副鼻竇肉瘤樣癌影像學表現一例

王媛媛，盧婷，楊新梅，周俊林，3*

本研究為回顧性研究，遵守《赫爾辛基宣言》，并經蘭州大學第二醫院倫理委員會審核批準，免除受試者知情同意，批準文號：2023A-362。

患者女，73歲，“鼻塞、流涕伴頭痛2年”就診。患者于入院前2 年無明顯誘因出現雙側鼻腔間斷性鼻塞、流涕，右側為著，伴間斷性頭痛，于外院給予對癥治療后癥狀無緩解，遂于2023 年2 月來我院就診。此次我院專科查體：鼻黏膜充血，右側中鼻道及下鼻道可見淡粉色腫物，表面光滑，無滲血。

影像學表現：（1）CT 示右側鼻腔、鼻咽腔、上頜竇、篩竇見不規則軟組織腫塊影，大小約7.1 cm×3.4 cm×5.0 cm，平掃、動脈期及靜脈及增強各期CT值分別為44、120、92 HU，平掃密度較均勻（圖1A，白箭所指為病灶），增強呈明顯不均勻強化（圖1B），竇壁骨質破壞（圖1C），上頜動脈分支為其供血。（2）MRI示右側鼻腔見較大軟組織腫塊影，T1WI 呈等信號（圖1D），T2WI 呈稍高信號（圖1E），大小約7.0 cm×4.0 cm×5.0 cm，邊界不清，向外侵及右側上頜竇，向上累及右側篩竇，病灶向后延伸至鼻咽腔內，病灶內信號不均勻，內部可見結節狀、條片狀T1WI稍高信號、T2WI 稍低信號影（圖1E，紅箭），右側鼻甲顯示不清，右側額竇、篩竇、蝶竇、上頜竇黏膜增厚并見液體信號積聚；增強實性腫塊呈明顯不均勻強化，內見小斑點狀低信號區（圖1F～1G）；彌散加權成像（diffusion weighted imaging, DWI）呈不均勻高信號（圖1H），表觀彌散系數（apparent diffusion coefficient,ADC）圖呈低信號（圖1I），值約0.808×10-3mm2/s；雙側下頜部多發腫大淋巴結。影像學診斷：右側鼻腔內占位累及右側篩竇、上頜竇及鼻咽腔，考慮鼻腔鼻竇癌。

圖1 女，73 歲，右側副鼻竇肉瘤樣癌（白箭）。病灶CT 平掃密度較均勻（圖1A），增強呈明顯不均勻強化（1B），周圍明顯骨質破壞（1C）；T1WI 為等信號（1D），T2WI為稍高信號（1E），內部可見結節狀、條片狀T1WI稍高信號、T2WI稍低信號影（1E，紅箭）；增強實性腫塊呈明顯不均勻強化，內見小斑點狀低信號區（1F～1G）；DWI呈不均勻高信號（1H，b=1000 s/mm2），ADC 圖呈低信號（1I）；病理圖（1J，HE ×100）梭形細胞排列呈束狀，核分裂象明顯；免疫組化染色癌細胞CKp（+）（1K），Vim（+）（1L）。Fig.1 A 73-year-old female with sarcomatoid carcinoma of the right paranasal sinus (white arrow).The CT plain scan density of the lesion is relatively uniform(1A), with significantly uneven enhancement (1B) and obvious bone destruction around it (1C); T1WI shows equal signal (1D), T2WI shows slightly higher signal(1E), with nodular and patchy T1WI showing slightly higher signal and T2WI showing slightly lower signal (1E, red arrow); The enhanced solid mass shows obvious uneven enhancement, with small patchy low signal areas (1F, 1G) visible inside; DWI shows uneven high signal (1H, b=1000 s/mm2), while ADC showed low signal (1I); Pathological map (1J, HE ×100) spindle shaped cells arranged in bundles, with obvious mitotic figures; Immunohistochemical staining of cancer cells CKp (+) (1K), Vim (+) (1L).

手術及病理：患者入院6日后行內鏡下顱底病損切除術及右側中、下鼻部部分切除術，鼻內鏡顯示右側鼻腔可見大量分泌物，后鼻孔可見新生物突入，表面附著大量黃白色分泌物及干痂；術中檢查見腫瘤侵犯下鼻甲、鼻腔外側壁、上頜竇前壁、后外側壁、內側壁，顱底骨質完整，額竇竇腔內有較多黏稠膿性分泌物，腫瘤根基部位于右側篩上頜角及翼腭窩，腫瘤破壞翼突根部及翼突內外側板。后鼻孔緣有腫瘤侵犯，部分瘤體突入鼻咽部。術中診斷：顱底惡性腫瘤。肉眼觀：（顱底腫物、右側鼻淚管、右側上頜竇、右側下鼻甲、上頜竇前壁、右側鼻腔腫物）灰褐色組織一堆。病理結果顯示：（顱底腫物）肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinoma, SC），周圍（右側鼻淚管、右側上頜竇、右側下鼻甲、右側鼻腔腫物、右側鼻淚管）可見癌組織侵及，后切緣及上切緣可見癌組織殘留。鏡下見：腫瘤由梭形細胞組成，梭形細胞排列呈束狀、旋渦狀，核圓形、卵圓形，核分裂象可見（圖1J）。免疫組化染色：癌細胞CKp（+）（圖1K），p63（+），CK5/6（+），p40（+），CK8/18（部分+），Vim（+）（圖1L），CD34（血管+），STAT6（-），ERG（-），S100（-），SMA（-），HMB45（-），Ki-67陽性細胞數80%。

