主動脈夾層法醫(yī)學(xué)傷病關(guān)系35例案例回顧分析

高 晴,王 峰,何 軍,汪 浩,陳 玲,何方剛

主動脈夾層(aortic dissection, AD)是由于各種原因引起主動脈內(nèi)膜和(或)中層彈力膜發(fā)生撕裂、主動脈滋養(yǎng)血管破裂,血液進(jìn)入主動脈壁中層,導(dǎo)致血管壁內(nèi)外膜分離并沿長軸擴張,在主動脈壁間形成假腔,并通過破口與主動脈真腔相交通的病理改變[1]。AD是一類發(fā)病率低但致死率極高的心血管疾病,AD近年來的發(fā)病率逐年上升,且呈年輕化趨勢[2]。AD患者急性發(fā)作時典型臨床表現(xiàn)為胸背部疼痛,但部分患者癥狀不典型,易造成漏、誤診而引起醫(yī)療糾紛,此時需要通過法醫(yī)學(xué)鑒定來明確責(zé)任[3-4]。本文收集了35例AD鑒定資料,通過分析AD的發(fā)病特點、危險因素、病理特點,期望為復(fù)雜病因的AD案件提供鑒定思路。

1 材料與方法

1.1 材料收集2007～2023年武漢大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院鑒定案件中法醫(yī)病理診斷涉及AD的案例合計35例,其中3例為法醫(yī)臨床鑒定案例,收集患者的臨床資料;另32例為法醫(yī)病理尸檢案例,已進(jìn)行系統(tǒng)解剖及病理檢驗。

1.2 方法復(fù)習(xí)并分析35例AD案例的病歷、影像學(xué)資料、尸檢材料及病理切片,對被鑒定人的年齡、性別、外傷史、發(fā)病經(jīng)過、醫(yī)療過程、尸體解剖、病理檢驗等進(jìn)行分類總結(jié),計數(shù)資料以百分比進(jìn)行統(tǒng)計描述,計量資料以進(jìn)行統(tǒng)計描述。

2 結(jié)果

2.1 基本信息外傷史合計13例:交通事故8例(61%);徒手斗毆3例(23%);棍棒磚塊等工具斗毆1例(8%);高墜1例(8%)。年齡分布:少年(13～17歲)1例(3%),青年(18～39歲)10例(28.5%),中年(40～59歲)14例(40%),老年(>60歲)10例(28.5%),平均年齡(47±15)歲。性別:男性32例(91%),女性3例(9%)。

2.2 臨床特征首發(fā)癥狀:胸痛或呼吸困難18例(51%);腹痛或嘔吐8例(23%);頭痛或頭暈3例(9%);意識喪失4例(11%);腰痛或下肢不適2例(6%)。行手術(shù)干預(yù)8例(23%,圖1、2)。AD死亡患者32例:外傷或出現(xiàn)首發(fā)癥狀至死亡時間間隔為:急性期(1周內(nèi))31例(97%),亞急性期(8天～1個月)1例(3%),慢性期(>1個月)0例(0),平均時間間隔為(1.8±1.8)天。

2.3 尸檢特征病理分型:Stanford分型A型23例(66%),B型12例(34%)。DeBakey分型:Ⅰ型16例(46%),Ⅱ型7例(20%),Ⅲ型12例(34%)。組織病理學(xué):35例被鑒定人中,主動脈膜存在內(nèi)膜病變26例(74%)(硬化或潰瘍或炎癥細(xì)胞浸潤);主動脈膜存在中膜病變24例(69%)(平滑肌細(xì)胞減少,或彈力纖維減少變性,或肉芽組織增生,或膠原纖維增生,或膽固醇結(jié)晶沉積,或炎癥細(xì)胞浸潤,圖3);主動脈膜存在外膜病變14例(40%)(含鐵血黃素沉積,或炎癥細(xì)胞浸潤,圖4)。合并疾病或特殊狀態(tài):35例被鑒定人中,合并高血壓或心臟肥大27例(77%),合并動脈粥樣硬化癥24(69%),合并妊娠狀態(tài)1例(8%)(全部被鑒定人僅3例女性,不具備參考性)。伴隨損傷集中在有外傷史的案例中(13例):胸骨、肋骨或椎骨骨折(胸外按壓所致骨折不計入)5例(38%),肺挫傷2例(15%),全身軟組織挫傷11例(85%),心包或縱膈積血5例(38%),胸腔積血或腹腔積血8例(62%)(表1,圖5)。直接死亡原因:心包填塞18例(56%),失血性休克10例(31%),急性心肌梗死4例(13%)(表2)。

