多，最常用的分型為肝外型和肝內型［1-2］。肝外型又稱為Abernethy畸形，分為：Ⅰ型，即肝內門靜脈缺如，全部門靜脈血匯入體靜脈，進一步分為Ⅰa型（脾靜脈和腸系膜上靜脈分別引流至體靜脈）及Ⅰb型（脾靜脈和腸系膜上靜脈形成共干引流至體靜脈）；Ⅱ型，肝內門靜脈發育不良，部分門靜脈血通過引流靜脈匯入體靜脈。肝內型是指肝內門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間存在異常連接，可分為：Ⅰ型，門靜脈右支與下腔靜脈形成分流；Ⅱ型，一個肝段的門靜脈分支與肝靜脈之間有單個或多個分流；Ⅲ型，門靜脈分支與肝靜脈的分流血管瘤樣擴張；Ⅳ型，分布在多個肝段的門靜脈、肝靜脈交通分流。

先天性門體分流是一種少見的門靜脈畸形，往往合并全身多系統的并發癥及畸形，國內外報道較少。目前僅有一些小樣本量的病例分析，對門靜脈及其屬支的形態、門體分流血管走形、側枝血管分布描述及對CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）和磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）的診斷價值的討論較少。本文收集復旦大學附屬兒科醫院經CTA/MRA確診的先天性PSS患兒，分析其門脈系統影像學特征及并發病變，比較不同影像學檢查的優缺點。

資料和方法

研究對象復旦大學附屬兒科醫院2008年3月—2022年12月間經CTA/MRA共確診先天性PSS患兒26例，采集性別、年齡、臨床表現、影像學檢查［超聲、CTA、MRA、數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）］、治療方式和預后等信息。所有患兒均通過產前篩查超聲或產后腹部超聲提示存在PSS，后進入我院完善檢查。本研究得到復旦大學附屬兒科醫院倫理委員會批準（復兒倫審2022326號），所有患兒家屬均簽署知情同意書或口頭告知知情同意。

CTA檢查技術采用Light speed 64排螺旋CT掃描儀（美國通用電氣公司）。檢查范圍從肝頂至盆腔，行CT平掃和增強掃描，掃描參數：管電壓80～100 kV，管電流40～70 mAs，準直0.625 mm×64，螺距1.375。增強掃描分動脈期、門脈期、平衡期，動脈期延遲時間為注射造影劑后25～30 s，門脈期延遲時間為60～70 s，平衡期延遲時間為100～120 s，根據病灶的性質可增加延遲期。對比劑為碘海醇注射液［300 mgI/mL，通用電氣藥業（上海）有限公司］，劑量1.5～2 mL/kg，流速0.8～2.0 mL/s。對于＜5歲不合作患兒給予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌腸鎮靜。

MRA檢查技術采用Siemens Avanto 1.5T掃描儀（德國西門子公司），使用體線圈，3D FLASH序列，自由呼吸狀態下多期掃描，獲得動脈期、門靜脈期及靜脈期圖像。掃描范圍從肝頂至盆腔，掃描野262 mm×400 mm，掃描參數：TR/TE 3.14/1.29 ms，翻轉角25°，帶寬450 Hz/pixel，矩陣227×384，層厚1.5 mm，單期采集時間15 s。對比劑為釓雙胺注射液0.5 mmol/mL［通用電氣藥業（上海）有限公司］，劑量0.1 mmol/kg。對于＜5歲不合作患兒給予0.5 mL/kg水合氯醛口服或灌腸鎮靜。

圖像分析及后處理提取CTA及MRA原始圖像，CTA薄層圖像0.625 mm，MRA層厚1.5 mm，傳入后處理工作站重建。重建方式包括：最大密度投影、多平面重建、表面投影。由2名放射科醫師獨立讀片，觀察門靜脈及其屬支的形態及走行、門體分流血管位置、途徑、回流血管、側枝血管分布及其他臟器合并病變。對于診斷有差異的病例由2名醫師進行共同讀片，獲得統一結論。

結 果

臨床資料26例中男19例，女7例；檢查年齡1個月～10歲，其中＜1歲15例，1～5歲8例，6～10歲2例，＞10歲1例。合并畸形主要包括先天性心臟病、多種消化道畸形、膽管系統畸形、腎臟畸形、脊柱畸形等。6例患兒肝功能不全，表現為黃疸或實驗室肝功能指標異常，另有4例發現肝臟富血供占位。肝外型患兒中，6例便血，3例嘔血，1例發生肝性腦病；截至出院時，4例行結直腸切除術，1例胃底靜脈斷流術，2例接受腸系膜下靜脈手術結扎，3例行門體分流堵閉術，其中1例堵閉術后死亡。

