主動脈瓣二瓣化合并冠狀動脈開口畸形和粥樣硬化猝死1例

劉 希,王 悅,李廣云,劉明哲,陳新山

死者女性,55歲,尸長151.0 cm,發育正常,體形消瘦。腹部呈輕度舟狀腹外觀,雙手十指甲床輕度紫紺;體表未見明顯損傷。

尸體檢查眼觀:心臟質量252.1 g、大小10.5 cm×10.5 cm×3.0 cm,心臟表面未見異常,各心房、室腔未見明顯異常,主動脈瓣僅見兩個瓣膜(圖1),左冠瓣和右冠瓣融合為一個瓣膜,瓣膜稍增厚、質地稍硬,瓣膜聯合處亦增厚、質硬,但瓣膜未見明顯的變形和關閉不全,兩個瓣膜緣長均為2.5 cm,余各心瓣膜、腱索和乳頭肌未見明顯異常。各心室壁厚度:左室壁1.0 cm,右室壁0.3 cm,室間隔1.1 cm;各瓣膜周徑:二尖瓣9.0 cm,主動脈瓣5.0 cm,三尖瓣11.5 cm,肺動脈瓣6.0 cm。冠狀動脈檢查:左、右冠狀動脈開口均位于同一主動脈竇內(圖2),相距1.2 cm、直徑分別為0.4 cm和0.5 cm;左、右冠狀動脈走形未見異常,左主干長0.6 cm;左前降支和右主支見動脈粥樣硬化,管腔狹窄病變程度均為Ⅲ級,左主干和左旋支未見明顯狹窄病變。余器官未見明顯異常。鏡檢:左心室心外膜下脂肪組織稍增多,局部見灶性淋巴細胞浸潤;心肌間質血管淤血、局部纖維結締組織增多,有的部位形成灶性瘢痕(圖3),可見少量淋巴細胞浸潤,有的小動脈管壁明顯增厚;大部分心肌纖維斷裂,部分心肌纖維呈輕度波浪樣變;右心房心外膜下脂肪組織和心肌間質均見灶片狀出血,右心室前壁心肌間質見少量脂肪組織。冠狀動脈左前降支和右主支管壁內膜呈環形增厚,斑塊內見較多脂質沉著,管腔狹窄分別約為55%和60%(圖4);房室結間質纖維結締組織稍增多。其他除見肺水腫及多器官不同程度淤血等非特異性病變和自溶等死后變化外,未見嚴重的病理形態學變化。

圖1 主動脈瓣僅兩個瓣膜 圖2 左、右冠狀動脈開口均位于同一個主動脈竇內 圖3 左心室前壁灶性瘢痕 圖4 右主支管腔狹窄約60%

病理診斷:主動脈瓣二瓣化(bicuspid aortic valve, BAV)畸形;冠狀動脈開口畸形;冠心病(冠狀動脈左前降支和右主支管腔狹窄病變Ⅲ級)。

毒物檢測:被鑒定人心血中未檢出常見毒(藥)物成分。

死亡原因:綜合分析認為符合因患BAV合并冠狀動脈開口畸形和粥樣硬化致猝死。

討論本例被鑒定人主動脈瓣只有兩個瓣膜,左冠瓣和右冠瓣融合為一個瓣膜,瓣膜稍增厚、質地稍硬,瓣膜聯合處亦增厚、質硬,且左、右冠狀動脈開口均位于同一主動脈竇內,可明確診斷為BAV畸形和冠狀動脈開口畸形。BAV是成人最常見的先天性主動脈瓣畸形,占50%～60%,也是主動脈瓣狹窄和關閉不全的主要病因之一。由于主動脈瓣先天發育過程中正常的三葉瓣為二葉瓣所取代、瓣葉結構異常,長期受到血流的不斷沖擊,易引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬、纖維化,最終導致瓣膜狹窄和關閉不全[1-4]。根據瓣膜融合方式的差異,BAV在臨床上根據瓣膜融合方式的差異分為3種類型[5-6]:左-右冠狀竇尖點的融合(right and left cusps fusion, RL型融合)、右冠狀竇和無冠狀竇尖點的融合(right and noncoronary cusps fusion, RN型融合)、左冠狀竇和無冠狀竇尖點的融合(left and noncoronary cusps fusion, LN型融合)。臨床數據顯示[7],RL型融合最常見,RN型融合次之,LN型融合最少見。有研究證實,BAV患者主動脈內的血液流態與正常人差異顯著,BAV患者主動脈血管內的血流模式發生了顯著改變,具體體現在血流流量、流動/壁面切應力、血流沖擊方向、旋動流流態方面[7]。

冠狀動脈畸形(coronary artery anomalies, CAAs)有多種分類方法,較為常用的是基于解剖形態將CAAs分為三種類型:冠狀動脈起源和走行異常、冠狀動脈固有解剖異常和冠狀動脈終止及血管吻合異常[7];以冠狀動脈起源和走行異常多見。本例為左、右冠狀動脈開口位于一個主動脈竇內,是冠狀動脈開口畸形。由于被鑒定人有BAV和冠脈開口這兩種畸形,再加上其有冠狀動脈粥樣硬化狹窄病變,易造成冠狀動脈灌注不足從而引起心肌缺血缺氧。同時,組織病理學檢查發現死者左心室局部纖維結締組織增多、形成灶性瘢痕,并見少量淋巴細胞浸潤,部分小動脈管壁明顯增厚,也證實其存在因心肌供血不足而出現的一系列慢性缺血缺氧性損害的表現[8]。盡管本例患者有明顯的主動脈瓣合并冠脈開口畸形、冠狀動脈粥樣硬化以及心肌慢性缺血缺氧的病理改變,但鑒定時仍應進行全面系統尸體檢驗,并根據尸解、病理檢驗和組織病理學檢查結果,結合案情和毒物化驗報告等綜合分析,在排除外傷、窒息和毒物中毒等暴力原因致死后,方可認定其符合因患BAV畸形合并冠狀動脈開口畸形和粥樣硬化致猝死。