表1 外傷史案例與無外傷史AD案例的信息分布[n(%)]

表2 外傷史案例與無外傷史AD案例的直接死亡原因[n(%)]

3 討論

目前AD的發(fā)病機制尚不明確,與多種危險因素相關(guān),但大多數(shù)學(xué)者均支持主動脈壁結(jié)構(gòu)薄弱是動脈夾層形成的主要原因[1,5]。臨床上,DeBakey分型與Stanford分型均是依據(jù)夾層累及的解剖位置對AD進(jìn)行分類[6]。從法醫(yī)學(xué)鑒定角度可將造成主動脈壁破裂的原因分為兩大類:創(chuàng)傷性主動脈夾層(traumatic aortic dissection, TAD)與病理性非創(chuàng)傷性主動脈夾層(non-traumatic aortic dissection, Non-TAD),它們常同時存在于同一個體上。因此,需要法醫(yī)學(xué)者通過傷病關(guān)系分析來解決醫(yī)療糾紛、交通責(zé)任、保險理賠等社會問題。

3.1 病理性Non-TAD和TAD病理性Non-TAD:被鑒定人無外傷暴露史時,由于高血壓、動脈粥樣硬化、遺傳性疾病、先天性心血管畸形、炎癥性血管疾病、妊娠等所導(dǎo)致的AD[7]。

高血壓被認(rèn)為是AD最重要的危險因素,50%的AD患者均可歸因于高血壓[1],本文中35例患者有77%合并高血壓。動脈粥樣硬化也是AD的危險因素之一,部分學(xué)者認(rèn)為動脈粥樣硬化會導(dǎo)致血管變應(yīng)力降低引發(fā)AD[5],且對Stanford B型的影響更大[8]。本文中有69%的患者合并動脈粥樣硬化,但在Stanford分型中差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。馬凡綜合征和其他遺傳性結(jié)締組織病,如血管型Ehlers-Danlos綜合征或Loeys-Dietz綜合征與AD有關(guān),且多出現(xiàn)在AD年輕患者中[9]。目前認(rèn)為馬凡綜合征的致病機制是FBN1基因突變引起原纖維蛋白1減少,導(dǎo)致血管彈力纖維不足和基質(zhì)降解酶的釋放,最終進(jìn)展為AD[10]。血管型Ehlers-Danlos綜合征致病機制與Ⅲ型前膠原合成缺陷有關(guān)[11],Ⅲ型前膠原是Ⅰ型膠原纖維生成的重要調(diào)節(jié)元件。Ⅰ型原纖維生成異常導(dǎo)致血管內(nèi)皮變薄,動脈夾層風(fēng)險增加。先天性心血管畸形中,先天性二葉主動脈瓣患者發(fā)生AD和破裂等急性主動脈并發(fā)癥的風(fēng)險是一般人群的40倍[12]。炎癥性血管疾病(如主動脈炎)是由巨細(xì)胞動脈炎、大動脈炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的并發(fā)癥,有1%～5%的主動脈炎患者會發(fā)生AD[13]。女性妊娠及產(chǎn)后發(fā)生AD或夾層動脈瘤破裂的風(fēng)險增加,其作用機制可能與妊娠和產(chǎn)后狀態(tài)引起血流動力學(xué)變化進(jìn)而導(dǎo)致主動脈壁上的變應(yīng)力增加[14]。

TAD:患者有外傷暴露史,立即或延遲出現(xiàn)的AD。發(fā)生位置上,TAD常局限在主動脈峽部,很少廣泛損傷[15];少量TAD也見于其他部位,依次為升主動脈、主動脈弓、胸主動脈、腹主動脈[16]。發(fā)生時間上,自發(fā)生外傷到診斷出TAD的時間間隔并不確定,雖然大多數(shù)TAD患者在急性期內(nèi)死于心包填塞[7,17],但有文獻(xiàn)報道遲發(fā)性TAD最長的時間間隔可達(dá)3個月[18]。遲發(fā)性TAD破裂導(dǎo)致的死亡往往會引起社會糾紛,傷者如有主動脈疾病會使案情更加復(fù)雜。

3.2 解剖檢查要點大部分AD相關(guān)的法醫(yī)學(xué)鑒定案件最先需確定死亡原因。本組32例死亡案件患者直接死亡原因通過尸體解剖及組織病理檢查即可明確診斷。尸體檢查時需注意保留完整的主動脈,作者建議解剖時系統(tǒng)性完整取出胸腹腔臟器,將主動脈自髂動脈及頸總動脈開始向近心端剪開,注意尋找夾層內(nèi)膜及外膜破口的位置及大小。值得注意的是,內(nèi)膜破口有時會因血液滋養(yǎng)存在反復(fù)機化、修復(fù)的情況[2],導(dǎo)致主動脈上內(nèi)膜破口消失。本組32例死亡案件中10例未找到主動脈內(nèi)膜裂口。

