成年單心室存活1 例

陳文娟 梅文杰 徐興偉 毛娟美

單心室、大動脈轉(zhuǎn)位、法洛四聯(lián)癥是最嚴重的發(fā)紺型先天性心臟病。單心室是指一個心腔完全接受來自三尖瓣和二尖瓣或共同房室瓣的血流，或整個房室連接僅與一個心室腔相連。單心室包括一系列復雜先天性心臟畸形，常合并大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈狹窄等。僅予保守姑息治療的病例存活率極低，尤其中年患者。現(xiàn)將我院收治的成年單心室存活病例介紹如下。

1 病歷摘要

患者，男，46 歲，農(nóng)民，因“突發(fā)意識不清伴抽搐30 min”于2022 年4 月15 日入院。患者入院前30 min無明顯誘因下突發(fā)抽搐伴意識不清，肢端發(fā)冷，口周發(fā)紺，無雙眼上翻，無牙關緊閉、口吐白沫、大小便失禁等，抽搐持續(xù)30 s 自行緩解，意識無明顯改善，遂予對癥支持治療并行氣管插管氣道保護后轉(zhuǎn)至我科。

入科查體：體溫37.9 ℃，脈搏51 次/min，血壓167/102 mm Hg，呼吸：機械通氣壓力控制14 mm Hg，吸入氧濃度40%，呼氣末正壓3.5 mm Hg，血氧飽和度65%～78%。患者存在意識障礙，查體不合作，雙瞳孔等大等圓，直徑約3.0 mm，瞳孔對光反射靈敏，淺表淋巴結未及腫大，全身皮膚鞏膜無黃染，口唇、肢端發(fā)紺，杵狀指，頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陰性，桶狀胸，兩肺呼吸音稍粗，未聞及明顯干濕啰音。心界向左下擴大，心音低沉，心律不齊，未聞及明顯雜音。腹平軟，肝脾肋下未及腫大，腹部移動性濁音陰性。脊柱、四肢關節(jié)無明顯畸形，四肢肌張力正常，肌力無法評估，雙下肢輕度凹陷性水腫，雙側(cè)巴賓斯基征陰性。4 月12 日輔助檢查：超聲提示先天性心臟病，單心室，大動脈轉(zhuǎn)位，肺動脈狹窄，心室壁增厚，右心房增大，二尖瓣、三尖瓣輕度反流；心電圖提示三度房室傳導阻滯；MRI 提示右肺多發(fā)磨玻璃狀結節(jié)影，心影增大，心包少許積液。患者有高血壓病史1 年，現(xiàn)規(guī)律服用“硝苯地平緩釋片”，血壓控制不詳。追溯病史：患者9 歲時出現(xiàn)活動耐力下降，輕度活動即出現(xiàn)胸悶、氣促，全身發(fā)紺，休息后可稍緩解，于我院就診發(fā)現(xiàn)“先天性心臟病，單心室”。患者輾轉(zhuǎn)至全國多家醫(yī)院均無手術機會，予對癥保守治療。患者胸悶、氣促反復發(fā)作，輕度活動后即加重，休息后稍有緩解，間斷性發(fā)作意識不清伴抽搐，多次來我院住院治療。

血氣分析：pH 7.12，二氧化碳分壓55 mm Hg，氧分壓40 mm Hg，HCO3- 18 mmol/L，乳酸11.8 mmol/L，K+3.2 mmol/L，Na+136 mmol/L，Cl-102 mmol/L，血糖9.0 mmol/L；腦鈉肽50.58 pmol/L；降鈣素原0.382 ng/mL；肌鈣蛋白Ⅰ0.150 ng/mL；血常規(guī)：血紅蛋白244 g/L，紅細胞計數(shù)7.11×1012/L，紅細胞壓積0.695，血小板計數(shù)82×109/L，白細胞計數(shù)7.70×109/L，中性粒細胞百分比87%。予丙泊酚聯(lián)合瑞芬太尼鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、氣管插管輔助機械通氣、高頻吸氧、頭孢替安抗感染、奧美拉唑護胃、氨溴索化痰、硝苯地平降壓及輔助對癥支持治療。經(jīng)積極治療，停用鎮(zhèn)靜藥，患者意識轉(zhuǎn)清，遵醫(yī)囑活動，行標準自主呼吸試驗，拔除氣管插管，輔以鼻導管3 L/min 吸氧，血氧飽和度70%～78%，有胸悶、氣促，伴頭暈、肢體無力、視物模糊。家屬要求將患者轉(zhuǎn)普通病房繼續(xù)治療，遂于心內(nèi)科繼續(xù)抗感染、化痰、利尿減輕心臟負荷，改善心肌缺血缺氧，營養(yǎng)心肌，抗凝及護胃等治療。患者病情稍穩(wěn)定，要求自動出院，帶藥。后患者長期來我院門診隨診，規(guī)律服藥，仍有胸悶、氣急，頭暈無力，10 月11 日再發(fā)意識不清伴抽搐來我科住院治療。

2 討論

患者意識不清伴抽搐，結合病史首先考慮單心室及肺動脈高壓所致的嚴重缺氧引起，不排除心律失常相關。因患者意識轉(zhuǎn)清，經(jīng)治療后病情稍穩(wěn)定，家屬要求自動出院，未進一步完善頭顱磁共振及腦電圖、動態(tài)心電圖等檢查，故抽搐病因不明，僅以臨床推測為主。

單心室是由原始心室段發(fā)育異常而形成的單一心室畸形，約占所有心臟缺陷的1%[1]。Van Praagh 分類法可分為A 型、B 型、C 型和D 型[2]。單心室患者的體循環(huán)與肺循環(huán)的血液在心腔水平混合，導致單一功能心室腔血容量超負荷，早期可出現(xiàn)心力衰竭[3]；因進入肺血管床內(nèi)血流量變化及混合動靜脈血形成，極易出現(xiàn)發(fā)紺。隨著病情發(fā)展，最終演變成肺動脈高壓。死亡危險因素往往在于惡性心律失常、血栓栓塞、嚴重低氧血癥、心功能衰竭等[4]。

單心室的發(fā)現(xiàn)主要依靠心臟超聲，可判斷單心室類型，明確是否合并其他心臟異常，并可評價心室功能；而心導管及造影檢查則可評估肺動脈壓力、阻力，明確肺動脈發(fā)育情況；心臟磁共振、高速螺旋CT 對心臟血管的解剖可進行精確診斷[5]。而目前對于單心室的外科治療主要有3 種：① 解剖矯治。對少部分室間隔未發(fā)育或僅有殘余室間隔組織的患者，可嘗試采用心室分隔術，但手術死亡率高，長期存活不理想[6]。② 生理矯治。即Fontan 類系列手術，可改善發(fā)紺，減輕單心室容量及壓力負荷，提高患者生活質(zhì)量[7]。③ 心臟移植。對于部分預后極差的患者，可直接采用心臟移植。

該患者因無法手術而不得已行保守治療，根據(jù)疾病的病理生理學特點及死亡危險因素分析，筆者認為先保證患者休息，適當運動，增強營養(yǎng)，提高免疫力；條件允許下行長期家庭氧療，定期醫(yī)院隨診；規(guī)律服藥，如利尿劑減輕心臟負荷、抗凝藥物預防血栓栓塞、抗血小板、改善心肌缺血缺氧、輔助藥物營養(yǎng)心肌及改善心功能、降低肺動脈壓力及其他對癥支持治療等。對于惡性心律失常發(fā)生的風險，可根據(jù)患者病情，請專科醫(yī)生評估是否植入起搏器等處理。