術后診療及隨訪：患者于術后1月來我院行影像引導調強適形放射治療，放射劑量：鼻咽癌計劃腫瘤靶區為69.96 Gy/33 f，計劃靶區為60.06 Gy/33 f。放療過程中患者未出現明顯不適，查血常規示白細胞減少。近期電話隨訪明確，患者近期一般情況差，眼眶下方多發贅生物，部分破潰，于外院檢查示惡性腫瘤復發多考慮，患者及家屬拒絕行相關治療。

討論 SC 是一種罕見的同時含有上皮和間充質成分的惡性雙相腫瘤，預后不佳，術后常發生局部復發[1]。SC好發于女性的呼吸系統和生殖系統，且原發腫瘤部位是最有用的預后指標[2]。鼻腔惡性腫瘤占所有頭頸部腫瘤的＜5%，發病率為0.5‰～1.0‰[3]。鼻腔鼻竇部的SC更為罕見，在既往病例報道中，中老年男性較多見[1,2-4]，但本例患者為老年女性。大多數鼻腔鼻竇部SC位于鼻腔、上頜竇和篩竇，臨床表現早期癥狀是非特異性的，最常見的包括鼻塞伴鼻出血、面部疼痛或持續性鼻漏。局部晚期疾病有更多的局限性癥狀，如眼球突出、復視或顱神經病變、慢性鼻竇炎或頭痛，本例與其晚期表現相一致[3]。

鼻竇及副鼻竇SC影像學表現在CT上主要為伴有周圍骨質嚴重侵犯的軟組織腫塊，CT對其骨質侵犯顯示清晰，CT 增強檢查在既往報道中強化程度不一，呈輕度或明顯不均勻強化，本例為明顯強化，考慮是與腫瘤內部新生血管情況相關[1,3,5]。MRI 能更清晰顯示腫瘤侵犯范圍，T1WI多呈等信號，T2WI多呈稍高信號，信號不均勻，在T2WI 可見混雜斑片狀、結節狀低信號區，可能與腫瘤內慢性出血或存在膠原蛋白和脫細胞性相結合相關[3,6-9]。既往報道中少數有頸部淋巴結轉移[1]，本例影像學可見下頜部腫大淋巴結，頸部超聲顯示淋巴結皮髓質分界不清，有豐富血流信號。

SC 診斷基于術后病理及免疫組化，鏡下可見梭形呈束狀排列的腫瘤細胞，可見明顯核分裂象，免疫組化對惡性上皮和肉瘤成分進行鑒定，CKp、p63、p40等表明存在上皮來源成分，Vimentin等表明存在間葉來源成分，與本病例相符[1,10-12]。部分病例鏡下可見豐富血管組織，需與血管肉瘤相鑒別，本例在免疫組化中ERG（-），排除血管肉瘤[1]。

發病機制：目前對于鼻腔鼻竇部肉瘤樣癌的發病機制尚未見明確研究，有研究認為大約四分之一的鼻腔癌攜帶高危HPV 病毒，特別是33 型人乳頭瘤病毒相關的多表型鼻腔癌[13]。SMARCA4 是SWI/SNF 復合物的催化亞基。SMARCA4 的缺失與胸部、卵巢和肺部的一部分惡性腫瘤有關。在一個獨立的病例研究中，它被確定為鼻腔癌癥的致癌因素[14]。多項研究表明TP53 突變與肝、腎及宮外多個臟器肉瘤樣癌發病相關并可導致較差的預后[15-17]。

鑒別診斷：（1）鼻腔鱗狀細胞癌（sinonasal squamous cell carcinoma, SNSCC）是最常見的鼻腔惡性腫瘤，約占頭頸癌的3%。好發于老年男性，有研究表明SNSCC與煙草使用之間有密切聯系[3]。其影像學表現與SC 十分相似，但肉瘤樣癌病例報道中T2WI可見結節狀或斑片狀低信號，此特征是否具有鑒別診斷價值尚無相關研究。（2）鼻腔腺樣囊性癌約占所有鼻腔惡性腫瘤的27%，好發于男性，發病年齡略年輕于SNSCC。囊變區的“篩狀”強化及沿神經跳躍生長是其鮮明特點，其在DWI 上顯示彌散不受限的特點[3]。（3）鼻腔鼻竇淋巴瘤好發于鼻腔前部，腫塊信號較均勻，增強掃描呈輕至中等強化，典型表現是呈“虛線狀”骨質破壞[3,12]。

綜上所述，鼻竇及副鼻竇SC目前多為個案報道，其臨床特征及影像學表現無顯著特異性，術前影像學鑒別診斷難度較大，本病例有望為其術前診斷及評估提供更多信息。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。

作者貢獻聲明：周俊林設計本研究的方案，對稿件重要的智力內容進行了修改；王媛媛起草和撰寫稿件，獲取、分析或解釋本研究的數據；盧婷、楊新梅獲取、分析或解釋本研究的數據，對稿件重要的智力內容進行了修改；周俊林獲得了國家自然科學基金項目資助。全體作者都同意發表最后的修改稿，同意對本研究的所有方面負責，確保本研究的準確性和誠信。