3.3 傷病關(guān)系分析AD患者活體鑒定的法醫(yī)學(xué)鑒定要求往往是鑒定AD與外傷的因果關(guān)系,此時被鑒定人的術(shù)前影像資料十分關(guān)鍵。本組有3例法醫(yī)臨床鑒定,被鑒定人確診AD前均發(fā)生交通事故,交通事故前3例被鑒定人均無胸痛、呼吸困難、暈厥等不適;術(shù)前影像資料提示:主動脈弓夾層位于降部3例,Stanford B型3例;伴隨損傷:胸骨或肋骨骨折3例,伴有肺挫傷3例,伴有胸腔積液、肺不張3例;合并疾病:主動脈硬化1例。從AD的發(fā)生過程看,3例被鑒定人所受的外界暴力較大,導(dǎo)致了肋骨骨折、肺挫傷等伴隨損傷,這提示外傷與AD發(fā)生存在因果關(guān)系;病理基礎(chǔ)上,有1例存在主動脈硬化,1例存在主動脈中膜纖維變性及肥厚性心肌病突變基因,不能排除疾病因素在AD發(fā)生中的作用。此類案例需根據(jù)案情經(jīng)過、外力大小和病理基礎(chǔ)等綜合分析外傷對AD的原因大小,以明確交通事故中車方對受害者的賠償責(zé)任。

值得注意的是,醫(yī)療等中介因素常常會改變尸體解剖所見,例如手術(shù)后發(fā)生破裂出血,由于心包一般是敞開的,多不會發(fā)生心包填塞,出血常流入右側(cè)胸腔。本組有1例男性青年患者在徒手斗毆2天后因胸痛入院,在醫(yī)院行人工血管置換術(shù)手術(shù)后第2天死亡。臨床手術(shù)前CT顯示:升主動脈至左側(cè)髂總動脈可見動脈夾層雙腔結(jié)構(gòu);術(shù)中見升主動脈、主動脈弓夾層形成,未見內(nèi)膜、外膜破口。尸體解剖:右側(cè)胸腔大量積血,人工血管及象鼻區(qū)各吻合口無松脫,縱膈及主動脈弓、升主動脈根部人工血管周圍大量出血,右心耳上側(cè)與升主動脈區(qū)外膜撕裂、見直徑約0.5 cm破口。組織病理學(xué):內(nèi)膜尚完整,未見明顯粥樣硬化斑塊;中膜部分彈性纖維溶解壞死狀,灶性炎性細(xì)胞浸潤;外膜可見含鐵血黃素,灶性炎性細(xì)胞浸潤。此案例我們的分析邏輯為:被鑒定人術(shù)前CT示廣泛性動脈夾層形成,主動脈中膜見彈力纖維壞死、炎性細(xì)胞浸潤,存在主動脈壁肌纖維變性的病理基礎(chǔ);被鑒定人被打后當(dāng)時無明顯胸痛,1天后出現(xiàn)胸痛,影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)AD,事件發(fā)生上具備TAD的時序性規(guī)律;手術(shù)后第2天發(fā)生AD破裂、失血性休克死亡,右側(cè)胸腔大量積血,提示夾層破裂發(fā)生于手術(shù)后,死亡原因應(yīng)將醫(yī)療因素考慮在內(nèi)。

綜上所述,對涉及AD的案例鑒定,首先需要診斷被鑒定人的自身基礎(chǔ)疾病,上述病理性AD的疾病都應(yīng)被考慮在內(nèi),必要時進(jìn)行基因檢測;其次,盡可能收集詳細(xì)的案情調(diào)查資料,結(jié)合尸體解剖所見,找到暴力作用的部位,結(jié)合伴隨損傷評價作用力的大小;最后,部分伴隨醫(yī)療因素參與的案例往往會使案情變得更復(fù)雜,此時除了系統(tǒng)地解剖尸體查驗夾層的位置、形態(tài)、破口外,還需要與AD患者的活體鑒定一樣將被鑒定人的臨床資料(尤其是術(shù)前影像學(xué)資料)與解剖所見仔細(xì)比對,綜合考慮醫(yī)療等中介因素對患者死亡或損傷的影響。