1例浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的診斷

潘成智，位莉，賈薇，2，陶林，2

1 石河子大學醫學院病理學系，新疆石河子 832002；2 石河子大學第一附屬醫院病理科

乳腺肌成纖維細胞瘤，又叫肌纖維母細胞瘤，是一種良性的間葉組織源性的梭形細胞腫瘤，臨床少見。乳腺肌成纖維細胞瘤可分為經典型、膠原化型、上皮樣型、富于細胞型、浸潤型、肌樣型、黏液型、脂肪瘤型、柵欄狀型、蛻膜樣型、非典型，其中浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤臨床罕見。由于浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤發病率較低，目前對于此病的認識尚不足，臨床上容易誤診為乳腺癌。本研究對浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的臨床、病理、影像學資料進行了回顧性分析，并總結了浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的有效診斷方法，以提高對浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的診斷率。

1 資料分析

患者，女，71 歲 ，因“發現右側乳房腫塊20 天”入院。患者在沐浴時無意中發現右側乳房有腫塊，呈長條狀，質韌無壓痛，活動度一般，邊界清，遂來本院。入院查體：雙側乳腺對稱，皮膚顏色正常，未見淺表靜脈曲張及乳頭凹陷。右乳外上象限可見“酒窩征”改變，無“橘皮樣”改變；右乳外上象限10點鐘位近乳頭處可觸及一約2.0 cm×1.0 cm 包塊，質韌，邊界清，活動度良好。左側乳腺未觸及明顯腫大包塊。右側腋下可觸及多發腫大淋巴結，左側腋下未觸及腫大淋巴結。

影像學檢查：乳腺及雙側腋下淋巴結超聲檢查結果顯示，右側乳腺實性占位，BI-RADS-US 分級為4c 級；右側腋窩多發淋巴結腫大，轉移淋巴結可能性大，右側腋窩處見多個低回聲，最大0.8 cm×0.5 cm，皮髓分界不清，淋巴門回聲消失。彩色多普勒血流顯像CDFI 顯示，低回聲區內可見較豐富的血流，走行及分布不規則，RI 為0.79。乳腺鉬靶檢查結果顯示，雙側乳腺增生；右乳外上象限腫塊影；右側：BI-RADS 分類為4a 類；左側：BI-RADS 分類為2 類。初步診斷乳腺癌。遂行右乳腫塊切除術，術中取腫塊組織行冰凍切片快速病理檢查。

病理學檢查：術中冰凍切片快速病理檢查結果顯示，（右乳包塊）乳腺梭形細胞，部分細胞核大，輕度異型，偶見核分裂象，診斷為傾向交界性或低度惡性軟組織腫瘤，不除外葉狀腫瘤。然后將切除的乳腺腫塊進行病理學檢查。術后病理學檢查結果顯示，大體標本檢查見（右乳包塊）灰黃不整形組織一塊，大小3 cm×3 cm×1.5 cm，多切面切開，切面見大小1.6 cm×1.4 cm×1.4 cm 灰紅結節，其余切面灰黃質軟；顯微鏡下見結節梭形細胞增生，浸潤周圍脂肪組織，細胞輕度異型，偶見核分裂（如圖1）。

圖1 乳腺肌成纖維細胞瘤細胞HE染色后顯微鏡下形態

免疫組化結果：CD34、Vimentin、desmin 陽性，CK陰性，增殖指數Ki-67為3%。

結合臨床、病理檢查及免疫組化結果診斷為浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤?；颊咝g后生命體征平穩，無特殊不適。隨訪患者6 個月～1 年，同側乳腺無腫塊及不適。

2 討論

1987 年WARGOTZ 等［1］首次報道了16 例老年男性的乳腺肌成纖維細胞瘤，電鏡觀察發現其腫瘤細胞不僅有纖維細胞的特點，而且還有平滑肌細胞的特點，之后將其命名為“乳腺肌成纖維細胞瘤”。乳腺肌成纖維細胞瘤是一種乳腺良性腫瘤，其主要來源是間葉組織，一般由肌成纖維細胞組成。該病一般好發人群是老年男性及絕經后的婦女［2-4］。近期研究［5］報道，乳腺肌成纖維細胞瘤可發生于任何年齡，其中發生該病的最小年齡只有10個月。本研究報道的患者為絕經期女性，符合文獻報道的好發人群。HOWITT 等［6］對143 例乳腺肌成纖維細胞瘤進行總結，發現該病發生在乳腺15例、腋窩7例。乳腺肌成纖維細胞瘤的發病率較低并且發生部位在乳腺的比例也偏低。

浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤臨床常表現為單發無痛腫物，質地硬、具有活動性，病變局限，沒有皮膚和胸肌的侵犯，一般直徑小于4 cm；但也有報道直徑超過10 cm［7-9］。大部分浸潤型乳腺肌成纖維腺瘤生長緩慢，病程較長，一般可經歷數月或數年。文獻報道乳腺肌成纖維腺瘤常見病理特征為腫瘤細胞一般呈梭形，細胞形態較一致，細胞卵圓形，排列成短束狀，可以看到玻璃樣膠原纖維分隔開這些細胞。免疫組化檢查desmin、CD34、ER、PR、Bcl-2、SMA 及CD10 陽性表達，CK 和S-100 等一般為陰性［10-16］。本研究結果與文獻報道一致。

浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的影像學檢查常常與其他乳腺腫瘤相混淆。浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的超聲一般表現為低回聲，病灶處與周圍的分界模糊且形態不規則，病變內部的回聲是不均勻的。在彩色多普勒超聲檢查下，一般可以發現血流信號。在鉬靶X 線的檢查中，該疾病通常表現為局限高密度分葉狀腫塊影并且通常無鈣化［17］。在核磁共振檢查中，浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤的T1加權成像一般是低信號，而T2 加權成像為高信號，并且有低信號在內部分隔。在增強磁共振成像中，該病的病灶早期表現為強化并且有延遲流出。本例中，患者右乳外上象限見結節狀密度增高影，邊緣模糊，可見短毛刺，周圍可見血管影，在影像學上考慮該案例是惡性腫瘤的可能性很大。

浸潤型乳腺肌成纖維細胞瘤在診斷時，要注意與乳腺結節性筋膜炎、乳腺梭形細胞癌等進行鑒別診斷。乳腺結節性筋膜炎屬于纖維母細胞或肌纖維母細胞增生性病變，多見于年輕人，好發部位是上肢、軀干和頭頸部的軟組織，在乳腺中發生的概率較少。病變多呈結節狀并存在于淺筋膜下或者皮下，其生長迅速，經常是突然發病并且發病的整個過程較短。體格檢查中通常為不規則的實性且質地較硬的腫塊，腫塊的直徑一般小于3 cm，發生于乳腺實質或皮下組織，腫塊與周圍組織界限清楚并且無包膜。在組織學上，有大量較為肥胖的梭形細胞，并且這些細胞一般呈現為短束狀或漩渦狀，有核分裂象，但沒有病理性核分裂象，細胞間質常為疏松黏液狀。結節性筋膜炎免疫組化SMA 陽性，desmin 陽性偶見，CK 陰性。乳腺梭形細胞癌是乳腺化生性癌的一種亞型，是較為罕見的乳腺癌病理類型。乳腺梭形細胞癌一般為單發無痛性乳腺腫塊，病程發展較為迅速、進展較快。大體上，腫塊邊界清晰，質地較硬，切面多為灰白色。光學顯微鏡下癌細胞主要為非典型的梭形細胞，細胞排列較為疏松，可排列成束狀、片狀以及編織狀，有核分裂象。通常乳腺梭形細胞癌的免疫組化染色顯示陽性的有SMA、CK、CK5/6、CK14、CD10 和P63，其中CK 較為敏感。免疫組化ER、PR 和HER2 常為陰性。乳腺梭形細胞癌的影像學大多表現為實質性的占位，并且多數呈現出良性特征。在X 線上通常為邊界清楚的高密度卵圓形的腫塊，超聲檢查一般表現為病灶內部不均勻的回聲伴有后方的增強。對于核磁共振檢查，乳腺梭形細胞癌一般在T2 加權成像上呈現出高信號。本例乳腺彩色多普勒超聲檢查顯示右側乳腺內可見形態不規則的低回聲區，呈分葉狀，周邊呈毛刺狀，低回聲區內血流較豐富但其走行以及分布不規則；同時乳腺鉬靶檢查，顯示右乳外上象限見結節狀密度增高影，邊緣模糊，可見短毛刺，周圍可見血管影，這與顯微鏡下腫瘤細胞向周圍脂肪組織內浸潤相吻合，故臨床考慮乳腺癌，而且患者年紀較大，病理醫生如果不做好充分的鑒別診斷，術中快速冰凍檢查報告很容易誤診為梭形細胞癌，進而采取乳腺癌改良根治術，給患者帶來不必要的痛苦。同時，病理檢查結果如果不做好充分的鑒別診斷，也很容易誤診為乳腺結節性筋膜炎。

總之，浸潤型乳腺肌成纖維母細胞瘤較為少見，依據臨床、病理學檢查結果及免疫組化結果可明確診斷。