二維超聲及超聲造影在腹膜后節細胞神經瘤診斷中的價值

徐亞丹，王文平，朱宇莉，王 希，季正標

1.復旦大學附屬中山醫院超聲科，上海 200032；

2.上海市影像醫學研究所，上海 200032；

3.復旦大學超聲醫學與工程研究所，上海 200032

節細胞神經瘤（ganglioneuroma，GN）是一種罕見的神經系統良性腫瘤，占神經來源腫瘤的1%～3%，可發生于全身各部位，常見部位為腹膜后、后縱隔、頸部等，發生在腹膜后的GN占原發性腹膜后腫瘤的0.7%～1.6%［1］。由于GN發病率低，術前影像學診斷準確度低，目前有關腹膜后GN（retroperitoneal GN，RGN）的二維超聲及超聲造影表現的研究極少，且基本上為個案報道，本文研究了12例RGN患者的二維超聲表現，其中8例RGN行超聲造影，旨在認識RGN的二維超聲及超聲造影表現，以期提高其術前診斷準確度。

1 資料和方法

1.1 研究對象

收集2012年1月—2022年12月在復旦大學附屬中山醫院超聲科行超聲檢查并經超聲引導下穿刺活檢或手術后病理學檢查證實為RGN的患者共12例，其中女性8例，男性4例，年齡20～66歲，平均年齡38歲。臨床表現無特殊性，9例為體檢發現，2例因腹痛腹部超聲檢查時發現，1例因輸尿管結石行腹部計算機體層成像（computed tomography，CT）檢查時無意中發現。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器

采用荷蘭Philips公司的iU22、EPIQ7，美國GE公司的E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2～5 MHz，均配有實時超聲造影功能。超聲造影劑為意大利Bracco公司生產的聲諾維（SonoVue），使用前注入劑量為24.98 mg干粉劑和5 mL的生理鹽水振蕩混勻。超聲造影采用雙幅對比模式，造影開始時抽取2.4 mL造影劑彈丸式注射入患者的肘靜脈，隨即快速推入5 mL生理鹽水沖管。

1.2.2 方法所有患者在超聲造影檢查前先行常規超聲檢查，觀察腹膜后病灶并記錄其回聲、邊界、大小、生長方式、數目等，囑患者平靜呼吸，隨后注射造影劑2.4 mL，啟動造影程序并開始計時，在造影模式下觀察所選取目標病灶動脈期（0～30 s）、靜脈期（30～90 s）及延遲期（90 s以后）的增強特點、增強強度及病灶增強方式等。與周圍組織相比較，將病灶增強程度分為低增強、等增強、高增強。如需重復造影則兩次間隔時間需超過20 min以避免造影劑殘留的影響。每次持續造影觀察5～10 min，最后將圖像存儲并全程回放，由2名有經驗的高年資超聲科醫師進行分析并作出判斷，意見不一致時由第3名醫師判斷，取多數意見為最終結果。

2 結 果

2.1 病理學表現

本研究12例患者均經病理學檢查證實為RGN，1例經二維超聲引導下穿刺活檢證實，1例經超聲造影引導下穿刺活檢證實，10例為手術后病理學檢查證實。手術大體切面為灰白灰黃色，2例質韌，4例質中，4例質軟，其中1例伴部分區域出血，1例切面呈膠凍樣，局部呈結節狀，大體上可見9例全切病灶帶有包膜，1例因腫瘤過大行部分切除患者病灶周圍未見完整包膜。

2.2 超聲表現

二維超聲圖像上可見12例患者病灶均為單發，12個病灶均為低回聲，病灶周圍均見高回聲包膜，病灶平均大小為（84.3±31.9）mm。4例患者病灶內部回聲均勻，8例患者病灶內部回聲欠均勻，其中3例患者病灶內部出現稍高回聲區，7例患者病灶內部伴有點狀鈣化。8例患者病灶形態不規則，3例呈淚滴狀（圖1），4例患者病灶形態尚規則呈橢圓形。4例患者病灶邊界尚清，8例患者病灶邊界欠清。彩色多普勒超聲測及7例患者病灶內部或周邊少量點狀彩色血流，3例患者測及動脈頻譜，平均血流阻力指數為0.65（0.56、0.58、0.82）。3例患者超聲檢查過程中病灶質軟，按壓后可出現形變。超聲造影后，5個病灶呈輕度整體均勻增強（圖2），1個病灶輕度整體不均勻增強，2個病灶呈周邊為主不均勻輕度增強，其中1個病灶內部見不增強區域，全部病灶靜脈期及延遲期緩慢減退為低回聲。

圖1 腹膜后GN的典型“淚滴狀”表現

圖2 腹膜后GN的超聲造影表現

2.3 CT和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現

8例患者行CT檢查，其中5例表現為全程輕度持續強化，2例無明顯強化，1例中度強化，可見厚薄不均的包膜影及分隔影，門脈期分隔進一步強化。7例患者行MRI檢查，3例表現為延遲輕度不均勻強化，其中1例周邊為主，2例延遲輕度均勻強化，1例明顯不均勻強化，1例邊緣實性部分延遲強化，其余囊性部分未強化。