CTA及MRA影像學表現26例患兒均行CTA檢查，2例同期行MRA。CTA檢查診斷16例為肝外型PSS（Ⅰb型4例，Ⅱ型12例）。4例Ⅰb型患兒肝內門脈分支均未顯影，門脈主干1例擴張，3例未顯影，其中2例經DSA檢查發現存在肝內發育不良門脈血管，修改診斷為肝外Ⅱ型；12例Ⅱ型患兒中，肝內門脈分支6例明顯纖細、2例部分顯示、4例形態尚可，門脈主干5例正常、7例狹窄。12例患兒引流靜脈由腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合形成，4例引流靜脈發自脾靜脈中段。回流靜脈包括：下腔靜脈2例、左腎靜脈5例、髂內靜脈6例、胃冠狀靜脈3例；其中回流入下腔靜脈及左腎靜脈的引流血管較粗短（圖1A、1B）；回流入髂內靜脈（單側3例，雙側3例）的引流血管均明顯迂曲擴張，CTA可見直腸靜脈叢曲張，直腸壁增厚、強化明顯，臨床均出現血便（圖1C）；3例患兒回流入胃冠狀靜脈，臨床均出現嘔血，檢查顯示食管、胃底靜脈曲張。2例肝外Ⅱ型患兒同期行MRA檢查，檢查結果與CTA一致，脾靜脈、腸系膜上靜脈、引流靜脈等大血管顯示清晰，但肝內門脈細小分支顯示較差。

圖1 肝外型門體分流CT圖像Fig 1 Extrahepatic portosystemic shunt （PSS） CT images

肝內型PSS共10例（Ⅰ型5例，Ⅱ型2例，Ⅲ型2例，Ⅳ型1例）。Ⅰ型病例均為門脈右支與下腔靜脈形成分流，分流血管較粗短，位于肝門區；Ⅱ型均發生于門脈左支，2例均連接到肝左靜脈；Ⅲ型分流血管均起自門脈左支，呈瘤樣擴張，1例連接到肝左靜脈，1例連接肝右靜脈；Ⅳ型為門脈左、右支與肝左、右靜脈形成多發分流（圖2）。所有患兒門靜脈主干及肝內分支均發育可，受累門脈分支及回流血管可見擴張，Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型分流血管較迂曲，部分肝靜脈提前顯影。

圖2 1個月女嬰肝內Ⅳ型門體分流影像Fig 2 Images of a 1-month-old baby girl with intrahepatic type Ⅳ PSS

CTA/MRA與超聲比較共13例患兒同期行超聲檢查，4例超聲漏診，2例肝內型PSS超聲誤診為肝臟富血供占位，6例超聲提示存在門體分流，但不能具體分型及完整顯示引流血管行徑。

CTA/MRA與DSA結果比較CTA提示的4例肝外Ⅰb患者均同期行DSA檢查，其中2例DSA造影可見纖細的門靜脈分支，修改分型為Ⅱ型。3例肝外Ⅱ型行PSS堵閉術，所見門脈形態、分流血管走形與CTA基本符合。

隨訪及預后共9例患兒出院后繼續門脈CTA及超聲隨訪，隨訪時間為1～31個月。其中2例肝外Ⅰb型及3例肝外Ⅱ型患兒門脈及分流靜脈形態同前；1例肝外Ⅱ型患兒食管胃底靜脈曲張加重；1例肝外Ⅱ型患兒行血管結扎術后1個月，復查CTA可見纖細的門脈主干及左右分支，較術前略增粗；1例肝內Ⅳ型患兒第2次入院行DSA堵閉術，分別堵塞肝左、右靜脈與門脈左、右支遠端兩處瘺口，后門診隨訪CTA發現門脈擴張明顯改善；1例肝內Ⅲ型隨訪31個月后分流血管明顯變細，門脈左支擴張較前改善。

討 論

門靜脈系統的發育過程復雜，在胚胎第4～10周，卵黃靜脈血管網選擇性退化并發育為門靜脈，如在這個過程中發生退化過度或退化不全則可導致先天性門體分流［1-3］。肝外型PSS發生時間較早，在肝內門脈分支形成之前；肝內型則發生在肝內門脈分支形成之后［4-5］。這也解釋了為何肝內型門脈系統血管發育比較好。本組病例中肝內型占38%，其中Ⅰ型最為多見，肝內型門靜脈及肝內屬支發育較肝外型好。本組病例中肝外型（占62%）較肝內型多見。文獻報道回流靜脈以下腔靜脈多見，但也可以是腎靜脈、髂靜脈、胃底靜脈，奇靜脈或右心房［2］。本組患兒以髂靜脈最多，可能因該型患兒消化道出血癥狀明顯而能早期明確診斷。

先天性PSS臨床癥狀多種多樣，主要包括多種先天畸形、肝臟血供異常以及異常分流血管引起的癥狀三大類；先天性PSS合并的畸形眾多，可累及多個系統［6］。本組畸形以先天性心臟病最為多見，可能是由于心臟、腹部血管系統存在共同的疾病發生機制，或胎內心臟對分流后血流動力改變發生的適應性變化。先天性PSS導致肝臟血供減少會引起一系列肝臟疾病，包括肝功能不全、脂肪浸潤、肝葉萎縮，并繼發肝臟占位，包括再生結節、局灶結節性增生及肝癌、肝母細胞瘤，以再生結節為主［7］。有文獻報道肝外型PSS并發肝臟占位發病率約50%［8］。本研究患兒發病率偏低，僅發現4例富血供占位，可能因為本組患兒年齡偏小。最為嚴重的并發癥為肝性腦病，門脈血未經肝臟解毒直接進入體靜脈會導致肝性腦病的發生，其發生與分流量大小及持續時間相關，發生率約15%，分流率高于30%則風險較高［9］。本組病例中僅1例肝外型患兒發生肝性腦病，此癥狀在兒童中雖然少見，但后果嚴重，應予以警惕。