2.4 手術探查表現

1例病灶位于胸腰椎旁經椎間孔與椎管相通，腫瘤包繞胸12至腰2神經根，界限不清；1例病灶侵犯胃左動脈，無法分離，腫瘤外側與胃小彎部分粘連，下方與胰腺部分粘連；1例病灶與腹腔干、脾臟致密粘連，緊貼腹主動脈左側壁；1例病灶上極及下極與神經相連，無法剝離；1例病灶位于腹膜后與左側輸尿管腎蒂粘連，包繞左腎動脈致左腎積水；1例病灶侵犯左側腎上腺無法分離。1例未手術患者從影像上看病灶占據整個腹盆腔并伴右腎積水。

3 討 論

GN又稱神經節細胞瘤，發生于交感神經系統，由分化較好的神經節細胞、Schwann細胞、神經纖維及黏液基質組成［2］，病理學上根據其中神經節細胞的數量分為A、B、C型。A型：多見，主要含神經纖維，神經細胞數量少；B型：神經節細胞和纖維含量基本相等；C型：一般很少見［3］。有研究［4］觀察到該腫瘤不易出現囊變、壞死、出血，本研究患者中有1例大體病理上有局部出血。GN可發生于任何年齡，多見于兒童及青少年［5］，RGN生長緩慢，由于后腹膜的特殊解剖結構，RGN一般無特殊臨床表現，常經體檢發現，少數為腫瘤過大壓迫周圍組織造成癥狀而出現不適，部分腫瘤可分泌兒茶酚胺、血管活性腸肽或雄激素，手術過程中可能引起血壓升高或心率加快［6-7］，因此術前若能準確診斷RGN對于治療及手術具有重要的臨床意義。本研究患者中2例由于腹痛伴惡心發現，1例在輸尿管結石檢查中無意發現，其余均為體檢發現，且發現時病灶體積均較大，本研究中病灶最大徑為60～150 mm。

RGN常單側生長，大多數為單發，有完整包膜，邊界清楚，形狀不規則，在自身生長過程中不規則生長或嵌入式生長，因此腫瘤形態多變，比較具有特征性的是腫瘤呈長條狀生長，形態上呈淚滴狀。有研究［3］認為，腫瘤嵌入型生長而形成的“偽足征”對于診斷該疾病有提示作用，本研究由于是回顧性研究，此圖像特征并不明顯。RGN生長過程中容易包繞或擠壓周圍血管，有文獻［3］報道被包繞的血管形態結構正常并不會被侵犯，手術過程中容易剝離，但是本研究10例手術患者中6例出現腫瘤侵犯周圍組織，分界不清，從本研究結果推測，部分RGN具有一定的侵襲性，生物學上有惡性傾向。

二維超聲可見RGN大多數伴點狀鈣化，對于診斷該病有一定的提示作用，本研究患者中58.3%（7/12）的病灶出現鈣化。有研究［1，8-9］認為，沙礫狀及散點狀鈣化一般提示為良性，而不規則或粗大的鈣化多提示為惡性，本研究患者鈣化均為沙礫狀或散點狀，證實為良性腫瘤，但本研究樣本量較少，有待更大樣本量研究的驗證。因瘤體內包含大量黏液基質，腫瘤大多質軟，部分病灶按壓探頭后可變形，超聲上多表現為低回聲，CT上表現為低密度，且本研究病灶回聲大多數不均勻，該腫瘤中血管分布較少，是一種乏血供的良性腫瘤［10］。因此，即使RGN病灶較大，彩色多普勒血流成像測及病灶內血流信號者也較少。本研究7例患者病灶內部測及少量點線狀彩色信號，與以往研究［11］的結果基本相似。增強后無論是超聲造影還是CT或MRI，強化程度均較輕，甚至部分病灶在CT上無明顯強化，超聲造影在靜脈期及延遲期緩慢減退為低回聲，CT以持續輕度強化多見，在MRI上多表現為延遲強化。有文獻［10，12］報道，這種延遲性輕度均勻強化特征可視為RGN的一種典型表現，這種表現可能是因為RGN病灶內細胞質豐富、間隙較大，導致造影劑滲入細胞外間隙并不斷聚集而形成。RGN影像學表現需要與節細胞性成神經細胞瘤、成神經細胞瘤相鑒別，后兩者為惡性腫瘤，且多發生于8歲以下兒童，超聲上表現為不均勻低回聲團塊，形態不規則，邊界不清，囊變、壞死、出血發生率高，血供豐富，早期易發生轉移，超聲造影多表現為動脈期快速增強，靜脈期快速減退［13］。

綜上所述，RGN多發生于青中年，多經體檢發現，病灶往往較大，常為單發，腫瘤易包繞血管生長，可侵犯周圍組織，影像學上具有特征性表現，二維超聲多表現為不均勻低回聲團塊，伴高回聲包膜，點狀鈣化具有一定特征，形態不規則，呈“淚滴狀”時較具提示作用，病灶雖大但是彩色多普勒血流成像測及血流信號少，超聲造影后病灶多表現為輕度強化，靜脈期及延遲期緩慢減退，CT上多呈輕度強化或無明顯強化，MRI多表現為輕度延遲強化。