消化道出血為PSS少見合并癥，國內外報道均很少［10］。本組病例發現消化道出血比例較高，占34.6%，都出現于肝外型患兒中；6例便血、3例嘔血，均發現回流靜脈附近靜脈叢曲張，這些靜脈叢血管的擴張、破裂可能是引起消化道出血的原因。而引流至下腔靜脈、腎靜脈的肝外型PSS及各型肝內型PSS均無消化道出血癥狀。臨床上多種疾病可引起消化道出血，因此對于消化道出血患兒應仔細查明原因。本組病例中1例便血患兒外院誤診為痔瘡并進行手術治療，術后癥狀無明顯改善，至我院行腹部CTA后明確為肝外型門體分流，后行分流血管結扎治療，術后癥狀改善明顯。

對于先天性PSS患者，早期發現、準確診斷并及時治療對疾病預后至關重要。超聲具有簡易、無創、無電離輻射等優點，結合彩色多普勒超聲對異常血管顯示較敏感，可作為先天性PSS的首選篩查方式，但易發生漏診、誤診［11］。本組病例中2例患兒B超誤診為肝內富血供占位，行CTA后診斷為先天性肝內型PSS。本組2例MRA圖像基本滿足診斷，對于脾靜脈、腸系膜上靜脈、引流靜脈等大血管顯示清晰，但對門脈細小分支顯示率較CTA差，但MRA無電離輻射是其最大的優勢，更適合長期隨訪［1，12］。根據本組病例的研究，我們發現CTA圖像清晰度、分辨率高于MRA，尤其是對于發育不良的門脈顯示效果更好，雖然CTA相對MRA存在高輻射劑量、造影劑過敏等不良因素，我們仍建議選擇CTA作為首要檢查方法而非MRA［13-14］。CTA可以清晰直觀地顯示分流血管及迂張靜脈叢分布。但本研究也發現了CTA的局限性，本組所有經CTA診斷為肝外Ⅰb型的患兒均行DSA檢查，DSA證實其中2例肝內存在發育不良門脈，而CTA因血管過于細小無法顯示導致誤診，后修改分型為肝外Ⅱ型。因此CTA診斷肝外Ⅰ型需謹慎，應行DSA后方可明確診斷，DSA對于CTA提示肝外Ⅰ型患兒仍是金標準，不能被CTA替代［13-14］。DSA還可進行門脈測壓、選擇性分流血管栓塞及肝穿刺活檢，但因有創、價格貴等因素不能作為常規方法［4，6］。

如前所述，先天性PSS有多種分型，盡管各型臨床表現部分相似，但其治療方法不同，明確分流類型對于疾病治療規劃和預后非常重要。對于肝外Ⅰ型患者，結扎或堵閉分流血管不可隨意進行，因為分流血管是腸系膜上靜脈、脾靜脈唯一引流途徑，肝移植是其唯一治療方法，通常在患者出現肝功能不全、肝性腦病或分流率大于60%后進行［15-16］。但也有研究表明門靜脈分支在堵閉分流后可以進一步再生重建，提示肝移植不再是該型唯一治療方法［17］。分流血管堵閉或手術結扎對肝外Ⅱ型以及大于2歲的肝內型患者是一種有效的治療方法，但在治療前須對肝內門脈發育情況進行評估，有研究顯示，對于門脈壓力過高患兒，可分批關閉引流靜脈，控制門脈壓力小于25 mmHg，促進肝內門脈進一步發育［18］。本組1例肝外Ⅱ型患兒堵閉后因發育不良的門靜脈繼發門脈高壓而死亡。對于小于2歲的肝內型患者建議隨訪觀察，因為有研究發現2歲以內小的肝內PSS有自愈可能［19］，本組中1例2月齡大的肝內Ⅲ型患兒，隨訪2年后異常分流血管基本消失。

綜上所述，先天性門體分流臨床表現多樣，分流解剖結構復雜，影像學檢查應明確顯示門脈系統、引流靜脈形態，為手術或介入治療提供信息，減少術中及術后并發癥發生。CTA/MRA安全無創，對于先天性PSS診斷準確率高，有著巨大的優勢及臨床應用價值，對于肝外Ⅰ型診斷需謹慎，以DSA結果為金標準。

作者貢獻聲明姚瓊 數據采集、解釋和分析，論文撰寫。謝嬋來 數據采集、解釋和分析。龔英 研究構思和設計，論文修改。陽朝霞 病例采集。喬中偉 論文審閱和指導。

利益沖突聲明所有作者均聲明不存在利益沖突。